Нецирротический портальный фиброз - Non-cirrhotic portal fibrosis

Нецирротический портальный фиброз
Аутосомно-рецессивный - ru.svg
Нецирротический портальный фиброз наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Нецирротический портальный фиброз (NCPF) является хроническое заболевание печени[1] и тип нецирротической портальной гипертензии (NCPH).

Презентация

Он характеризуется облитерирующей портовенопатией, которая приводит к различным проблемам, таким как: портальная гипертензия, массивный спленомегалия, и варикозное кровотечение. По оценкам, около 85% людей с НЦПФ имеют повторные эпизоды кровотечения из варикозно расширенных вен.[2]

Диагностика

Отличительным признаком болезни является тромбоз /склероз филиалов воротная вена. Образовавшиеся сосуды часто называют мезангиозинусоидами или перипортальными сосудами. кавернома.

Трансплантация печени

Рекомендации

  1. ^ Наяк, Северная Каролина; Джайн, D; Сайгал, С; Соин, А.С. (июль 2011 г.). «Нецирротический портальный фиброз: одно заболевание с множеством названий? Анализ морфологического исследования печени местных эксплантатов с терминальной стадией хронического заболевания печени». Журнал клинической патологии. 64 (7): 592–8. Дои:10.1136 / jcp.2010.087395. PMID  21685145.
  2. ^ Зарин, СК (декабрь 2002 г.). «Нецирротический портальный фиброз». Журнал гастроэнтерологии и гепатологии. 17 Дополнение 3: S214-23. Дои:10.1046 / j.1440-1746.17.s3.3.x. ЧВК  1378468. PMID  12472939.

внешняя ссылка

Классификация