Аутоиммунная оптическая нейропатия - Autoimmune optic neuropathy

Аутоиммунная оптическая нейропатия (AON), иногда называемый аутоиммунным невритом зрительного нерва, может быть Forme fruste из системная красная волчанка (SLE) связанный оптическая нейропатия. AON - это больше, чем наличие любого оптический неврит у пациента с аутоиммунным процессом, так как он описывает относительно специфический клинический синдром. AON характеризуется хронически прогрессирующей или повторяющейся потерей зрения, связанной с серологическими признаками аутоиммунитета. В частности, этот термин был предложен для случаев неврита зрительного нерва с серологическими признаками васкулита положительными АНА, несмотря на отсутствие критериев соответствия СКВ. Клинические проявления включают прогрессирующую потерю зрения, которая, как правило, зависит от стероидов и стероидов.

Пациентов с установленной СКВ, у которых развивается неврит зрительного нерва, лучше идентифицировать как неврит зрительного нерва волчанки.

Признаки и симптомы

Впервые АОН был описан в 1982 году.[1] Он проявляется потерей зрения и признаками дисфункции зрительного нерва, такими как потеря цветового зрения, дефект афферентного зрачка, а иногда и аномалии диска зрительного нерва. Клинические признаки АОН могут быть различными и иметь несколько односторонних или двусторонних форм:

  • Острый передний или ретробульбарный неврит зрительного нерва, иногда сопровождающийся болью.
  • Передняя или ретробульбарная ишемическая оптическая нейропатия, не связанная с болью.
  • Хроническая прогрессирующая потеря зрения, имитирующая компрессионное поражение.

Основными особенностями, которые отличают АОН от более распространенного типичного демиелинизирующего неврита зрительного нерва, являются плохое восстановление зрения и хроническое, рецидивирующее или двустороннее течение АОН.[2] Кроме того, проработка рассеянный склероз включая МРТ, будет отрицательным. Таким образом, может потребоваться диагностировать АОН после периода наблюдения, отмечая, что проблема не в том, что ожидается при демиелинизирующем заболевании.[3]

Патогенез

Приблизительно у 1-2% пациентов с выраженной СКВ в ходе заболевания развивается оптическая нейропатия.[4][5] Неврит зрительного нерва, связанный с СКВ, редко является признаком заболевания. Предполагается молекулярный патогенез, основанный на клинических особенностях и возникающем понимании механизмов СКВ.[6] Воспаление, вызванное аутоантителами, иммунными комплексами, Т-клетками и комплементом, вероятно, повреждает компоненты зрительного нерва, а также кровеносные сосуды (васкулит). Возникающий в результате васкулит вызывает нарушение кровоснабжения нерва (ишемию). Эта комбинация воспаления и ишемии может вызывать обратимые изменения, такие как демиелинизация отдельно, или более необратимое повреждение аксонов (некроз), или их комбинация. Плохое восстановление зрения при АОН, несмотря на противовоспалительное лечение, предполагает, что ишемия от основного васкулита является важным компонентом, но подробности не установлены. Может быть разумным считать, что патогенез AON представляет собой неполное проявление процесса заболевания оптической невропатии, связанного с СКВ.[нужна цитата ]

Диагностика

Уход

АОН - редкое заболевание, и естественная история болезненного процесса точно не определена.[7] В отличие от типичного неврита зрительного нерва, нет никакой связи с рассеянным склерозом, но визуальный прогноз для AON хуже, чем при типичном неврите зрительного нерва. Таким образом, пациенты с АОН получают разное лечение и часто получают хроническую иммуносупрессию. Никаких официальных рекомендаций относительно наилучшего терапевтического подхода дать нельзя. Однако имеющиеся на сегодняшний день данные подтверждают лечение кортикостероидами и другими иммунодепрессантами.[нужна цитата ]

Ранняя диагностика и быстрое лечение системными кортикостероидами могут частично восстановить зрительную функцию, но пациент может оставаться зависимым от стероидов; зрение часто ухудшается при снижении дозы кортикостероидов. Таким образом, для ограничения побочных эффектов стероидов и сведения к минимуму риска ухудшения зрения могут потребоваться длительные стероидсберегающие иммунодепрессанты.[нужна цитата ]

Рекомендации

  1. ^ Даттон, JJ; Бурде, РМ; Клингеле, Т.Г. (1982). «Аутоиммунный ретробульбарный неврит зрительного нерва». Американский журнал офтальмологии. 94 (1): 11–7. Дои:10.1016/0002-9394(82)90184-2. PMID  6979934.
  2. ^ Куперсмит, М. Дж .; Burde, R M; Уоррен, Ф.А.; Klingele, T. G; Фроман, Л. П.; Митник, H (1988). «Аутоиммунная оптическая нейропатия: оценка и лечение». Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии. 51 (11): 1381–1386. Дои:10.1136 / jnnp.51.11.1381. ЧВК  1032806. PMID  3266235.
  3. ^ Ридель, Патрик; Уолл, Майкл; Грей, Аллен; Кэннон, Томас; Фольберг, Роберт; Томпсон, Х. Стэнли (1998). «Аутоиммунная оптическая нейропатия». Архив офтальмологии. 116 (8): 1121–4. PMID  9715702.
  4. ^ Эстес, Дороти; Кристиан, Чарльз Л. (1971). «Естественная история системной красной волчанки с помощью проспективного анализа». Лекарство. 50 (2): 85–96. Дои:10.1097/00005792-197103000-00001.
  5. ^ Сятковски, Р. Майкл; Scott, Ingrid U .; Verm, Alan M .; Warn, Ann A .; Фаррис, Брэдли К .; Strominger, Mitchell B .; Скляр, Эвелин М.Л. (2001). «Оптическая невропатия и хиазмопатия в диагностике системной красной волчанки». Журнал нейроофтальмологии. 21 (3): 193–8. Дои:10.1097/00041327-200109000-00006. PMID  11725184.
  6. ^ Цокос, Джордж К. (2011). "Системная красная волчанка". Медицинский журнал Новой Англии. 365 (22): 2110–21. Дои:10.1056 / NEJMra1100359. PMID  22129255.
  7. ^ Frohman, L; Деллаторре, К; Турбин, Р; Белоры, L (2009). «Клинические характеристики, диагностические критерии и терапевтические результаты при аутоиммунной оптической нейропатии». Британский журнал офтальмологии. 93 (12): 1660–6. Дои:10.1136 / bjo.2009.159350. PMID  19692378.