Болезнь Блока - Википедия - Blocqs disease

Синдром Блока
Волнующий паралич - жертва мужского паркинсона-1892.jpg
Раскачивание туловища, отклонение от траектории, взмах руки
Анатомическая терминология

Болезнь Блока впервые был рассмотрен Поль Блок (1860–1896),[1] который описал этот феномен как потерю памяти о специальных движениях, вызывающую неспособность сохранять вертикальное положение, несмотря на нормальное функционирование ног в постели. Пациент может вставать, но как только ступни оказываются на земле, он не может ни стоять, ни ходить; однако в положении лежа субъект сохранял целостность мышечной силы и точность движений нижних конечностей. Мотивация для этого исследования возникла, когда сокурсники Джорджес Маринеско (1864 г.) и Поль опубликовали случай паркинсонического тремора (1893 г.), вызванного опухолью, расположенной в черной субстанции.[1]

В третьей статье, опубликованной Полом Блоком, он пытался определить нейрофизиологию этого заболевания, связав кору головного мозга (принятие решений) и спинной мозг (исполнитель решений). Его гипотеза заключалась в том, что будет существовать тормозящее влияние, оказывающее влияние на корковые или спинномозговые центры при стоянии и ходьбе.

Обзор первичной моторной коры

Образ мозга
Область моторной коры, участвующая в удержании обучения

Одна из проблем, которая больше волнует нейробиологов, связана со способностью к обучению и сохранению моторных навыков, контролируемых первичная моторная кора. В литературе они обнаружили, что нейроны первичной моторной коры могут контролировать приобретение и удержание навыков. Одна из способностей моторной коры, которая позволяет этот контроль, - пластичность, возникающая из-за повседневного повторения движений. Обычным субстратом пластичности являются внутренние системы связей, которые расположены вокруг этих областей, создавая моторные карты.[2]

Спускающиеся автомобильные дороги

Вестибулоспинальные тракты: Важное значение имеет контроль осанки и движений головы, а также поддержание баланса. Любое движение тела обнаруживается вестибулярными сенсорными нейронами, и сенсорно-двигательная система отвечает, противодействуя движениям через вестибулоспинальные тракты и воздействуя на группу мышц по всему телу. Боковой вестибулоспинальный тракт возбуждает антигравитационные мышцы, чтобы контролировать изменения позы, необходимые для компенсации наклонов и движений тела. В медиальный вестибулоспинальный тракт иннервирует мышцы шеи, чтобы стабилизировать положение головы при движении по миру.[3]

Ретикулоспинальные тракты: Он служит соединителем для кортикоспинальной системы, с помощью которого нейроны коры могут контролировать двигательную функцию. Эти тракты регулируют чувствительность сгибательных ответов, чтобы гарантировать, что только вредные стимулы вызывают ответы. Ретикулярная формация также содержит схемы для многих сложных действий, таких как ориентация, растяжка и поддержание сложной позы. Команды, которые запускают локомоторные цепи в спинном мозге, также передаются через медуллярный ретикулоспинальный тракт. Таким образом, ретикулоспинальные тракты участвуют во многих аспектах моторного контроля, включая интеграцию сенсорных входных сигналов для управления моторными выходами.[4]

Признаки и симптомы

  • Слабость в нижней конечности [5]
  • Трудности при ходьбе
  • Сенсорное расстройство
  • Руки расширены, контролируя баланс.
  • Движущая сила: поза сгорбленная и жесткая, голова и шея наклонены вперед.
  • Сгибание коленей с сильным встряхиванием тела вверх и вниз.[6]
  • Спастический: ноги жесткие, ступни тянутся.
  • Перевязь: походка утиная.
  • Синдром фланелевых ног (FLS): ощущение ходьбы по хлопку или перьям.
  • Мотор
    • Брадикинезия (замедленность движения) от планирования до начала и выполнения движения.

Патология

Анатомический

Баланс между различными взаимодействующими нейронными системами, такими как локомоция, который включает в себя инициирование и поддержание ритмического шага, равновесие и способность адаптироваться к окружающей среде.[7] Дефицит, похоже, локализован в скорлупа и бледный шар что приводит к снижению мышечной силы, возникающей в начале движения. Инициирование движения начинается с побуждения к шагу через ретикулоспинальную и вестибулоспинальную проекцию в вентромедиальных нисходящих путях ствола мозга. Пузырьки бульбоспинальных путей модулируются при поддержке и колебании цикла походки, и эта модуляция осуществляется через связи с червем головного мозга. Заболевания, влияющие на вестибулярный аппарат такие как нарушения походки, часто препятствуют началу движения. Большинство пациентов с синдромом Блока страдают гипокинетическим нарушением походки, определяемым как замедленность движений из-за дисфункции контуров, контролируемых базальными ганглиями, лобной долей и стволом мозга. Пациенты ограничены широкой или изменчивой стойкой и дисбалансом туловища.[7]

Другой областью, вовлеченной в психогенный тремор, является височно-паритальный переход, изображенный гипоактивацией у пациентов, которые были зарегистрированы при функциональной визуализации во время эпизода функционального тремора или когда те же пациенты добровольно имитировали свой тремор. Считается, что эта область является областью компаратора, сравнивающей фактическую сенсорную обратную связь с предсказанной. Этот эксперимент предполагает, что гипоактивность может представлять собой несоответствие фактической и прогнозируемой сенсорной обратной связи, что приводит к торможению движения.[8] Кроме того, другое исследование с функциональной визуализацией при психогенном двигательном расстройстве отметило аномально сильную связь миндалевидного тела с дополнительной моторной областью, когда пациентам предъявлялись эмоциональные стимулы и аномально слабая дополнительная моторная область.префронтальная кора возможность подключения в задаче на время реакции.[9] Таким образом, ученые предположили, что гипоактивность может быть связана с отсутствием соответствующего сигнала прогнозирования конверсионного тремора. Таким образом, без сигнала прогнозируемого результата не было бы никакого сравнения между прогнозируемым и фактическим сенсорным результатом конверсионного движения и, следовательно, височно-теменное соединение гипоактивность и ощущение, что движение не находится под контролем, что позволяет инициировать его.

Патофизиология

Психогенное расстройство связывают с базальный ганглий дисфункция и дофамин дефицит наблюдается по снижению плотности нейронов в черная субстанция у пожилых пациентов.[10] В исследовании in vivo отсутствие дофамина в культурах нарушало динамику субталамическое ядро (STN) и ГАМКергические нейроны бледный шар (ГП). Считается, что активация непрямого пути (ядра полосатого тела-GP-STN-выход) увеличивает скорость возбуждения нейронов GP-STN, что приводит к чрезмерному ингибированию мишеней базальных ганглиев.[11] При психогенном расстройстве активность непрямого пути (подавление движений, мыслей) преобладает над активностью прямого пути (увеличивает движение, мысли, чувства), что приводит к увеличению тормозящего эффекта внутреннего бледного шара (GPi), что приводит к в снижении двигательной активности. В частности, он начинается на кора головного мозга посылая проекции на нейроны полосатого тела. Эти нейроны будут подавлять внешний сегмент Globus Pallidus (GPe), который обычно подавляет субталамическое ядро ​​(STN). Однако GPe ингибируется и больше не ингибирует STN, а STN будет возбуждать GPi, что в конечном итоге ингибирует таламус и предотвращает возбуждение коры головного мозга и дает команду спинному мозгу начать движение.[11] Кроме того, ученые обнаружили, что степень замедленности движений характеризуется снижением поглощения F-флуородпа в полосатом теле и прилежащее ядро сложный.

Области поражения головного мозга

Базальный ганглий

Базальные ганглии - это группа ядер различного происхождения в головном мозге позвоночных, которые действуют как связная функциональная единица. Базальные ганглии связаны с множеством функций, включая произвольный моторный контроль, процедурное обучение, относящееся к обычному поведению. В настоящее время базальные ганглии участвуют в первую очередь в выборе действия, то есть в выполнении задачи в определенное время. Основными компонентами базальных ганглиев являются полосатое тело, бледный шар, черная субстанция и субталамическое ядро. Самый большой компонент, полосатое тело, получает входные данные от многих областей мозга, но отправляет выходные данные только другим компонентам базальных ганглиев. В паллидум получает входной сигнал от полосатого тела и посылает тормозной сигнал в ряд связанных с моторикой областей. Черная субстанция является источником поступления в полосатое тело нейромедиатора дофамина, который играет важную роль в функции базальных ганглиев. Субталамическое ядро ​​получает информацию в основном от полосатого тела и коры головного мозга и проецируется на бледный шар. Базальные ганглии имеют лимбический сектор, который включает вентральная тегментальная область (VTA), его дисфункция связана с некоторыми заболеваниями, такими как болезнь Паркинсона и двигательные нарушения.

Полосатое тело

Полосатое тело является подкорковой частью переднего мозга. Это главная входная станция системы базальных ганглиев. Стриатум, в свою очередь, получает информацию от коры головного мозга.

Спинной полосатый тел

Скорлупа и хвостатое ядро ​​вместе образуют спинное полосатое тело что непосредственно способствует принятию решений, особенно выбору и инициированию действий. Он работает при поступлении дофамина и посылает сигнал в базальные ганглии.

Скорлупа вместе с бледным шаром составляет линзовидное ядро. Важным аспектом этого взаимодействия является то, что бледный шар посылает тормозной сигнал от базальных ганглиев к таламусу и посылает несколько проекций в части среднего мозга, которые, как предполагалось, влияют на контроль позы.

Возбуждение внутреннего бледного шара (GPi) субталамусом способствует подавлению движений. Когда немоторная кора головного мозга возбуждает полосатое тело, хвостатые части и скорлупа специфически подавляют нейроны бледного шара и субталамуса. Это специфическое растормаживание позволяет инициировать движение за счет высвобождения возбуждающих таламических нейронов.

Вентральное полосатое тело

Функционально сильно связан с эмоциональными и мотивационными аспектами поведения. Сильно иннервируется дофаминергическими волокнами вентральной тегментальной области (ВТА).

Дополнительная моторная зона

Предполагается, что проекции базолатерального ядра на дорсальный или вентральный стриатум играют роль в обучении избеганию. В миндалина также был вовлечен в обусловленное поведение подхода. Ученые продемонстрировали удивительные лимбико-моторные взаимодействия у пациентов с расстройством моторной конверсии, которые могут лежать в основе влияния аффекта или возбуждения на моторную функцию. Миндалевидное тело проецируется на ядро ​​прилежащего ядра и спинное полосатое тело, которые через паллидум и таламус имеют выступы в дополнительную моторную область. Дополнительная моторная зона является основным источником входных сигналов в кортикоспинальный тракт и реципрокно связана с первичной моторной корой и базальными ганглиями. Дополнительный двигательный комплекс вовлечен в самостоятельные действия.[9] Считается, что это один из источников медленно растущего отрицательного потенциала, предшествующего началу движения. Дополнительная моторная зона также участвует в бессознательном моторном торможении. В исследовании, проведенном на здоровых людях, замаскированные стимулы, которые кратко предъявляются и не наблюдаются сознательно, могут действовать как первичные, чтобы первоначально облегчить реакцию, но затем реакцию подавляют. У пациентов с поражением реакции обычно улучшались, но не подавлялись впоследствии, что свидетельствует о потенциальной роли дополнительной моторной области в бессознательном торможении моторной реакции. Таким образом, они предположили, что влияние возбуждения на активность миндалевидного тела может влиять на двигательные симптомы либо посредством общего воздействия на начало симптома двигательной конверсии, либо, возможно, через отказ подавления симптома моторной конверсии.[9]

Диагностика

Врач изучит историю болезни человека и проведет полное физическое и неврологическое обследование, которое будет включать оценку походки. Врач может попросить пациента пройти по коридору или подняться по лестнице, чтобы увидеть определенные особенности, в том числе:[6]

  1. Стойка, поза и основание (широкое или узкое).
  2. Инициирование походки (включая колебание или замирание в начале).
  3. Скорость ходьбы, длина шага, высота шага, просвет стопы.
  4. Непрерывность, симметрия, раскачивание туловища, отклонение от траектории, мах руками.
  5. Непроизвольные движения.
  6. Возможность поворачиваться.
  7. Возможность вставать со стула (без помощи рук).
  8. Испытание на стуле: каждого пациента просили пройти 20–30 футов вперед и назад к экзаменующему. Затем пациентов просили сесть на вращающееся кресло с колесами и двигать кресло вперед и назад.[12]

Уход

  • Прежде всего следует признать, что у пациента есть психогенное расстройство и биологическое объяснение.[13]
  • Психотерапия.
  • Когнитивно-поведенческая терапия.
  • Физиотерапия.
  • Лечебные упражнения.
    • Ортезы для ног и шины для обуви могут помочь поддерживать правильное положение стопы при стоянии и ходьбе.
    • При плохом равновесии рекомендуется трость или ходунки.
    • Обувь для боулинга с вывернутым носком, чтобы не спотыкаться.

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ а б Окун, М. С. и П. Дж. Келер (2007). «Поль Блок и (психогенная) астазия абазия». Нарушения движения 22 (10): 1373-1378.
  2. ^ Санес, Дж. Н. (2000). Обучение навыкам: правила моторной коры для обучения и памяти. Текущая биология, 10 (13), R495-R497. Дои:10.1016 / s0960-9822 (00) 00557-1.
  3. ^ Ворон, Стивен. «Вестибулярная система». Медицинский факультет Университета Юты. Проверено 1 ноября 2011 г.
  4. ^ ФИТГЕРАЛЬД, М. Дж. Турлоу (2012). Клиническая нейроанатомия и неврология. Филадельфия: Сондерс Эльзевьер. С. 192. ISBN  978-0-7020-3738-2.
  5. ^ Стоун Дж., Земан А. и Шарп М. (2002). Функциональная слабость и нарушение чувствительности. [Рассмотрение]. Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии, 73 (3), 241-245. Дои:10.1136 / jnnp.73.3.241.
  6. ^ а б Лемперт, Т., Брандт, Т., Дитрих, М., и Хупперт, Д. (1991). Как выявить психогенные расстройства стойки и походки. Журнал неврологии, 238 (3), 140-146. Дои
  7. ^ а б Снайдерс, А. Х., ван де Варренбург, Б. П., Гилади, Н., и Блум, Б. Р. (2007). Неврологические нарушения походки у пожилых людей: клинический подход и классификация. Ланцет неврологии, 6 (1), 63-74. Дои:10.1016 / с1474-4422 (06) 70678-0
  8. ^ Марк Дж. Эдвардс, Кайлаш П. Бхатия, Функциональные (психогенные) двигательные расстройства: слияние разума и мозга, The Lancet Neurology, том 11, выпуск 3, март 2012 г., страницы 250-260
  9. ^ а б c Вун В. и др. (2010). «Эмоциональные раздражители и нарушение моторной конверсии». Мозг 133 (5): 1526-1536
  10. ^ Янкович, J. (2008). Болезнь Паркинсона: клиника и диагностика. Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии, 79 (4), 368-376. Дои:10.1136 / jnnp.2007.131045
  11. ^ а б П. Дж. Мэджилл, Дж. П. Болам, М. Д. Беван, Дофамин регулирует влияние коры головного мозга на сеть субталамического ядра и бледного шара, Неврология, Том 106, Выпуск 2, 6 сентября 2001 г., страницы 313-330
  12. ^ Невролог. 2007 Март; 13 (2): 87-91.
  13. ^ Ланг, Амитабх Гупта и Энтони Э. (2009). Психогенные двигательные расстройства. Текущее мнение в неврологии и нейрохирургии, 22, 430-436