Церебральная ахроматопсия - Cerebral achromatopsia

Церебральная ахроматопсия
Боковая поверхность коры головного мозга - gyri.png
Боковая поверхность коры головного мозга
СпециальностьНеврология

Церебральная ахроматопсия это тип дальтонизма, вызванный повреждением кора головного мозга мозга, а не аномалии в клетках глаза сетчатка. Его часто путают с врожденным ахроматопсия[1] но лежащие в основе физиологические расстройства совершенно различны. Похожий, но отчетливый дефицит называется цветная агнозия существует, при котором человек имеет нетронутое цветовое восприятие (измеренное с помощью задачи сопоставления), но имеет дефицит в распознавании цвета, например, знание того, на какой цвет он смотрит.

Признаки и симптомы

Пациенты с церебральной ахроматопсией отрицают наличие какого-либо переживания цвета, когда их спрашивают, и не проходят стандартные клинические оценки, такие как Тест Фарнсворта-Манселла 100 оттенков (тест на порядок цветов без требований к именованию). Пациенты могут часто не замечают потери цветового зрения и просто описывают мир, который они видят, как «унылый». Большинство описывают мир в «оттенках серого».[2] В этом наблюдении отмечается ключевое различие между церебральной и врожденной ахроматопсией, поскольку рожденные с ахроматопсией никогда не ощущали цвет или серый цвет.

Патофизиология

Церебральная ахроматопсия отличается от других форм дальтонизма тонкими, но важными способами. Это следствие коркового повреждения, возникающего из-за ишемия или инфаркт определенной области вентральной затылочно-височной коры человека.[2] Это повреждение почти всегда является результатом травмы или болезни.[3]

Классификация

В исследовании 2005 года было изучено 92 тематических исследования с 1970 года, в которых церебральные поражения влияли на цветовое зрение.[3] Степень и размер поля зрения, пораженного церебральными ахроматопсиками, варьируются от пациента к пациенту.

Двусторонний и полуполевой

Большинство случаев в исследовании 2005 г. были результатом двусторонних поражений вентрально-затылочной коры.[3] Неизвестно, было ли это результатом двусторонних поражений, которые с большей вероятностью вызывают симптомы потери цвета, или это был эффект выборки пациентов с более тяжелой травмой головного мозга, которые чаще госпитализировались для лечения. Во многих исследованных случаях пациенты сообщали только о частичной потере цветового зрения. Места потери цветного зрения могут быть ограничены одним полушарием или одной четвертью поля зрения. Термин «гемихроматопсия» использовался для обозначения пациентов, у которых наблюдается потеря цвета только в одном полушарии поля зрения. Однако применительно к ахроматопии, возникшей в результате травмы головного мозга, этот термин неполно характеризует часто сложный характер потери зрения.

Переходный

В еще более редких случаях временная ишемия связанной вентральной затылочной коры может привести к временной ахроматопсии. Состояние до сих пор было охарактеризовано только у пациентов с инсультом и обеспечивает дополнительную поддержку области обработки цвета.

В одном случае 78-летний пострадавший от инсульта потерял способность определять цвет, но не знал о своем дефиците, пока врачи не провели тесты на распознавание цвета.[4]Даже когда ему представили эту информацию, пациент полагал, что сохранил способность воспринимать цвет, даже если мир вокруг него казался серым. Он объяснил этот ахроматизм «плохим освещением», и пациенту потребовалось несколько недель, чтобы полностью оценить степень своей инвалидности. Кроме того, присутствовала характерная коморбидность прозопагнозии. После двух месяцев и частых сеансов с врачами тесты показали, что его цвет полностью вернулся. Ишемия, вызванная поражением задних мозговых артерий, уменьшилась, и последующее сканирование МРТ показало, что кровоток снова вернулся в вентральную затылочную кору.

Сочетание с другими дефицитами

Наиболее частым заболеванием наряду с церебральной ахроматопсией является прозопагнозия, неспособность узнавать или вспоминать лица. В некоторых исследованиях коморбидность достигает 72%.[3] Это значение не было упущено из виду и является предметом постоянных исследований. Увидеть § Отличие от врожденной ахроматопсии ниже.

Церебральные ахроматопы часто имеют плохую пространственную остроту.[3]

Диагностика

Наиболее распространенными тестами для диагностики церебральной ахроматопсии являются: Тест оттенков Фарнсворта-Манселла 100, то Тарелка исихара тест и тест на наименование цвета.[3] Обследование и диагностика церебральной ахроматопсии часто являются неполными и неправильно диагностируются в кабинете врача.[1]

Примечательно, что почти 50% обследованных пациентов с диагнозом церебральная ахроматопсия могут нормально выполнять тест на наименование цвета. Однако эти результаты несколько сомнительны из-за источников, из которых поступают многие из этих отчетов.[3] Только 29% пациентов с церебральной ахроматопсией успешно проходят тест с пластиной Исихара, который является более общепринятым и более стандартизированным тестом на дальтонизм.[3]

Отличие от врожденной ахроматопсии

Наиболее очевидной отличительной чертой между врожденной ахроматопсией и церебральной ахроматопсией является внезапное начало потери цветового зрения после тяжелой травмы головы или повреждения затылочной доли после инсульта или аналогичного ишемического события.[2] Неинвазивные методы визуализации могут быть наиболее полезными при определении того, коррелирует ли область повреждения после травматического события с обработкой цветного зрения. Простые диагностические инструменты также могут использоваться для определения того, является ли пациент вероятным кандидатом на дальнейшее обследование, поскольку продвижение процедур визуализации часто может оказаться дорогостоящим и ненужным.

Коморбидные факторы могут быть ценными индикаторами вероятности церебральной ахроматопсии. Одно расстройство, часто наблюдаемое наряду с церебральной ахроматопсией, - это прозопагнозия, неспособность вспоминать или узнавать лица. Корреляция все еще является предметом текущих исследований, но наиболее убедительным признаком этой связи является непосредственная близость поражений головного мозга, наблюдаемых при прозопагнозии и церебральных ахроматопсиях без прозопагнозии.[3] На рисунке 1 показано перекрытие поражений головного мозга, составленное из многочисленных отчетов о случаях обоих заболеваний. Общая область повреждения, связанная с обоими заболеваниями, может быть замечена в правой затылочной доле.

лечение

Текущее лечение этого расстройства неизвестно.

История

Число зарегистрированных случаев церебральной ахроматопсии относительно невелико по сравнению с другими формами потери цветового зрения. Кроме того, тяжесть нарушений восприятия цвета и другие психологические эффекты у разных пациентов различаются.[3]

Текущее исследование

Основываясь на знаниях, полученных в ходе исследований конкретных случаев церебральной ахроматопсии, текущие исследования сосредоточены на изучении области коры головного мозга, участвующей в обработке цвета.

Недавнее исследование предоставило одни из первых прямых доказательств цветоспецифической обработки в вентральной затылочной коре. Пациента с судорогами в анамнезе обследовали с помощью фМРТ и имплантации электродов.[5] Используя фМРТ, исследователи исследовали области оксигенации крови в затылочной доле, когда субъект рассматривал различные цветовые стимулы. Результатом эксперимента было определение области у субъекта, немного впереди пораженной области у церебральных ахроматических пациентов, которая реагировала на изменение цветовой стимуляции. Разрешение МРТ было ограничивающим фактором при идентификации областей, соответствующих определенным цветам. В следующей части исследования использовался электрод, имплантированный в правое полушарие в месте, определенном с помощью фМРТ как имеющего отношение к обработке цвета. Было обнаружено, что электрическая активность области увеличивалась, когда испытуемому предъявляли синие стимулы. Следующим и наиболее важным открытием исследования было то, что когда электрод использовался для подачи электрического стимула в мозг испытуемого, испытуемый сообщал о восприятии синего цвета. Такой результат согласуется с другими сообщениями об электрической стимуляции на картах поля зрения, вызывающих восприятие фосфинов в поле зрения субъектов.

Представленный цветовой стимул - не единственный фактор, определяющий участие вентральной затылочной коры в обработке цвета.[6] Количество внимания и тип объекта также влияют на активацию вентральной затылочной коры. Было отмечено, что эта область затылочной доли может быть не центром обработки, а скорее проходом, который является критическим пересечением нескольких областей коры, участвующих в восприятии цвета.

Общество и культура

Расстройство часто представляется как свидетельство нашего неполного знания обработки цвета. Исследование цветового зрения - хорошо изученная область современной нейробиологии, и лежащие в основе анатомические процессы в сетчатке хорошо классифицированы. Присутствие еще одного фактора в восприятии цвета людьми свидетельствует о необходимости дополнительных исследований.

Дело художника-дальтоника

Самый известный случай церебральной ахроматопсии - это случай Джонатана I. увековечены в тематическом исследовании Оливер Сакс и Роберт Вассерман, опубликованный как «Дело художника-дальтоника».[7] В эссе прослеживается опыт Джонатана I. с церебральной ахроматопсией, начиная с момента, когда травма затылочной доли лишает его способности воспринимать цвет, через его последующие попытки адаптироваться к черно-белому и серому миру, и, наконец, его принятие и даже благодарность за его состояние. Особенно уместен анализ того, как церебральная ахроматопсия влияет на его практику художника и художника. Особенно поразительны описания влияния церебральной ахроматопсии на его психологическое здоровье и зрительное восприятие. Например, пересказывая описания г-на И. мяса и пищи, авторы пишут:

Г-н И. едва мог выносить изменившуюся внешность людей («как ожившие серые статуи»), как и свое собственное изменившееся появление в зеркале: он избегал социальных контактов и считал половое сношение невозможным. Он видел плоть людей, плоть своей жены, свою собственную плоть отвратительной серой; «телесный» теперь казался ему «крысиным». Это было так, даже когда он закрыл глаза, потому что его сверхъестественно яркие («эйдетические») визуальные образы сохранялись, но теперь без цвета, и навязанные ему образы заставляли его «видеть», но видеть внутренне с неправильностью его ахроматопсии. Он находил продукты отвратительными из-за их сероватого мертвого вида, и ему приходилось закрывать глаза, чтобы поесть. Но это не очень помогло, потому что мысленный образ помидора был таким же черным, как и его внешний вид.

Смотрите также

использованная литература

  1. ^ а б Брифинг с конференции по ахроматопсии 2008 г., Джеймс Фултон
  2. ^ а б c Jaeger W, Krastel H, Braun S (декабрь 1988 г.). «[Церебральная ахроматопсия (симптомы, течение, дифференциальный диагноз и стратегия исследования). I]». Klin Monbl Augenheilkd (на немецком). 193 (6): 627–34. Дои:10.1055 / с-2008-1050309. PMID  3265459.
  3. ^ а б c d е ж г час я j Bouvier SE, Engel SA (февраль 2006 г.). «Поведенческие нарушения и локусы повреждения коры при церебральной ахроматопсии». Цереб. Кора. 16 (2): 183–91. Дои:10.1093 / cercor / bhi096. PMID  15858161.
  4. ^ von Arx SW, Müri RM, Heinemann D, Hess CW, Nyffeler T (март 2010 г.). «Анозогнозия при церебральной ахроматопсии - продольное исследование». Нейропсихология. 48 (4): 970–7. Дои:10.1016 / j.neuropsychologia.2009.11.018. PMID  19944708.
  5. ^ Мерфи Д.К., Йошор Д., Бошан М.С. (февраль 2008 г.). «Восприятие соответствует избирательности в переднем цветовом центре человека». Curr. Биол. 18 (3): 216–20. Дои:10.1016 / j.cub.2008.01.013. PMID  18258428.
  6. ^ Beauchamp MS, Haxby JV, Jennings JE, DeYoe EA (1999). «ФМРТ-версия теста Фарнсворта-Манселла 100-Hue выявляет множественные цветоселективные области в вентральной затылочно-височной коре человека». Цереб. Кора. 9 (3): 257–63. Дои:10.1093 / cercor / 9.3.257. PMID  10355906.
  7. ^ Мешки, Оливер. «Дело художника-дальтоника». Антрополог на Марсе. Нью-Йорк: Random House, 1995. 3-41.