Порокератоз - Porokeratosis

Порокератоз
Порокератоз DSAP.JPG
Поражение порокератозом у больного с диссеминированный поверхностный актинический порокератоз.
СпециальностьПедиатрия, дерматология  Отредактируйте это в Викиданных

Порокератоз представляет собой специфическое нарушение ороговения, которое гистологически характеризуется наличием ламеллы роговицы, тонкого столбика тесно расположенных паракератотических клеток, проходящих через роговой слой с тонким или отсутствующим зернистым слоем.[1]:532

Типы

Порокератоз можно разделить на следующие клинические типы:[1]:532

  • Бляшечный порокератоз (также известный как «классический порокератоз» и «порокератоз Мибелли»[2]) характеризуется поражения кожи которые начинаются как маленькие, коричневатые папулы которые медленно увеличиваются с образованием бляшек неправильной формы, кольцевидных, гиперкератотических или бородавчатых.[1]:533[3]:566 Иногда они могут сильно разрастаться и даже образовываться роговидные структуры.[4] Злокачественные новообразования кожи, хотя и редко, наблюдаются при всех типах порокератоза. Плоскоклеточный рак Сообщалось о развитии порокератоза по типу Мибелли на участковых участках слизистой оболочки заднего прохода. Это был первый отчет, в котором упоминалось злокачественное новообразование слизистой оболочки при любой форме порокератоза.[4]
  • Диссеминированный поверхностный порокератоз представляет собой более общий процесс и поражает в основном конечности двусторонним, симметричным образом.[1]:533 Примерно в 50% случаев поражения кожи развиваются только в местах, подверженных воздействию солнца, и это называется диссеминированный поверхностный актинический порокератоз[1]:533
  • Порокератоз ладонный и подошвенный диссеминированный характеризуется кожными поражениями, которые являются поверхностными, небольшими, относительно однородными и ограниченными отчетливым периферическим гребнем высотой не более 1 мм.[1]:534[2]:1668[3]:567
  • Линейный порокератоз Характеризуется клинически поражениями кожи, идентичными поражениям при классическом порокератозе, включая лихеноидные папулы, кольцевые поражения, гиперкератотические бляшки с центральной атрофией и характерный периферический гребень.[1][2]:1668[3]:567
  • Точечный порокератоз представляет собой кожное заболевание, связанное с классическим порокератозом или линейным порокератозом типа порокератоза, и характеризуется множественными, мелкими и дискретными точечными, гиперкератозными, семеподобными поражениями кожи, окруженными тонкими приподнятыми краями на ладонях и подошвах.[1]:535[2]:1668
  • Подошвенный порокератоз дискрета - это кожное заболевание, которое встречается у взрослых с преобладанием женщин в соотношении 4: 1 и характеризуется резко очерченными, эластичными папулами с широким основанием.[3]:213 Он также известен как «поражение Штейнберга».[5] Он был охарактеризован в 1970 году.[6]

Генетика

Линейный порокератоз был связан с мутациями в ПМВК и МВД гены.[7] Ген PMVK кодирует фермент фосфомевалонаткиназа а ген MVD кодирует фермент дифосфомевалонат декарбоксилаза.

Диагностика

Патология

Микрофотография случая порокератоза с характерной пластинкой корноида (темно-розовая / красная структура в правой / верхней части изображения). H&E пятно.

Порокератоз имеет характерный гистоморфологический признак, известный как корноидальная пластинка.

лечение

Дермабразия

Смотрите также

использованная литература

  1. ^ а б c d е ж г час Фридберг и др. (2003). Дерматология Фитцпатрика в общей медицине. (6-е изд.). Макгроу-Хилл. ISBN  0-07-138076-0.
  2. ^ а б c d Рапини, Рональд П .; Болонья, Жан Л .; Йориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: 2-томный набор. Сент-Луис: Мосби. п. 1668 г. ISBN  978-1-4160-2999-1.
  3. ^ а б c d Джеймс, Уильям; Бергер, Тимоти; Элстон, Дирк (2005). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология. (10-е изд.). Сондерс. ISBN  0-7216-2921-0.
  4. ^ а б Семейный диссеминированный порокератоз бляшечного типа с множественными рогами и плоскоклеточный рак с поражением кожи заднего прохода
  5. ^ Лемонт Х (2008). «Каков ваш диагноз? Подошвенный порокератоз дискрета (поражение Штейнберга)». J Am Podiatr Med Assoc. 98 (4): 337–8. Дои:10.7547/0980337. PMID  18685058.
  6. ^ Тауб Дж, Стейнберг Мэриленд (1970). «Подошвенный порокератоз дискрета, ранее нераспознанное дерматопатологическое заболевание». Int. J. Dermatol. 9 (2): 83–90. Дои:10.1111 / j.1365-4362.1970.tb04584.x. PMID  5426632. S2CID  40802489.
  7. ^ Ацмони Л., Хан Х. М., Лим Ю. Х., Паллер А. С., Левинсон Дж. Л., Холланд К. Э., Мирза Ф. Н., Инь Э, Ко Си Джей, Левенталь Д. С., Чоат К. А. (2019) Second-Hit, постзиготические мутации PMVK и MVD в линейном порокератозе. JAMA Dermatol

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы