Вестибулокохлеарная дисфункция прогрессирующая семейная - Vestibulocochlear dysfunction progressive familial
 | Эта статья может требовать уборка встретиться с Википедией стандарты качества. (Январь 2012 г.) (Узнайте, как и когда удалить этот шаблон сообщения) |
| Вестибулокохлеарная дисфункция прогрессирующая семейная | |
|---|---|
| Другие имена | Семейная прогрессирующая вестибулокохлеарная дисфункция |
 | |
| Аутосомно-доминантный тип наследования этого заболевания. | |
Вестибулокохлеарная дисфункция прогрессирующая семейная, известный также как семейная прогрессирующая вестибулокохлеарная дисфункция является аутосомно-доминантный болезнь, которая приводит к нейросенсорная тугоухость и вестибулярная арефлексия. Пациенты сообщают о чувстве неясной дисфункции, нечеткости зрения, нарушения равновесия в темноте и прогрессирующего нарушения слуха.[1]
Симптомы и признаки
Сообщенные симптомы включают:[1]
- Нейросенсорная тугоухость
- Вестибулярная арефлексия
- Нарушение слуха
- Головокружение
- Тошнота и рвота
- Зависит от движения головы осциллопсия
Причина
Заболевание передается по наследству аутосомно-доминантный болезнь, но физиологическая причина дисфункции до сих пор не ясна. An ацидофильный мукополисахарид -содержащее вещество, особенно в улитки, макулы, и crista ampullaris пациентов с DFNA9 (a хромосомный локус ), а также тяжелая дегенерация вестибулярных и кохлеарных сенсорных аксонов и дендритов. Предполагается, что отложение мукополисахаридов могло вызвать удушение нервных окончаний.[1]
В макулы и crista ampullaris это то, что позволяет невизуальным ощущениям движений головы. Crista ampullaris находится в полукружные каналы внутреннего уха и обнаруживает угловое ускорение, в то время как макулы расположены внутри вестибюль внутреннего уха и определить линейное ускорение. При поражении эти органы могут вызывать головокружение и тошноту, потому что тело всегда будет терять равновесие.[2]
Диагностика
![[значок]](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/1/1c/Wiki_letter_w_cropped.svg/20px-Wiki_letter_w_cropped.svg.png){kind=small} | Этот раздел пуст. Вы можете помочь добавляя к этому. (Февраль 2020 г.) |
Рекомендации
- ^ а б c Verhagen, Wim I.M .; Бом, Стивен Дж. Х .; Huygen, Patrick L.M .; Франсен, Эрик; Ван Кэмп, Гай; Кремерс, Кор В. Р. Дж. (2000). «Семейная прогрессирующая вестибулокохлеарная дисфункция, вызванная мутацией COCH (DFNA9)». Архив неврологии. 57 (7): 1045. Дои:10.1001 / archneur.57.7.1045. ISSN 0003-9942.
- ^ Саладин, Кеннет (2012). Анатомия и физиология: единство формы и функции. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Макгроу-Хилл. С. 596–609. ISBN 978-0-07-337825-1.