Диффузная проказа Лючио и Латапи - Википедия - Diffuse leprosy of Lucio and Latapí

В размытый проказа из Лючио и Latapí, также известный как диффузная лепроматозная проказа или же "красивая проказа" это клиническая разновидность лепроматозная проказа. Впервые он был описан Лусио и Альварадо в 1852 году и повторно идентифицирован Латапи в 1936 году. Мексика (23% случаев проказы) и в Коста-Рика и очень редко в других странах.

История

Пятнистая или лазариновая проказа была впервые описана Ладислао де ла Паскуа в 1844 году.^[1] Лучио и Альварадо опубликовали описание болезни с теми же названиями в 1852 году. Латапи повторно описал ее в 1938 году и сообщил, что в 1948 году она была названа диффузной проказой Лючио и Латапи. .

Основная патология была объяснена Chévez-Zamora как диффузная генерализованная кожная инфильтрация. Он назвал это чистым и примитивным диффузным лепроматозом, при котором развиваются некротические поражения. Он предложил название Fenómeno de Lucio или некротизирующую эритему для этих поражений.

Клинические признаки

Для этого состояния характерны:^[2]

• диффузная инфильтрация всей кожи, которая никогда не превращается в узелки
• полная алопеция бровей, ресниц и волос на теле
• ан ангидротический и дизестезический зоны кожи
• своеобразный тип лепровой реакции, названный Феномен Лючио или некротический эритема

Явление Лючио состоит из эритематозных пятен правильной формы, которые позже некротизируются с корками, изъязвлениями и рубцами. Эти поражения обычно на нижних конечностях и могут быть обширными. Часто они болезненны. В редких случаях это может привести к летальному исходу.

Патология

Основными патологическими признаками этого заболевания являются: васкулит поражая все кожные сосуды.

Различают пять характерных черт:^[1]

• колонизация эндотелиальных клеток кислотоустойчивыми бациллами
• эндотелиальная пролиферация и выраженное утолщение стенок сосудов вплоть до облитерации
• ангиогенез
• сосудистый эктазия
• тромбоз поверхностных и среднедермальных кровеносных сосудов

Вероятный патогенез - повреждение эндотелиальных клеток из-за колонизации / инвазии, за которой следует пролиферация, ангиогенез, тромбоз и эктазия сосудов.

Уход

Явление Люцио лечится противокалезной терапией (дапсон, рифампицин, и клофазимин ), оптимальный уход за раной, и лечение бактериемия включая антибиотики. В тяжелых случаях обменное переливание может быть полезно.^[3]

Рекомендации