Дуральная эктазия - Dural ectasia

Дуральная эктазия
Рассечение спинного мозга.jpg
Спинной мозг
СпециальностьНеврология

Дуральная эктазия расширяется или раздувается дюраль мешок, окружающий спинной мозг. Обычно это происходит в пояснично-крестцовой области, так как именно здесь спинномозговая жидкость давление наибольшее,[1] но позвоночный канал может быть поражен в любой плоскости.[2]

Признаки и симптомы

Наиболее частые симптомы включают: боль в пояснице,[2] головные боли,[2] слабое место,[2] онемение (анестезия ) выше и ниже пораженной конечности,[2] боль в ноге,[3] а иногда может быть ректальный[2] и генитальная боль.[2] Дисфункция кишечника и мочевого пузыря, задержка мочи или даже недержание мочи может возникнуть. [4]

Симптомы обычно усиливаются в вертикальном положении и часто, но не всегда, облегчаются в положении лежа. Однако у многих пациентов это протекает бессимптомно.

Причины

Это распространено в Синдром Марфана,[3] встречается у 63–92% людей с синдромом.[5] Эктазия твердой мозговой оболочки также может возникать при Синдром Элерса-Данлоса,[1] нейрофиброматоз I типа,[1] анкилозирующий спондилоартрит,[1] и травма.

В нейрофиброматоз I типа Было высказано предположение, что местная инфильтрация твердой мозговой оболочки плексиформными нейрофибромами приводит к ослаблению твердой мозговой оболочки, позволяя выходить наружу. Ретроспективное исследование показало, что большая часть эктазии твердой мозговой оболочки связана с соседними плексиформными нейрофибромами. [6]

Диагностика

Диагноз обычно проводят МРТ или же Компьютерная томография.

Уход

Ацетазоламид было продемонстрировано в испытаниях лекарственных средств для облегчения симптомов, связанных с эктазией твердой мозговой оболочки у лиц с Синдром Марфана. В большинстве случаев эктазия твердой мозговой оболочки не требует хирургического вмешательства и лечится консервативно. [7]

Рекомендации

  1. ^ а б c d Лю, CC; Lin, YC; Lo, CP; Чанг, Т.П. (июнь 2011 г.). «Синдром конского хвоста и дуральная эктазия: редкие проявления при хроническом анкилозирующем спондилите». Британский журнал радиологии. 84 (1002): e123-5. Дои:10.1259 / bjr / 45816561. ЧВК  3473624. PMID  21606066.
  2. ^ а б c d е ж грамм Альтман, А; Uliel, L; Каспи, Л. (март 2008 г.). «Эктазия твердой мозговой оболочки как симптом синдрома Марфана» (PDF). Журнал Израильской медицинской ассоциации: IMAJ. 10 (3): 194–5. PMID  18494231.
  3. ^ а б Ширли, ЭД; Sponseller, PD (сентябрь 2009 г.). «Синдром Марфана». Журнал Американской академии хирургов-ортопедов. 17 (9): 572–81. Дои:10.5435/00124635-200909000-00004. PMID  19726741.
  4. ^ Налламшетти, L; Ан, Нью-Йорк; Ан, УМ; Налламшетти, HS; Роза, PS; Buchowski, JM; Sponseller, PD (август 2002 г.). «Дуральная эктазия и боль в спине: обзор литературы и клинический случай». Журнал заболеваний и методов позвоночника. 15 (4): 326–9. Дои:10.1097/00024720-200208000-00012. PMID  12177551.
  5. ^ Lacassie, HJ; Миллар, S; Leithe, LG; Muir, HA; Montaña, R; Поблете, А; Хабиб, А.С. (апрель 2005 г.). «Дуральная эктазия: вероятная причина неадекватной спинномозговой анестезии у двух рожениц с синдромом Марфана». Британский журнал анестезии. 94 (4): 500–4. Дои:10.1093 / bja / aei076. PMID  15695549.
  6. ^ Польстер С.П., Догерти М.К., Зайнеддин Н.А. и др. Дуральная эктазия при нейрофиброматозе 1: серия случаев, лечение и обзор. Нейрохирургия. 2020; 86 (5): 646–655. DOI: 10.1093 / Neuros / nyz244
  7. ^ Польстер С.П., Догерти М.К., Зайнеддин Н.А. и др. Дуральная эктазия при нейрофиброматозе 1: серия случаев, лечение и обзор. Нейрохирургия. 2020; 86 (5): 646–655. DOI: 10.1093 / Neuros / nyz244