NDUFB10 - Википедия - NDUFB10

NDUFB10
Идентификаторы
ПсевдонимыNDUFB10, PDSW, NADH: субъединица B10 убихинон оксидоредуктазы
Внешние идентификаторыOMIM: 603843 MGI: 1915592 ГомолоГен: 3343 Генные карты: NDUFB10
Расположение гена (человек)
Хромосома 16 (человек)
Chr.Хромосома 16 (человек)[1]
Хромосома 16 (человек)
Геномное расположение NDUFB10
Геномное расположение NDUFB10
Группа16p13.3Начинать1,959,538 бп[1]
Конец1,961,975 бп[1]
Экспрессия РНК шаблон
PBB GE NDUFB10 217464 в формате fs.png
Дополнительные данные эталонного выражения
Ортологи
РазновидностьЧеловекМышь
Entrez
Ансамбль
UniProt
RefSeq (мРНК)

NM_004548

NM_026684

RefSeq (белок)

NP_004539

NP_080960

Расположение (UCSC)Chr 16: 1.96 - 1.96 МбChr 17: 24,72 - 24,72 Мб
PubMed поиск[3][4]
Викиданные
Просмотр / редактирование человекаПросмотр / редактирование мыши

Субъединица 10 бета-субкомплекса НАДН-дегидрогеназа [убихинон] 1 является фермент что у людей кодируется NDUFB10 ген.[5][6][7] Субъединица 10 субкомплекса НАДН дегидрогеназа (убихинон) 1 бета является дополнительной субъединицей НАДН-дегидрогеназа (убихинон) комплекс, расположенный в митохондриальная внутренняя мембрана. Он также известен как Комплекс I и является крупнейшим из пяти комплексов электронная транспортная цепь.[8]

Ген

Ген NDUFB10 расположен на плече p хромосома 16 в положении 13.3 и имеет длину 2459 пар оснований.[9][10]

Структура

Белок NDUFB10 весит 21 кДа и состоит из 172 аминокислот.[9][10] NDUFB10 - субъединица фермента НАДН-дегидрогеназа (убихинон), самый крупный из респираторных комплексов. Конструкция Г-образная с длинным, гидрофобный трансмембранный домен и гидрофильный домен для периферического плеча, который включает все известные окислительно-восстановительные центры и сайт связывания NADH.[8] Было отмечено, что N-концевой гидрофобный домен может быть свернут в альфа спираль охватывающий внутренний митохондриальная мембрана с C-терминал гидрофильный домен, взаимодействующий с глобулярными субъединицами Комплекса I. консервированный двухдоменная структура предполагает, что эта особенность имеет решающее значение для функции белка и что гидрофобный домен действует как якорь для НАДН-дегидрогеназа (убихинон) комплекс на внутренней митохондриальной мембране.[7]

Функция

Белок, кодируемый этим геном, является дополнительной субъединицей мультисубъединицы НАДН: убихинон оксидоредуктаза (комплекс I ), непосредственно не участвующего в катализе. Комплекс I млекопитающих состоит из 45 различных субъединиц. Он находится в митохондриальная внутренняя мембрана. Этот белковый комплекс обладает активностью NADH дегидрогеназы и активностью оксидоредуктазы. Он переносит электроны от НАДН к дыхательная цепь. Считается, что непосредственным акцептором электронов фермента является убихинон. Альтернативная сварка происходит в этом локусе, и были идентифицированы два варианта транскрипта, кодирующие разные изоформы.[7] Первоначально, НАДН связывается с комплексом I и переносит два электрона на изоаллоксазиновое кольцо из флавинмононуклеотид (ФМН) протез руки с образованием ФМНГ2. Электроны передаются через серию железо-серные (Fe-S) кластеры в протезе руки и, наконец, до коэнзима Q10 (CoQ), который восстанавливается до убихинол (CoQH2). Поток электронов изменяет окислительно-восстановительное состояние белка, что приводит к конформационному изменению и pK сдвиг ионизируемой боковой цепи, который выкачивает четыре иона водорода из митохондриального матрикса.[8]

Рекомендации

  1. ^ а б c ГРЧ38: Ансамбль выпуск 89: ENSG00000140990 - Ансамбль, Май 2017
  2. ^ а б c GRCm38: выпуск Ensembl 89: ENSMUSG00000040048 - Ансамбль, Май 2017
  3. ^ "Справочник человека по PubMed:". Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США.
  4. ^ «Ссылка на Mouse PubMed:». Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США.
  5. ^ Emahazion T, Beskow A, Gyllensten U, Brookes AJ (ноябрь 1998 г.). "Радиационное гибридное картирование на основе интронов 15 комплексных генов I цепи транспорта электронов человека". Цитогенетика и клеточная генетика. 82 (1–2): 115–9. Дои:10.1159/000015082. PMID  9763677. S2CID  46818955.
  6. ^ Лоффен Дж. Л., Трипельс Р. Х., ван ден Хевел Л. П., Шуэльке М., Бускенс К. А., Смитс Р. Дж., Трайбелс Дж. М., Смейтинк Дж. А. (декабрь 1998 г.). "кДНК восьми ядерно-кодируемых субъединиц НАДН: убихинон оксидоредуктаза: характеристика кДНК комплекса I человека завершена". Сообщения о биохимических и биофизических исследованиях. 253 (2): 415–22. Дои:10.1006 / bbrc.1998.9786. PMID  9878551.
  7. ^ а б c «Ген Entrez: NDUFB10 NADH дегидрогеназа (убихинон) 1 бета-субкомплекс, 10, 22 кДа».
  8. ^ а б c Voet D, Voet JG, Pratt CW (2013). «Глава 18». Основы биохимии: жизнь на молекулярном уровне (4-е изд.). Хобокен, Нью-Джерси: Уайли. С. 581–620. ISBN  978-0-470-54784-7.
  9. ^ а б Zong NC, Li H, Li H, Lam MP, Jimenez RC, Kim CS, Deng N, Kim AK, Choi JH, Zelaya I, Liem D, Meyer D, Odeberg J, Fang C, Lu HJ, Xu T, Weiss J , Дуан Х., Улен М., Йейтс Дж. Р., Апвейлер Р., Ге Дж., Хермякоб Х., Пинг П. (октябрь 2013 г.). «Интеграция биологии кардиального протеома и медицины посредством специализированной базы знаний». Циркуляционные исследования. 113 (9): 1043–53. Дои:10.1161 / CIRCRESAHA.113.301151. ЧВК  4076475. PMID  23965338.
  10. ^ а б "Субъединица 10 бета субкомплекса НАДН дегидрогеназа [убихинон] 1". Атлас кардиоорганических белков (COPaKB).

дальнейшее чтение

Эта статья включает текст из Национальная медицинская библиотека США, который находится в всеобщее достояние.