Ген NDUFB2, расположенный на q-плече хромосома 7 в положении 34 имеет длину 9 966 пар оснований и состоит из 4 экзонов.[6] Белок NDUFB2 весит 12 кДа и состоит из 105 аминокислот.[8][9] NDUFB2 - субъединица фермента НАДН-дегидрогеназа (убихинон), самый крупный из респираторных комплексов. Конструкция Г-образная с длинным, гидрофобныйтрансмембранный домен и гидрофильный домен для периферического плеча, который включает все известные окислительно-восстановительные центры и сайт связывания NADH.[7] NDUFB3 является одной из примерно 31 гидрофобной субъединицы, которые образуют трансмембранную область Комплекса I. Было отмечено, что N-концевой гидрофобный домен может быть свернут в альфа-спираль охватывающий внутренний митохондриальная мембрана с C-терминал гидрофильный домен, взаимодействующий с глобулярными субъединицами Комплекса I. консервированный двухдоменная структура предполагает, что эта особенность имеет решающее значение для функции белка и что гидрофобный домен действует как якорь для НАДН-дегидрогеназа (убихинон) комплекс на внутренней митохондриальной мембране. Анализ гидропатии показал, что эта субъединица и 4 других субъединицы имеют общую гидрофильную структуру, даже несмотря на то, что они обнаруживаются во фракции гидрофобного белка (HP) комплекса I.[6]
Функция
Ген NDUFB2 человека кодирует субъединицу Комплекс I из дыхательная цепь, который переносит электроны из НАДН к убихинон.[6] Однако NDUFB2 является дополнительной субъединицей комплекса, которая, как полагают, не участвует в катализе.[10] Первоначально, НАДН связывается с комплексом I и переносит два электрона на изоаллоксазиновое кольцо из флавинмононуклеотид (ФМН) протез руки с образованием ФМНГ2. Электроны передаются через серию железо-серные (Fe-S) кластеры в протезе руки и, наконец, до коэнзима Q10 (CoQ), который восстанавливается до убихинол (CoQH2). Поток электронов изменяет окислительно-восстановительное состояние белка, что приводит к конформационному изменению и pK сдвиг ионизируемой боковой цепи, который выкачивает четыре иона водорода из митохондриального матрикса.[7]
^"Ссылка на Mouse PubMed:". Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США.
^Emahazion T, Beskow A, Gyllensten U, Brookes AJ (ноябрь 1998 г.). "Радиационное гибридное картирование на основе интронов 15 комплексных генов I цепи транспорта электронов человека". Cytogenet Cell Genet. 82 (1–2): 115–9. Дои:10.1159/000015082. PMID9763677. S2CID46818955.
^Лоффен Дж. Л., Трипельс Р. Х., ван ден Хевел Л. П., Шуэльке М., Бускенс К. А., Смитс Р. Дж., Трайбелс Дж. М., Смейтинк Дж. А. (январь 1999 г.). "кДНК восьми ядерно-кодируемых субъединиц НАДН: убихинон оксидоредуктаза: характеристика кДНК комплекса I человека завершена". Biochem Biophys Res Commun. 253 (2): 415–22. Дои:10.1006 / bbrc.1998.9786. PMID9878551.
^ абcVoet D, Voet JG, Pratt CW (2013). «Глава 18». Основы биохимии: жизнь на молекулярном уровне (4-е изд.). Хобокен, Нью-Джерси: Уайли. С. 581–620. ISBN978-0-470-54784-7.
