Синдром одонтомной дисфагии - Википедия - Odontoma dysphagia syndrome

Синдром одонтомной дисфагии
Другие именаОдонтоматоз-синдром стеноза пищевода аорты

Синдром одонтомной дисфагии (Синдром Бадера) - редкий синдром (на сегодняшний день зарегистрировано <10 случаев), впервые описанный в 1967 году.[1] Причина неизвестна, но предполагается, что она имеет генетическое происхождение.

Презентация

Этот синдром характеризуется скоплением зубов (сложная одонтома, дисплазия и аплазия зубов), небольшими черепно-лицевыми аномалиями и дисфагия. Дисфагия может быть следствием чрезмерного роста мышечной ткани или стриктур в пищевод. Доброкачественные опухоли (одонтомы ) могут образовываться у корней зубов.

Причина

Считается, что причина является генетической и может передаваться по аутосомно-доминантному типу.[2] Возможная ссылка на хромосома 11 (11q13.3) регион, включающий факторы роста фибробластов 3 и 4 не поступало.[3]

Уход

Рекомендации

  1. ^ Бадер Г. (1967) Одонтоматоз (множественные одонтомы). Oral Surg Oral Med OralPathol 23: 770
  2. ^ Schönberger W (1974) Множественные одонтомы (Odontomatosis) и дисфагия у отца и сына - синдромальная связь? Z Kinderheilkd 117 (2): 101-108
  3. ^ Ziebart T, Draenert FG, Galetzka D, Babaryka G, Schmidseder R, Wagner W, Bartsch O (2012) Изначальная семья, пересмотренная через 37 лет: синдром одонтомо-дисфагии, скорее всего, вызван микродупликацией хромосомы 11q13.3, включая Гены FGF3 и FGF4. Clin Oral Investigation

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы