Прогрессирующая нелегкая афазия - Progressive nonfluent aphasia

Основные статьи: Афазия и Первичная прогрессирующая афазия

Прогрессирующая нелегкая афазия (PNFA) является одним из трех клинических синдромов, связанных с лобно-височная долевая дегенерация. PNFA имеет коварное начало языкового дефицита с течением времени, в отличие от других афазий, связанных с инсультом, которые возникают остро после травмы головного мозга. Специфическая дегенерация лобной и височные доли в PNFA создает характерный языковой дефицит, отличающий это расстройство от других Альцгеймера расстройства по типу изначального отсутствия других когнитивных нарушений и нарушений памяти. Это расстройство обычно оказывает основное влияние на левое полушарие, вызывая симптоматическое проявление дефицита выразительного языка (производственные трудности) и иногда может нарушить восприимчивые способности в понимании грамматически сложной речи.[1]

Презентация

Основными клиническими признаками являются прогрессирующие трудности с речью на языке подписи. Могут быть проблемы в разных частях системы речевого образования, поэтому пациенты могут артикуляторный разрыв, фонематическая разбивка (трудности со звуком) и другие проблемы. Однако пациенты редко имеют только одну из этих проблем, и у большинства людей будет более одной проблемы. Возможности включают:

По мере развития болезни количество речи уменьшается, и многие пациенты становятся немой.

Когнитивные области, кроме языка, редко страдают на раннем этапе. Однако по мере прогрессирования болезни могут быть затронуты и другие области. Могут возникнуть проблемы с письмом, чтением и пониманием речи, а также с поведенческими особенностями, похожими на лобно-височная деменция.

Диагностика

Визуальные исследования показали разные результаты, что, вероятно, свидетельствует о неоднородности языковых проблем, которые могут возникнуть при PNFA. Однако классическая атрофия левый перисильвийский Всесторонний метаанализ исследований МРТ и ФДГ-ПЭТ выявил изменения во всей левой лобно-височной сети для фонологической и синтаксической обработки как наиболее последовательный результат.[2] Основываясь на этих методах визуализации, прогрессирующую негриппозную афазию можно регионально отделить от других подтипов лобно-височная долевая дегенерация, лобно-височная деменция и семантическая деменция.

Классификация

Некоторая путаница существует в терминологии, используемой разными неврологами. Первоначальное описание Месуламом в 1982 году прогрессирующих языковых проблем, вызванных нейродегенеративным заболеванием (которое он назвал первичная прогрессирующая афазия (ППА) [3][4] включены пациенты с прогрессирующим антифлюэнтным (афазия, семантическая деменция, и логопеническая прогрессирующая афазия.[5][6][7]

Управление

Никакого лекарства или лечения от этого состояния не найдено. Поддерживающее управление полезно.

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ М. Хантер Манаско (2014). Введение в нейрогенные коммуникативные расстройства. С. 86–88. ISBN  9780323290920.
  2. ^ Schroeter ML, Raczka KK, Neumann J, von Cramon DY (2007). «К нозологии лобно-височной долевой дегенерации - метаанализ с участием 267 субъектов». NeuroImage. 36 (3): 497–510. Дои:10.1016 / j.neuroimage.2007.03.024. PMID  17478101.
  3. ^ Месулам М (1982). «Медленно прогрессирующая афазия без генерализованной деменции». Анна. Neurol. 11 (6): 592–8. Дои:10.1002 / ana.410110607. PMID  7114808.
  4. ^ Месулам М.М. (апрель 2001 г.). «Первичная прогрессирующая афазия». Анна. Neurol. 49 (4): 425–32. Дои:10.1002 / ana.91. PMID  11310619.
  5. ^ Горно-Темпини М.Л., Хиллис А.Е., Вайнтрауб С. и др. (Март 2011 г.). «Классификация первично-прогрессирующей афазии и ее вариантов». Неврология. 76 (11): 1006–14. Дои:10.1212 / WNL.0b013e31821103e6. ЧВК  3059138. PMID  21325651.
  6. ^ Боннер М.Ф., Эш С., Гроссман М. (ноябрь 2010 г.). «Новая классификация первичной прогрессирующей афазии на семантические, логопенические или нефлюентные / аграмматические варианты». Curr Neurol Neurosci Rep. 10 (6): 484–90. Дои:10.1007 / s11910-010-0140-4. ЧВК  2963791. PMID  20809401.
  7. ^ Харчарек М., Кертес А. (сентябрь 2011 г.). «Первичные прогрессирующие афазии и их вклад в современные знания о взаимоотношениях между мозгом и языком». Neuropsychol Rev. 21 (3): 271–87. Дои:10.1007 / s11065-011-9175-9. ЧВК  3158975. PMID  21809067.

дальнейшее чтение