Тлеющая миелома - Smouldering myeloma

Тлеющая миелома
Другие именаТлеющая миелома, Тлеющая множественная миелома, Индолентная миелома или же Бессимптомная миелома
СпециальностьГематология / онкология

Тлеющая миелома, это заболевание, классифицируемое как промежуточное в спектре постепенно прогрессирующих заболеваний, называемых дискразии плазматических клеток. В этом спектре заболеваний клон плазматических клеток, секретирующих моноклональный парапротеин (также называемый миеломный белок или белок М) вызывает относительно доброкачественное заболевание моноклональная гаммопатия неустановленного значения. Этот клон размножается и может медленно превращаться в более агрессивные субклоны, вызывающие тлеющую множественную миелому. Дальнейшая и более быстрая эволюция вызывает явно злокачественную стадию множественная миелома и впоследствии может привести к крайне злокачественной стадии вторичного лейкоз плазматических клеток.[1][2][3] Таким образом, некоторые пациенты с тлеющей миеломой прогрессируют до множественной миеломы и лейкемии плазматических клеток. Однако тлеющая миелома не является злокачественным заболеванием. Он характеризуется как предзлокачественный заболевание, которое не имеет симптомов, но связано с биопсией костного мозга, показывающей наличие ненормального количества клональных миеломных клеток, крови и / или мочи, содержащих белок миеломы, и значительный риск развития злокачественного заболевания.[2]

Диагностика

Для тлеющей миеломы характерны:[4]

  • Парапротеин сыворотки> 30 г / л или моноклональный белок в моче ≥500 мг в сутки И / ИЛИ
  • Клональные плазматические клетки> 10% и <60% при биопсии костного мозга И
  • Нет доказательства повреждения органа-мишени, которое может быть связано с нарушением плазматических клеток И
  • Нет событие, определяющее миелому (> 60% плазматических клеток в костном мозге ИЛИ Соотношение вовлеченных / невовлеченных легких цепей >100)

Уход

Лечение множественной миеломы сосредоточено на методах лечения, которые уменьшают популяцию клональных плазматических клеток и, следовательно, уменьшают признаки и симптомы заболевания. Если заболевание протекает полностью бессимптомно (т.е. есть парапротеин и аномальная популяция костного мозга, но нет повреждения органов-мишеней), как при тлеющей миеломе, лечение обычно откладывается или ограничивается клиническими испытаниями.[5]

Они обычно реагируют на ИЛ-1β нейтрализация.[6]

Прогноз

Тлеющая миелома со все более аномальной сывороткой свободная легкая цепь (FLC) соотношение связано с более высоким риском прогрессирования до активной множественной миеломы.[7]

Рекомендации

  1. ^ Agarwal, A; Гобриал, И.М. (1 марта 2013 г.). «Моноклональная гаммопатия неустановленного значения и тлеющая множественная миелома: обзор современного понимания эпидемиологии, биологии, стратификации риска и лечения болезни-предшественника миеломы». Клинические исследования рака. 19 (5): 985–94. Дои:10.1158 / 1078-0432.ccr-12-2922. ЧВК  3593941. PMID  23224402.
  2. ^ а б Датта, AK; Hewett, DR; Финк, JL; Грейди, JP; Заннеттино, ACW (2017). «Передовая геномика позволяет по-новому взглянуть на развитие опухолей, прогрессирование заболевания и терапевтические эффекты при множественной миеломе». Британский журнал гематологии. 178 (2): 196–208. Дои:10.1111 / bjh.14649. PMID  28466550.
  3. ^ ван де Донк, N; и другие. (21 марта 2014 г.). «Клиническая значимость и лечение моноклональной гаммопатии неустановленной значимости и связанных расстройств: рекомендации Европейской сети миеломы». Haematologica. 99 (6): 984–96. Дои:10.3324 / haematol.2013.100552. ЧВК  4040895. PMID  24658815.
  4. ^ Rajkumar, SV; Димопулос, Массачусетс; Паламбо, А; Blade, Дж; Merlini, G; Матеос, М.В. Кумар, S; Хилленгасс, Дж; Кастрит, E; Richardson, P; Ландгрен, О; Пайва, Б; Диспензиери, А; Вайс, В; Лелеу, X; Zweegman, S; Lonial, S; Розинол, Л; Zamagni, E; Джаганнатха, S; Сезер, О; Kristinsson, SY; Каерс, Дж; Усмани, С.З .; Lahuerta, JJ; Johnsen, HE; Бексац, М; Cavo, M; Goldschmidt, H; Terpos, E; Кайл, РА; Андерсон, KC; Durie, BG; Мигель, Дж. Ф. (ноябрь 2014 г.). «Международная рабочая группа по миеломе обновила критерии диагностики множественной миеломы». Ланцет онкологии. 15 (12): e538–48. Дои:10.1016 / с1470-2045 (14) 70442-5. PMID  25439696.
  5. ^ Korde N; Кристинссон SY; Ландгрен О. (2011). «Моноклональная гаммопатия неопределенного значения (MGUS) и тлеющая множественная миелома (SMM): новые биологические идеи и разработка стратегий раннего лечения». Кровь. 117 (21): 5573–5581. Дои:10.1182 / кровь-2011-01-270140. ЧВК  3316455. PMID  21441462.
  6. ^ Динарелло, Калифорния (2011). «Интерлейкин-1 в патогенезе и лечении воспалительных заболеваний».. Кровь. 117 (14): 3720–32. Дои:10.1182 / blood-2010-07-273417. ЧВК  3083294. PMID  21304099.
  7. ^ Ballew, C; Лю, К; Savage, P; Оберман, А; Smoak, C. (1990). «Полезность косвенных показателей ожирения в расовых сравнениях артериального давления. Исследовательская группа CARDIA». J Clin Epidemiol. 43 (8): 799–804. Дои:10.1016 / 0895-4356 (90) 90240-п. PMID  2200851.

дальнейшее чтение