Моноклональная гаммопатия неустановленного значения - Monoclonal gammopathy of undetermined significance

Не путать с Моноклональная гаммопатия.
Моноклональная гаммопатия неустановленного значения
Другие именаДоброкачественная моноклональная гаммопатия, моноклональная гаммопатия неизвестного значения, моноклональная гаммопатия почечной значимости,[1] неизвестный или же неуверенный может быть заменен на неопределенный
Electrophoresis.png
Схематическое изображение нормального электрофорез белков гель. Небольшой всплеск будет присутствовать в гамма (γ) диапазоне в MGUS.

Моноклональная гаммопатия неустановленного значения (MGUS) это дискразия плазматических клеток в котором плазматические клетки или другие типы клеток, продуцирующих антитела, секретируют миеломный белок, т.е. ненормальный антитело, в кровь; этот аномальный белок обычно обнаруживается во время стандартной лабораторной кровь или же анализы мочи. MGUS напоминает множественная миелома и подобные заболевания, но уровни антител ниже,[2] количество плазматические клетки (белые кровяные клетки которые секретируют антитела) в Костный мозг ниже и редко имеет симптомы или серьезные проблемы. Однако, поскольку MGUS может привести к множественной миеломе, которая развивается со скоростью около 1,5% в год, рекомендуется ежегодный мониторинг.

Прогрессирование от MGUS до множественной миеломы обычно включает несколько этапов. В редких случаях это также может быть связано с медленно прогрессирующим симметричным дистальным сенсомотором. невропатия.[3]

Признаки и симптомы

Люди с моноклональной гаммопатией обычно не испытывают никаких признаков или симптомов.[1] Некоторые люди могут испытывать сыпь или проблемы с нервами, такие как онемение или покалывание.[1] Тяжелое заболевание почек также было обнаружено у пациентов с моноклональной гаммопатией.[1] MGUS обычно обнаруживается случайно, когда у пациента сдают анализ крови на другое заболевание, или в рамках стандартного скрининга.[1]

Патофизиология

Патологически поражение при MGUS на самом деле очень похоже на поражение при множественной миеломе. Преобладают клональный плазматические клетки в Костный мозг с ненормальным иммунофенотип (CD38 + CD56 + CD19 -) в смеси с клетками нормального фенотипа (CD38 + CD56- CD19 +);[4][5] в MGUS в среднем более 3% клональных плазматических клеток имеют нормальный фенотип, тогда как при множественной миеломе нормальный фенотип имеет менее 3% клеток.[6]

Диагностика

MGUS - это распространенное возрастное заболевание, характеризующееся накоплением плазматических клеток костного мозга, полученных из одного аномального клона. Пациентам может быть поставлен диагноз MGUS, если они соответствуют следующим четырем критериям:[7]

  1. Полоса моноклональных парапротеинов менее 30 г / л (<3 г / дл);
  2. Плазматические клетки менее 10% на исследование костного мозга;
  3. Нет признаков поражения костей, анемия, гиперкальциемия, или же хроническая болезнь почек связанный с парапротеином, и
  4. Нет свидетельств другого нарушения пролиферации В-клеток.

Дифференциальная диагностика

Некоторые другие заболевания могут проявляться моноклональная гаммопатия, и моноклональный белок может быть первым открытием до того, как будет поставлен формальный диагноз:

Управление

В электрофорез белков Тест следует повторять ежегодно, и если есть какие-либо опасения по поводу повышения уровня моноклонального белка, незамедлительно направьте его к специалисту. гематолог необходимо. Гематолог при первой оценке случая MGUS обычно выполняет исследование скелета (Рентген проксимального отдела скелета), проверьте кровь на гиперкальциемия и ухудшение функция почек, проверьте мочу на Протеин Бенс-Джонса и выполнить биопсия костного мозга. Если ни один из этих тестов не показывает отклонений от нормы, раз в 6 месяцев до года за пациентом с MGUS проводят анализ крови (электрофорез сывороточного белка). Хотя иногда сообщалось, что пациенты с MGUS страдают от периферическая невропатия, изнурительное состояние, которое вызывает причудливые сенсорные проблемы к болезненным сенсорным проблемам,[12] лечение не показано.[нужна цитата ]

Прогноз

В клинике Майо MGUS превратился в множественную миелому или подобное лимфопролиферативные расстройства со скоростью около 1-2% в год или 17%, 34% и 39% соответственно через 10, 20 и 25 лет наблюдения - среди выживших пациентов. Однако из-за того, что они были пожилыми, большинство пациентов с MGUS умерли от чего-то другого и у них не развилась множественная миелома. С учетом этого только у 11,2% развились лимфопролиферативные нарушения.[13]

Кайл изучил распространенность миеломы среди населения в целом (не среди пациентов клиники) в Округ Олмстед, Миннесота. Они обнаружили, что распространенность MGUS составляла 3,2% у людей старше 50 лет с небольшим преобладанием мужчин (4,0% против 2,7%). Распространенность увеличивалась с возрастом: у людей старше 70 лет до 5,3% имели MGUS, тогда как в возрастной группе старше 85 распространенность составляла 7,5%. В большинстве случаев (63,5%) уровень парапротеинов был <1 г / дл, в то время как только очень небольшая группа имела уровни более 2 г / дл.[14] Исследование уровней моноклонального белка, проведенное в Гана показали распространенность MGUS около 5,9% среди африканских мужчин старше 50 лет.[15]

В 2009 году проспективные данные показали, что всем или почти всем случаям множественной миеломы предшествует MGUS.[16] Помимо множественной миеломы, MGUS может прогрессировать до: Макроглобулинемия Вальденстрема, начальный амилоидоз, В-клеточная лимфома, или же хронический лимфолейкоз.[нужна цитата ]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ а б c d е Каушанский, Кеннет (2016). Гематология Вильямса. США: Макгроу Хилл. С. 1723–1727. ISBN  9780071833011.
  2. ^ Agarwal, A; Гобриал, И.М. (1 марта 2013 г.). «Моноклональная гаммопатия неустановленного значения и тлеющая множественная миелома: обзор современного понимания эпидемиологии, биологии, стратификации риска и лечения болезни-предшественника миеломы». Клинические исследования рака. 19 (5): 985–94. Дои:10.1158 / 1078-0432.CCR-12-2922. ЧВК  3593941. PMID  23224402.
  3. ^ Kahn S. N .; Riches P. G .; Кон Дж. (1980). «Парапротеинемия при неврологических заболеваниях: частота встречаемости, ассоциации и классификация моноклональных иммуноглобулинов». Журнал клинической патологии. 33 (7): 617–621. Дои:10.1136 / jcp.33.7.617. ЧВК  1146171. PMID  6253529.
  4. ^ Жан Ф., Хардин Дж., Кордсмайер Б., Бумм К., Чжэн М., Тиан Е., Сандерсон Р., Ян Y, Уилсон К., Зангари М., Анаисси Е., Моррис С., Мувалла Ф, ван Ри Ф, Фассас А., Кроули Дж., Трикотаж G, Барлоги Б., Шонесси Дж. (2002). «Глобальное профилирование экспрессии генов множественной миеломы, моноклональной гаммопатии неустановленного значения и нормальных плазматических клеток костного мозга». Кровь. 99 (5): 1745–1757. Дои:10.1182 / кровь.V99.5.1745. PMID  11861292.
  5. ^ Magrangeas F, Nasser V, Avet-Loiseau H, Loriod B, Decaux O, Granjeaud S, Bertucci F, Birnbaum D, Nguyen C, Harousseau J, Bataille R, Houlgatte R, Minvielle S (2003). «Профили экспрессии генов множественной миеломы выявляют молекулярные портреты в связи с патогенезом заболевания». Кровь. 101 (12): 4998–5006. Дои:10.1182 / кровь-2002-11-3385. PMID  12623842.
  6. ^ Ocqueteau M, Orfao A, Almeida J, Bladé J, González M, García-Sanz R, López-Berges C, Moro M, Hernández J, Escribano L, Caballero D, Rozman M, San Miguel J (1998). «Иммунофенотипическая характеристика плазматических клеток от моноклональной гаммаопатии у пациентов с неопределенной значимостью. Значение для дифференциальной диагностики между MGUS и множественной миеломой». Am J Pathol. 152 (6): 1655–65. ЧВК  1858455. PMID  9626070.
  7. ^ Международная рабочая группа по миеломе (2003 г.). «Критерии классификации моноклональных гаммопатий, множественной миеломы и родственных заболеваний: отчет Международной рабочей группы по миеломе». Br J Haematol. 121 (5): 749–757. Дои:10.1046 / j.1365-2141.2003.04355.x. PMID  12780789. S2CID  3195084.
  8. ^ Мураками Х., Ирисава Х., Сайто Т., Мацусима Т, Тамура Дж., Савамура М., Карасава М., Хосомура И., Кодзима М. (1997). «Иммунологические аномалии при лимфоме клеток маргинальной зоны селезенки». Являюсь. J. Hematol. 56 (3): 173–178. Дои:10.1002 / (SICI) 1096-8652 (199711) 56: 3 <173 :: AID-AJH7> 3.0.CO; 2-V. PMID  9371530.
  9. ^ Ларкинг-Петтигрю М., Ранич Т., Келли Р. (1999). «Моноклональная гаммапатия с быстрым началом при кожной красной волчанке: вмешательство в измерение комплемента C3 и C4». Иммунол. Вкладывать деньги. 28 (4): 269–276. Дои:10.3109/08820139909060861. PMID  10454004.
  10. ^ Чаплински А., Стек А. (2004). «Иммуно-опосредованные невропатии - обновленная информация о терапевтических стратегиях». J. Neurol. 251 (2): 127–137. Дои:10.1007 / s00415-004-0323-5. PMID  14991345. S2CID  13218864.
  11. ^ Сайкс, Дэвид Б .; Шроенс, Вильфрид; О'Коннелл, Кейси (2011). «Синдром TEMPI - новое мультисистемное заболевание». N Engl J Med. 365 (5): 475–477. Дои:10.1056 / NEJMc1106670. PMID  21812700.
  12. ^ Нобиле-Орацио Э .; и другие. (Июнь 1992 г.). «Периферическая нейропатия при моноклональной гаммопатии неопределенного значения: распространенность и иммунопатогенетические исследования». Acta Neurologica Scandinavica. 85 (6): 383–390. Дои:10.1111 / j.1600-0404.1992.tb06033.x. PMID  1379409.
  13. ^ Бладе Дж (2006). «Клиническая практика. Моноклональная гаммопатия неустановленного значения». N Engl J Med. 355 (26): 2765–2770. Дои:10.1056 / NEJMcp052790. PMID  17192542.
  14. ^ Кайл Р.А., Терно TM, Раджкумар С.В., Ларсон Д.Р., Плевак М.Ф., Оффорд Дж.Р., Диспензиери А., Кацманн Дж.А., Мелтон Л.Дж., 3-е (28 декабря 2006 г.). «Распространенность моноклональной гаммопатии неустановленного значения». N Engl J Med. 354 (13): 1362–1369. Дои:10.1056 / NEJMoa054494. PMID  16571879.
  15. ^ Ландгрен О., Кацманн Дж. А., Хсинг А. В., Пфайфер Р. М., Кайл Р. А., Йебоа Э. Д., Биритвум Р. Б., Тетти Й., Аджей А. А., Ларсон Д. Р., Диспензиери А., Мелтон Л. Дж. 2007). «Распространенность моноклональной гаммопатии неустановленного значения среди мужчин в Гане». Mayo Clin Proc. 82 (12): 1468–1473. Дои:10.4065/82.12.1468. PMID  18053453.
  16. ^ Ландгрен О., Кайл Р. А., Пфайффер Р. М., Кацманн Дж. А., Капорасо Н. Э., Хейс Р. Б., Диспензиери А., Кумар С., Кларк Р. Дж., Барис Д., Гувер Р., Раджкумар С. В. (28 мая 2009 г.). «Моноклональная гаммопатия неопределенного значения (MGUS) последовательно предшествует множественной миеломе: проспективное исследование». Кровь. 113 (22): 5412–7. Дои:10.1182 / кровь-2008-12-194241. ЧВК  2689042. PMID  19179464.

дальнейшее чтение

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы