Синдром Гийена-Барре - Guillain–Barré syndrome

Синдром Гийена-Барре (СГБ)
Другие именаСиндром Гийена – Барре – Штроля, паралич Ландри, постинфекционный полиневрит.[1]
Произношение
СпециальностьНеврология
СимптомыСлабость мышц, начинающаяся в ступнях и руках, обычно восходящая вверх [2]
ОсложненияПроблемы с дыханием, проблемы с сердцем и артериальным давлением[1][2]
Обычное началоБыстрый (от часов до недель)[2]
ПричиныНеизвестный[2]
Диагностический методНа основании симптомов исследования нервной проводимости, поясничная пункция[2]
УходПоддерживающая терапия, внутривенный иммуноглобулин, плазмаферез
ПрогнозОт недель до лет на восстановление[2]
Частота2 на 100 000 человек в год[2][3]
Летальные исходы7,5% пострадавших[1]

Синдром Гийена-Барре (GBS) быстро наступает мышечная слабость вызвано иммунная система повреждение периферическая нервная система.[2] Обычно поражаются обе стороны, и первоначальными симптомами являются изменение чувствительности или боли, часто в спине, наряду с мышечной слабостью, которая начинается в ступнях и руках, часто распространяется на руки и верхнюю часть тела.[2] Симптомы могут развиваться в течение нескольких часов или нескольких недель.[2] Во время острой фазы расстройство может быть опасным для жизни, примерно у 15% людей развивается слабость дыхательные мышцы и, следовательно, требуя механическая вентиляция.[1] На некоторых влияет изменения в функции из автономная нервная система, что может привести к опасным отклонениям в частота сердцебиения и артериальное давление.[2]

Хотя причина неизвестна, основной механизм включает аутоиммунное заболевание в котором тело иммунная система ошибочно атакует периферические нервы и наносит ущерб их миелин изоляция.[2] Иногда эта иммунная дисфункция вызвана инфекционное заболевание или, реже, хирургическим путем, и редко, путем вакцинация.[1][2] Диагноз обычно основывается на признаках и симптомах за счет исключения альтернативных причин и подтверждается такими тестами, как исследования нервной проводимости и изучение спинномозговая жидкость.[2] Существует ряд подтипов, основанных на областях слабости, результатах исследований нервной проводимости и наличии определенные антитела.[4] Классифицируется как острый полинейропатия.[1]

При сильной слабости необходимо незамедлительное лечение внутривенные иммуноглобулины или же плазмаферез вместе с поддерживающей терапией приведет к хорошему выздоровлению у большинства людей.[2] Восстановление может занять от нескольких недель до нескольких лет, при этом примерно у трети пациентов наблюдается постоянная слабость.[2] В глобальном масштабе смерть наступает примерно у 7,5% пострадавших.[1] Синдром Гийена-Барре встречается редко, один или два случая на 100 000 человек ежегодно.[2][3] У обоих полов и во всех частях света одинаковая частота заболеваний.[1][2]

Синдром назван в честь французов. неврологи Жорж Гийен и Жан Александр Барре, который вместе с французским врачом Андре Штрол, описал состояние в 1916 году.[5][6]

Признаки и симптомы

Первые симптомы синдрома Гийена – Барре - онемение, покалывание, и боль, по отдельности или в сочетании. За этим следует слабость в ногах и руках, которая одинаково поражает обе стороны и со временем ухудшается.[7][8] Слабость может достигать максимальной степени тяжести через полдня или более двух недель, а затем становится устойчивой.[8] У каждого пятого человека слабость продолжает прогрессировать в течение четырех недель.[4] Также могут быть затронуты мышцы шеи, и примерно половина из них страдают от поражения. черепные нервы которые питают голову и лицо; это может привести к слабость мышц лица, трудности с глотанием и иногда слабость глазных мышц.[4] В 8% слабость влияет только на ноги (параплегия или парапарез).[4] Вовлечение мышц, контролирующих мочевой пузырь и задний проход, необычно.[8] В общей сложности около трети людей с синдромом Гийена – Барре продолжают ходить.[4] Как только слабость перестает прогрессировать, она сохраняется на стабильном уровне («фаза плато»), прежде чем наступит улучшение. Фаза плато может длиться от двух дней до шести месяцев, но обычно длится неделя.[4] Симптомы, связанные с болью, затрагивают более половины и включают: боль в спине болезненное покалывание, боли в мышцах, и боль в голове и шее, связанная с раздражением оболочки головного мозга.[4]

Многие люди с синдромом Гийена – Барре испытали признаки и симптомы инфекции за 3–6 недель до появления неврологических симптомов. Это может состоять из Инфекция верхних дыхательных путей (ринит, боль в горле) или понос.[8]

У детей, особенно детей младше шести лет, диагностика может быть затруднена, и состояние часто изначально ошибочно (иногда на срок до двух недель) за другие причины боли и затруднения при ходьбе, такие как вирусные инфекции,[4] или проблемы с костями и суставами.[9]

На неврологический осмотр, характерными чертами являются сниженная сила мышц и уменьшенная или отсутствующая сухожильные рефлексы (гипо- или арефлексия, соответственно). Тем не менее, у некоторых из них до развития арефлексии были нормальные рефлексы в пораженных конечностях, а у некоторых рефлексы могли быть преувеличенными.[4] В варианте Миллера-Фишера синдрома Гийена-Барре (см. Ниже) триада слабость глазных мышц, нарушения координации, а также отсутствуют рефлексы.[8] В уровень сознания обычно не проявляется при синдроме Гийена – Барре, но Энцефалит ствола мозга по Бикерстаффу подтип может характеризоваться сонливостью, сонливостью или комой.[5][10]

Нарушение дыхания

У четверти всех людей с синдромом Гийена-Барре развивается слабость дыхательных мышц, что приводит к нарушение дыхания, неспособность правильно дышать для поддержания здорового уровня кислород, и / или углекислый газ в крови.[4][8][11] Этот опасный для жизни сценарий осложняется другими медицинскими проблемами, такими как: пневмония, тяжелые инфекции, тромбы в легких, и кровотечение в пищеварительном тракте у 60% нуждающихся в искусственной вентиляции легких.[8]

Вегетативная дисфункция

В вегетативная или непроизвольная нервная система, который участвует в контроле функций организма, таких как частота сердцебиения и артериальное давление, поражается у двух третей людей с синдромом Гийена – Барре, но влияние неоднородно.[4] У 20% могут наблюдаться сильные колебания артериального давления и нарушения сердечного ритма, иногда до такой степени, что сердцебиение останавливается и требует лечение на основе кардиостимулятора.[8] Другие связанные проблемы - это аномалии в пот и изменения в реактивность учеников.[5] Поражение вегетативной нервной системы может затронуть даже тех, у кого нет сильной мышечной слабости.[5]

Причины

А растровый электронный микроскоп -производное изображение Campylobacter jejuni, который вызывает около 30% случаев синдрома Гийена – Барре.

Две трети людей с синдромом Гийена – Барре испытали инфекционное заболевание до появления состояния. Чаще всего это эпизоды гастроэнтерит или инфекция дыхательных путей. Во многих случаях можно подтвердить точную природу инфекции.[4] Примерно 30% случаев спровоцированы Campylobacter jejuni бактерии, вызывающие диарею. Еще 10% приходятся на цитомегаловирус (CMV, HHV-5). Несмотря на это, лишь очень немногие люди с Campylobacter или при ЦМВ-инфекциях развивается синдром Гийена – Барре (0,25–0,65 на 1000 и 0,6–2,2 на 1000 эпизодов, соответственно).[8] Напряжение Campylobacter вовлеченность может определить риск GBS; разные формы бактерий имеют разные липополисахариды на их поверхности, и некоторые из них могут вызывать болезнь (см. ниже), а другие - нет.[4]

Связь между другими инфекциями и СГБ менее очевидна. Два других герпесвируса (Вирус Эпштейна-Барра / HHV-4 и вирус ветряной оспы / HHV-3) и бактерия Mycoplasma pneumoniae были связаны с GBS.[8] Тропическая вирусная инфекция лихорадка денге и Вирус Зика также были связаны с эпизодами СГБ.[12][13] Предыдущий вирус гепатита Е Было обнаружено, что инфекция чаще встречается у людей с синдромом Гийена – Барре.[4][6]

Некоторые случаи могут быть вызваны вирус гриппа и потенциально вакцина против гриппа. Повышение заболеваемости синдромом Гийена-Барре после иммунизации против гриппа после вакцинации Вспышка свиного гриппа в 1976 г. (H1N1 A / NJ / 76); У 8,8 случаев на миллион (0,0088 на 1000) получателей развилось осложнение. С тех пор тщательный мониторинг случаев, связанных с вакцинацией, показал, что грипп может вызывать СГБ. В ходе последующих кампаний вакцинации наблюдался небольшой рост заболеваемости, но не в такой же степени.[14] В Вакцина против пандемии гриппа 2009 г. (против вирус пандемического свиного гриппа H1N1 / PDM09 ) не вызвали значительного увеличения числа случаев.[8] Считается, что преимущества вакцинации в предотвращении гриппа перевешивают небольшие риски СГБ после вакцинации.[15] Фактически, естественная инфекция гриппа является более сильным фактором риска для развития СГБ, чем вакцинация против гриппа, и вакцинация действительно снижает риск СГБ в целом за счет снижения риска заражения гриппом.[16] Даже те, кто ранее страдал синдромом Гийена-Барре, считаются безопасными для получения вакцины в будущем.[4] Тем не менее, в Соединенных Штатах СГБ после вакцинации против сезонного гриппа внесен в федеральную правительственную таблицу травматизма вакцины [17] и компенсация может быть доступна через Национальная программа компенсации травм, полученных вакцинами.[18] Другие вакцины, например, против полиомиелит, столбняк, или же корь, не были связаны с риском СГБ.[9]

Сообщалось также, что GBS связан с COVID-19, и может быть потенциальным неврологическим осложнением.[19][20][21]

Механизм

Структура типичного нейрона
Нейрон
Синдром Гийена-Барре - повреждение нервов

Дисфункция нервов при синдроме Гийена-Барре вызвана иммунной атакой на нервные клетки периферической нервной системы и их поддерживающие структуры. Тело нервных клеток (сома) находится в спинной мозг и длинный выступ ( аксон ) который несет электрические нервные импульсы к нервномышечное соединение, где импульс передается на мышцу. Аксоны завернуты в оболочку из Шванновские клетки которые содержат миелин. Между шванновскими ячейками есть промежутки (узлы Ранвье ), где обнажен аксон.[8] Различные типы синдрома Гийена-Барре характеризуются разными типами иммунной атаки. Демиелинизирующий вариант (AIDP, см. Ниже) характеризуется повреждением миелиновой оболочки за счет белые кровяные клетки (Т-лимфоциты и макрофаги ); этому процессу предшествует активация группы белков крови, известной как дополнять. Напротив, аксональный вариант опосредуется Антитела IgG и дополнить против клеточная мембрана, покрывающая аксон без прямого поражения лимфоцитов.[8]

Сообщалось о различных антителах, направленных на нервные клетки, при синдроме Гийена-Барре. В аксональном подтипе эти антитела, как было показано, связываются с ганглиозиды, группа веществ, обнаруженных в периферических нервах. Ганглиозид - это молекула, состоящая из керамид связаны с небольшой группой гексоза -типа сахаров и содержащих различное количество N-ацетилнейраминовая кислота группы. Ключевые четыре ганглиозида против которых были описаны антитела находятся GM1, GD1a, GT1a и GQ1b, при этом различные анти-ганглиозидные антитела связаны с определенными признаками; например, антитела GQ1b были связаны с вариантом GBS Миллера-Фишера и родственными формами, включая энцефалит Бикерстаффа.[8] Выработка этих антител после инфекции, вероятно, является результатом молекулярная мимикрия, где иммунная система реагирует на микробные вещества, но образующиеся антитела также реагируют с веществами, встречающимися в организме в естественных условиях.[8][22] После Campylobacter инфекции, организм вырабатывает антитела IgA учебный класс; только небольшая часть людей вырабатывает антитела IgG против веществ клеточной стенки бактериального вещества (например, липоолигосахариды ), которые перекрестно реагируют с ганглиозидами нервных клеток человека. В настоящее время неизвестно, как можно избежать этого процесса. центральная терпимость к ганглиозидам, который предназначен для подавления выработки антител против собственных веществ организма.[23] Не все антиганглиозидные антитела вызывают заболевание, и недавно было высказано предположение, что некоторые антитела связываются более чем с одним типом эпитоп одновременно (гетеродимерное связывание), и это определяет ответ. Кроме того, развитие патогенных антител может зависеть от присутствия других штаммов бактерий в кишечнике.[23]

Диагностика

Диагноз синдрома Гийена-Барре зависит от таких результатов, как быстрое развитие мышечного паралича, отсутствие рефлексов, отсутствие лихорадки и отсутствие вероятной причины. Анализ спинномозговой жидкости (через люмбальная пункция позвоночника ) и исследования нервной проводимости Поддерживающие исследования, обычно выполняемые при диагностике СГБ.[4][6][8] Часто проводится тестирование на антиганглиозидные антитела, но их вклад в диагностику обычно ограничен.[4] Анализы крови обычно проводятся, чтобы исключить возможность другой причины слабости, такой как низкий уровень калия в крови.[8] An аномально низкий уровень натрия в крови часто встречается при синдроме Гийена – Барре. Это было связано с несоответствующая секреция антидиуретического гормона, что приводит к относительному удержанию воды.[24]

Во многих случаях, магнитно-резонансная томография спинного мозга выполняется, чтобы отличить синдром Гийена-Барре от других состояний, вызывающих слабость конечностей, таких как сдавление спинного мозга.[4][8] Если МРТ показывает усиление нервные корешки, это может указывать на GBS.[4] У детей эта особенность присутствует в 95% сканирований, но она не характерна для синдрома Гийена – Барре, поэтому необходимо другое подтверждение.[9]

Спинномозговая жидкость

Спинномозговая жидкость окутывает мозг и позвоночник, и поясничная пункция или спинномозговая пункция - это удаление небольшого количества жидкости с помощью иглы, вставленной между поясничных позвонков. Характерными признаками синдрома Гийена-Барре являются повышенный уровень белка, обычно более 0,55 г / л и менее 10 белые кровяные клетки на кубический миллиметр жидкости («альбуминоцитологическая диссоциация»).[25] Этот образец отличает синдром Гийена – Барре от других состояний (например, лимфома и полиомиелит ), в котором и белок, и количество клеток повышено. Повышенный уровень белка в спинномозговой жидкости обнаруживается примерно у 50% пациентов в первые 3 дня после появления слабости, который увеличивается до 80% после первой недели.[4]

Повторять люмбальную пункцию при течении болезни не рекомендуется. После лечения уровень белка может повыситься.[4]

Нейрофизиология

Прямая оценка нервная проводимость электрических импульсов позволяет исключить другие причины острой мышечной слабости, а также различать различные типы синдрома Гийена – Барре. Иголка электромиография (ЭМГ) и исследования нервной проводимости может быть выполнено. В первые две недели эти исследования могут не выявить никаких отклонений от нормы.[4][15] Для постановки диагноза нейрофизиологические исследования не требуются.[8]

Формальные критерии существуют для каждого из основных подтипов синдрома Гийена – Барре (AIDP и AMAN / AMSAN, см. Ниже), но они могут неверно классифицировать некоторые случаи (особенно при обратимом нарушении проводимости), поэтому были предложены изменения этих критериев.[26] Иногда может быть полезно повторное тестирование.[26]

Клинические подтипы

Различают несколько подтипов синдрома Гийена – Барре.[4][26] Несмотря на это, у многих людей наблюдаются частично совпадающие симптомы, что может затруднить классификацию в отдельных случаях.[5][27] Все типы имеют частичные формы. Например, некоторые люди испытывают только отдельные проблемы с движением глаз или координацией; Считается, что они являются подтипом синдрома Миллера-Фишера и имеют сходные образцы антител к ганглиозидам.[10][27]

Тип[4]СимптомыПострадавшее населениеИсследования нервной проводимостиАнтиганглиозидные антитела
Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ОВДП)Сенсорные симптомы и мышечная слабость, часто со слабостью черепных нервов и поражением вегетативных органовНаиболее распространен в Европе и Северной Америке.Демиелинизирующая полинейропатияНет четкой ассоциации
Острая моторная аксональная нейропатия (ЧЕЛОВЕК)Изолированная мышечная слабость без сенсорных симптомов менее чем в 10%; вовлечение черепных нервов нечастоРедко в Европе и Северной Америке, значительная доля (30-65%) в Азии, Центральной и Южной Америке; иногда его называют «китайский паралитический синдром».Аксональная полинейропатия, нормальный потенциал сенсорного действияGM1a / b, GD1a и GalNac-GD1a
Острая моторная и сенсорная аксональная нейропатия (AMSAN)Сильная мышечная слабость, аналогичная AMAN, но с потерей чувствительности-Аксональная полинейропатия, снижение или отсутствие сенсорного потенциала действияGM1, GD1a
Глоточно-шейно-плечевой вариантСлабость, особенно мышц горла, а также мышц лица, шеи и плеч-В целом нормально, иногда аксональная нейропатия в рукахВ основном GT1a, иногда GQ1b, редко GD1a
Синдром Миллера-ФишераАтаксия, слабость глазных мышц, арефлексия, но обычно нет слабости в конечностяхЭтот вариант чаще встречается у мужчин, чем у женщин (соотношение 2: 1). Заболевания обычно происходят весной, и средний возраст возникновения составляет 43 года.[28]В целом нормальные, иногда дискретные изменения сенсорной проводимости или H-рефлекс обнаруженGQ1b, GT1a

Другие диагностические объекты часто входят в спектр синдрома Гийена – Барре. Энцефалит ствола мозга Бикерстаффа (BBE), например, является частью группы состояний, которые сейчас рассматриваются как формы синдрома Миллера Фишера (синдром антител против GQ1b),[10] а также связанное с этим состояние, обозначенное как «острая атаксическая гиперсоналентность», при котором присутствуют проблемы с координацией и сонливость, но не может быть обнаружена мышечная слабость.[27] BBE характеризуется быстрым началом офтальмоплегии, атаксии и нарушения сознания и может быть связано с отсутствием или снижением сухожильных рефлексов, а также Знак Бабинского.[27] Течение болезни обычно монофазное, но сообщалось о повторных эпизодах. Нарушения МРТ ствола головного мозга зарегистрированы у 11% пациентов.[10]

Можно ли рассматривать изолированную острую потерю чувствительности как форму синдрома Гийена – Барре, является предметом споров; это редкое явление по сравнению с СГБ с мышечной слабостью, но без сенсорных симптомов.[15]

Уход

Иммунотерапия

Плазмаферез и внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ) являются двумя основными видами иммунотерапевтического лечения СГБ. Плазмаферез пытается уменьшить атаку организма на нервную систему, отфильтровывая антитела из кровотока. Точно так же введение ВВИГ нейтрализует вредные антитела и воспаление. Эти два лечения одинаково эффективны, но их сочетание ненамного лучше, чем любое из них по отдельности.[29] Плазмаферез ускоряет выздоровление при использовании в течение четырех недель после появления симптомов.[30] ВВИГ работает так же, как и плазмаферез, если его начать в течение двух недель после появления симптомов, и вызывает меньше осложнений.[30] IVIG обычно используется первым из-за простоты введения и безопасности. Его использование небезопасно; иногда это вызывает воспаление печени, или в редких случаях - почечная недостаточность.[31] Глюкокортикоиды сами по себе не эффективны для ускорения выздоровления и потенциально могут задержать выздоровление.[32]

Нарушение дыхания

Дыхательная недостаточность может потребовать интубация трахеи и поддержка дыхания через механическая вентиляция, как правило, на отделение интенсивной терапии. Потребность в искусственной вентиляции легких можно предвидеть, измерив два спирометрия дыхательные тесты: форсированная жизненная емкость (FVC) и отрицательная сила вдоха (НИФ). ФЖЕЛ менее 15 мл на килограмм массы тела или НИФ менее 60см2О считаются маркерами тяжелой дыхательной недостаточности.[33]

Боль

Хотя боль часто встречается у людей с синдромом Гийена – Барре, исследования, сравнивающие различные типы болеутоляющее средство недостаточны, чтобы дать рекомендацию, какой из них следует использовать.[34]

Реабилитация

После острой фазы около 40% людей нуждаются в интенсивной реабилитации с помощью многопрофильной команды, чтобы сосредоточиться на улучшении ежедневные занятия (ADL).[35] Исследования по этому вопросу были ограничены, но вполне вероятно, что интенсивная реабилитация улучшает долгосрочные симптомы.[36] Команды могут включать физиотерапевты, эрготерапевты, патологи языка речи, социальные работники, психологи, Другой смежные специалисты в области здравоохранения и медсестры. Бригада обычно работает под наблюдением невролога или врач-реабилитолог постановка целей лечения.[35]

К физиотерапевтическим вмешательствам относятся тренировки силы, выносливости и походки с постепенным увеличением подвижности, поддержанием осанки и выравнивания, а также функции суставов. Трудотерапия направлена ​​на улучшение повседневных функций при выполнении домашних и общественных задач, а также вождения и работы. Модификации для дома, средства передвижения, ортопедия и шины могут быть предоставлены.[35] Речевая патология ввод данных может потребоваться людям с проблемами речи и глотания, а также для поддержки общения тем, кто нуждается в постоянной поддержке дыхания (часто через трахеостомия ). Нутритивная поддержка может быть предоставлена ​​командой и диетологи. Психологи могут предоставить консультации и поддержку. Психологические вмешательства также могут потребоваться при тревоге, страхе и депрессии.[35]

Прогноз

Синдром Гийена-Барре может привести к смерти в результате ряда осложнений: тяжелых инфекций, тромбов и остановки сердца, вероятно, из-за вегетативной невропатии. Несмотря на оптимальный уход, это происходит примерно в 5% случаев.[8]

Скорость и степень выздоровления различаются.[8] Прогноз синдрома Гийена-Барре определяется в основном возрастом (у людей старше 40 лет может быть более неблагоприятный исход), а также тяжестью симптомов через две недели. Кроме того, у тех, кто испытал диарею до начала болезни, прогноз хуже.[11] При исследовании нервной проводимости наличие блока проводимости указывает на худший исход через 6 месяцев.[11] У тех, кто получал внутривенные иммуноглобулины, меньшее увеличение уровня IgG в крови через две недели после введения связано с более плохими результатами подвижности через шесть месяцев, чем у тех, у кого уровень IgG значительно увеличился.[11] Если болезнь продолжает прогрессировать более четырех недель или имеет место несколько колебаний степени тяжести (более двух за восемь недель), диагноз может быть следующим: хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, который трактуется по-разному.[4]

В научных исследованиях результат эпизода синдрома Гийена-Барре регистрируется по шкале от 0 до 6, где 0 означает полное здоровье; 1 очень незначительный симптом, но может работать; 2 могут ходить, но не могут бегать; 3 требуется палка или другая опора; 4 прикованы к кровати или стулу; 5 нуждаются в длительной респираторной поддержке; 6 смерть.[37]

В качество жизни, связанное со здоровьем (HRQL) после приступа синдрома Гийена-Барре может быть значительно нарушен. Примерно пятая часть не может ходить без посторонней помощи через шесть месяцев, и многие из них хроническая боль, усталость и трудности с работой, образованием, хобби и общественной деятельностью.[38] HRQL значительно улучшается в первый год.[38]

Эпидемиология

Смотрите также: Список людей с синдромом Гийена-Барре

В западных странах количество новых эпизодов в год оценивается от 0,89 до 1,89 случаев на 100 000 человек. Дети и молодые люди менее подвержены заболеванию, чем пожилые люди: риск увеличивается на 20% за каждое десятилетие жизни.[3] У мужчин вероятность развития синдрома Гийена-Барре выше, чем у женщин; то относительный риск для мужчин 1,78 по сравнению с женщинами.[3][8]

Распределение подтипов варьируется от страны к стране. В Европе и США 60–80% людей с синдромом Гийена – Барре имеют демиелинизирующий подтип (AIDP), а AMAN поражает лишь небольшое число (6–7%). В Азии, Центральной и Южной Америке эта доля значительно выше (30–65%). Это может быть связано с воздействием различных инфекций, а также с генетическими особенностями данной популяции.[4] Считается, что вариант Миллера Фишера более распространен в Юго-Восточной Азии.[8][10]

История

Жорж Гийен вместе с Барре и Штролом описал два случая самоограничивающегося острого паралича со своеобразными изменениями спинномозговой жидкости. Он сменил своего учителя Пьер Мари профессором неврологии Сальпетриер госпиталь в Париже в 1925 году.[39]

Французский врач Жан-Батист Октав Ландри впервые описал беспорядок в 1859 году.[40] В 1916 г. Жорж Гийен, Жан Александр Барре, и Андре Штрол диагностировали болезнь у двух солдат и описали ключевую диагностическую аномалию - альбуминоцитологическую диссоциацию - повышенной концентрации белка в спинномозговой жидкости при нормальном количестве клеток.[5][6][41]

Канадский невролог К. Миллер Фишер описал вариант, носящий его имя, в 1956 году.[10][42] Британский невролог Эдвин Бикерстафф, базирующаяся в Бирмингеме, описала тип энцефалита ствола мозга в 1951 году с Филипом Клоуком и внесла дальнейший вклад в другую работу в 1957 году.[10][43][44] Гийен сообщил о некоторых из этих особенностей до их полного описания в 1938 году.[10] С тех пор были описаны другие подтипы, такие как форма с чистой атаксией и тип, вызывающий глоточно-шейно-плечевую слабость.[10] Аксональный подтип был впервые описан в 1986 году.[45]

Диагностические критерии были разработаны в конце 1970-х годов после серии случаев, связанных с свиной грипп вакцинация. Они были усовершенствованы в 1990 году.[4][46] Определение дела было пересмотрено Брайтонское сотрудничество за безопасность вакцин в 2009 г.,[47] но в основном предназначен для исследований.[4] Плазмаферез впервые был использован в 1978 году, и его польза была подтверждена в более крупных исследованиях в 1985 году.[48] Внутривенные иммуноглобулины были введены в 1988 году, и исследования в начале 1990-х годов показали, что они не менее эффективны, чем плазмаферез.[48]

Направления исследований

Понимание механизма заболевания синдромом Гийена – Барре в последние годы эволюционировало.[15] Разработка новых методов лечения была ограничена с момента внедрения иммунотерапии в 1980-х и 1990-х годах.[15][48] Текущие исследования нацелены на демонстрацию того, могут ли некоторые люди, получавшие внутривенные иммуноглобулины, получить пользу от второго курса, если уровни антител, измеренные в крови после лечения, показали лишь небольшое увеличение.[11][48] Исследования иммунодепрессантов микофенолят мофетил, нейротрофический фактор головного мозга и интерферон бета (IFN-β) не продемонстрировали преимущества в поддержку их широкого применения.[48]

Для исследований часто используется модель на животных (экспериментальный аутоиммунный неврит у крыс), и некоторые агенты показали многообещающие результаты: глатирамера ацетат, хинпрамин, фасудил (ингибитор Ро-киназа фермент),[15] и сердечное лекарство флекаинид.[48] Антитело, нацеленное на анти-ганглиозидное антитело против GD3, показало пользу в лабораторных исследованиях.[15] Учитывая роль системы комплемента в СГБ, было высказано предположение, что ингибиторы комплемента (такие как препарат экулизумаб ) может быть эффективным.[48]

Рекомендации

  1. ^ а б c d е ж грамм час Ферри Ф.Ф. (2016). Клинический консультант Ферри 2017: 5 книг в 1. Elsevier Health Sciences. п. 529. ISBN  9780323448383. В архиве из оригинала от 21.08.2016.
  2. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п о п q р "Информационный бюллетень о синдроме Гийена-Барре". НИАМС. 1 июня 2016 г. В архиве из оригинала 5 августа 2016 г.. Получено 13 августа 2016.
  3. ^ а б c d Сейвар Дж. Дж., Боуман А. Л., Мудрый М, Морган О. В. (2011). «Заболеваемость синдромом Гийена-Барре среди населения: систематический обзор и метаанализ». Нейроэпидемиология. 36 (2): 123–33. Дои:10.1159/000324710. ЧВК  5703046. PMID  21422765.
  4. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п о п q р s т ты v ш Икс у z аа ab ван ден Берг Б., Вальгаард С., Дрентен Дж., Фокке С., Джейкобс Б.К., ван Дорн П.А. (август 2014 г.). «Синдром Гийена-Барре: патогенез, диагностика, лечение и прогноз». Обзоры природы. Неврология. 10 (8): 469–82. Дои:10.1038 / nrneurol.2014.121. PMID  25023340. S2CID  25154778.
  5. ^ а б c d е ж ван Дорн PA, Ruts L, Jacobs BC (октябрь 2008 г.). «Клинические особенности, патогенез и лечение синдрома Гийена-Барре». Ланцет. Неврология. 7 (10): 939–50. Дои:10.1016 / S1474-4422 (08) 70215-1. PMID  18848313. S2CID  9307245.
  6. ^ а б c d Эльдар А.Х., Чепмен Дж. (Апрель 2014 г.). «Синдром Гийена-Барре и другие иммунные невропатии: диагностика и классификация». Отзывы об аутоиммунности. 13 (4–5): 525–30. Дои:10.1016 / j.autrev.2014.01.033. PMID  24434363.
  7. ^ Уиллисон Х. Дж., Джейкобс Британская Колумбия, Ван Дорн, Пенсильвания (август 2016 г.). "Синдром Гийена-Барре". Ланцет. 388 (10045): 717–27. Дои:10.1016 / S0140-6736 (16) 00339-1. PMID  26948435.
  8. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п о п q р s т ты v ш Юки Н., Хартунг HP (июнь 2012 г.). "Синдром Гийена-Барре". Медицинский журнал Новой Англии. 366 (24): 2294–304. Дои:10.1056 / NEJMra1114525. PMID  22694000.
  9. ^ а б c Райан М.М. (декабрь 2013 г.). «Детский синдром Гийена-Барре». Текущее мнение в педиатрии. 25 (6): 689–93. Дои:10.1097 / MOP.0b013e328365ad3f. PMID  24240288. S2CID  34011924.
  10. ^ а б c d е ж грамм час я Шахризайла Н., Юки Н. (май 2013 г.). «Стволовой энцефалит Бикерстаффа и синдром Фишера: синдром анти-GQ1b антител». Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии. 84 (5): 576–83. Дои:10.1136 / jnnp-2012-302824. PMID  22984203.
  11. ^ а б c d е ван Дорн П.А., Куйтваард К., Вальгаард С., ван Конингсвелд Р., Рутс Л., Джейкобс Б.К. (май 2010 г.). «Лечение ВВИГ и прогноз при синдроме Гийена-Барре». Журнал клинической иммунологии. 30 Приложение 1: S74-8. Дои:10.1007 / s10875-010-9407-4. ЧВК  2883091. PMID  20396937.
  12. ^ Carod-Artal FJ, Wichmann O, Farrar J, Gascón J (сентябрь 2013 г.). «Неврологические осложнения вирусной инфекции денге». Ланцет. Неврология. 12 (9): 906–919. Дои:10.1016 / S1474-4422 (13) 70150-9. PMID  23948177. S2CID  13948773.
  13. ^ Gatherer D, Kohl A (февраль 2016 г.). «Вирус Зика: ранее медленная пандемия быстро распространяется по Америке» (PDF). Журнал общей вирусологии. 97 (2): 269–273. Дои:10.1099 / jgv.0.000381. PMID  26684466.
  14. ^ Lehmann HC, Hartung HP, Kieseier BC, Hughes RA (сентябрь 2010 г.). «Синдром Гийена-Барре после заражения вирусом гриппа». Ланцет. Инфекционные заболевания. 10 (9): 643–51. Дои:10.1016 / S1473-3099 (10) 70140-7. PMID  20797646.
  15. ^ а б c d е ж грамм Ринальди С (июнь 2013 г.). «Обновленная информация о синдроме Гийена-Барре». Журнал периферической нервной системы. 18 (2): 99–112. Дои:10.1111 / jns5.12020. PMID  23781958.
  16. ^ DeStefano F, Bodenstab HM, Offit PA (август 2019 г.). «Основные разногласия по поводу безопасности вакцин в Соединенных Штатах». Клинические инфекционные болезни. 69 (4): 726–731. Дои:10.1093 / cid / ciz135. PMID  30753348.
  17. ^ «Таблица травм от вакцины - HRSA» (PDF). HRSA. 22 марта 2017 г.. Получено 23 октября, 2019.
  18. ^ «Национальная программа компенсации травм, полученных вакцинами». www.hrsa.gov. 11 мая 2017. Получено 24 октября 2019.
  19. ^ Эллул М.А., Бенджамин Л., Сингх Б., Лант С., Майкл Б.Д., Истон А. и др. (Сентябрь 2020 г.). «Неврологические ассоциации COVID-19». Ланцет. Неврология. 19 (9): 767–783. Дои:10.1016 / S1474-4422 (20) 30221-0. PMID  32622375.
  20. ^ Тоскано Дж., Палмерини Ф., Равалья С., Руис Л., Инверницци П., Куццони М. Г. и др. (Июнь 2020 г.). «Синдром Гийена-Барре, связанный с SARS-CoV-2». Медицинский журнал Новой Англии. 382 (26): 2574–2576. Дои:10.1056 / NEJMc2009191. ЧВК  7182017. PMID  32302082.
  21. ^ Патерсон Р.У., Браун Р.Л., Бенджамин Л., Нортли Р., Витхофф С., Бхаруча Т. и др. (Июль 2020 г.). «Растущий спектр неврологии COVID-19: клинические, радиологические и лабораторные данные». Мозг. Дои:10.1093 / мозг / awaa240. PMID  32637987.
  22. ^ Кувабара С., Юки Н. (декабрь 2013 г.). «Аксональный синдром Гийена-Барре: концепции и противоречия». Ланцет. Неврология. 12 (12): 1180–8. Дои:10.1016 / S1474-4422 (13) 70215-1. PMID  24229616. S2CID  35101547.
  23. ^ а б Уиллисон Х.Дж., Goodyear CS (сентябрь 2013 г.). «Гликолипидные антигены и аутоантитела при аутоиммунных невропатиях». Тенденции в иммунологии. 34 (9): 453–9. Дои:10.1016 / j.it.2013.05.001. PMID  23770405.
  24. ^ Спасовски Г., Ванхолдер Р., Аллолио Б., Аннан Д., Болл С., Биче Д. и др. (Март 2014 г.). «Практическое руководство по диагностике и лечению гипонатриемии». Европейский журнал эндокринологии. 170 (3): G1-47. Дои:10.1530 / EJE-13-1020. PMID  24569125.
  25. ^ Роппер А.Х. (апрель 1992 г.). «Синдром Гийена-Барре». Медицинский журнал Новой Англии. 326 (17): 1130–6. Дои:10.1056 / NEJM199204233261706. PMID  1552914.
  26. ^ а б c Унчини А., Кувабара С. (август 2012 г.). «Электродиагностические критерии синдрома Гийена-Барре: критический пересмотр и необходимость обновления». Клиническая нейрофизиология. 123 (8): 1487–95. Дои:10.1016 / j.clinph.2012.01.025. PMID  22480600. S2CID  33276521.
  27. ^ а б c d Вакерли Б.Р., Унчини А., Юки Н. (сентябрь 2014 г.). «Синдромы Гийена-Барре и Миллера-Фишера - новая диагностическая классификация». Обзоры природы. Неврология. 10 (9): 537–44. Дои:10.1038 / nrneurol.2014.138. PMID  25072194. S2CID  205515884.
  28. ^ Мори М., Кувабара С., Юки Н. (январь 2012 г.). «Синдром Фишера: клинические особенности, иммунопатогенез и лечение». Экспертный обзор нейротерапии. 12 (1): 39–51. Дои:10.1586 / ern.11.182. PMID  22149656. S2CID  5597853.
  29. ^ Хьюз Р.А., Суон А.В., ван Дорн П.А. (сентябрь 2014 г.). «Внутривенный иммуноглобулин при синдроме Гийена-Барре». Кокрановская база данных систематических обзоров. 9 (9): CD002063. Дои:10.1002 / 14651858.CD002063.pub6. ЧВК  6781841. PMID  25238327.
  30. ^ а б Хьюз Р.А., Вейдикс Э.Ф., Барон Р., Бенсон Э., Корнблат Д.Р., Хан А.Ф. и др. (Сентябрь 2003 г.). «Параметр практики: иммунотерапия синдрома Гийена-Барре: отчет Подкомитета по стандартам качества Американской академии неврологии». Неврология. 61 (6): 736–40. Дои:10.1212 / WNL.61.6.736. PMID  14504313.
  31. ^ Дантал Дж (октябрь 2013 г.). «Внутривенные иммуноглобулины: углубленный обзор вспомогательных веществ и риска острого повреждения почек». Американский журнал нефрологии. 38 (4): 275–84. Дои:10.1159/000354893. PMID  24051350.
  32. ^ Хьюз, Ричард Ак; Брассингтон, Рут; Gunn, Angela A .; ван Дорн, Питер А. (2016-10-24). «Кортикостероиды при синдроме Гийена-Барре». Кокрановская база данных систематических обзоров. 10: CD001446. Дои:10.1002 / 14651858.CD001446.pub5. ISSN  1469-493X. ЧВК  6464149. PMID  27775812.
  33. ^ Димачкие М.М., Барон Р.Дж. (май 2013 г.). «Синдром Гийена-Барре и варианты». Неврологические клиники. 31 (2): 491–510. Дои:10.1016 / j.ncl.2013.01.005. ЧВК  3939842. PMID  23642721.
  34. ^ Лю, Цзя; Ван, Лу-Нин; Макникол, Юэн Д. (2015-04-09). «Фармакологическое лечение боли при синдроме Гийена-Барре». Кокрановская база данных систематических обзоров (4): CD009950. Дои:10.1002 / 14651858.CD009950.pub3. ISSN  1469-493X. ЧВК  6361619. PMID  25855461.
  35. ^ а б c d Хан Ф, Аматия Б (сентябрь 2012 г.). «Реабилитационные вмешательства у пациентов с острой демиелинизирующей воспалительной полинейропатией: систематический обзор». Европейский журнал физической и реабилитационной медицины. 48 (3): 507–22. PMID  22820829. В архиве из оригинала от 26.08.2015.
  36. ^ Хан Ф., Нг Л., Аматия Б., Брэнд С, Тернер-Стокс Л. (октябрь 2010 г.). «Междисциплинарная помощь при синдроме Гийена-Барре». Кокрановская база данных систематических обзоров (10): CD008505. Дои:10.1002 / 14651858.CD008505.pub2. PMID  20927774.
  37. ^ Хьюз Р.А., Суон А.В., Рафаэль Дж. К., Аннан Д., ван Конингсвельд Р., ван Дорн П. А. (сентябрь 2007 г.). «Иммунотерапия синдрома Гийена-Барре: систематический обзор». Мозг. 130 (Pt 9): 2245–57. Дои:10.1093 / мозг / awm004. PMID  17337484. В архиве из оригинала от 29.10.2014.
  38. ^ а б Дарвиш С.К., Полиндер С., Малдер М.Дж., Баэна С.П., ван Лиувен Н., Франко О.Н. и др. (Март 2014 г.). «Качество жизни, связанное со здоровьем у пациентов с синдромом Гийена-Барре: систематический обзор». Журнал периферической нервной системы. 19 (1): 24–35. Дои:10.1111 / jns5.12051. PMID  24456426.
  39. ^ Goetz CG (май 1998 г.). «Неврологическое исследование Америки Жоржа Гийена». Неврология. 50 (5): 1451–5. Дои:10.1212 / WNL.50.5.1451. PMID  9596004. S2CID  823333.
  40. ^ Ландри Дж (1859 г.). "Note sur la paralysie ascendante aiguë". Gazette Hebdomadaire de Médecine et de Chirurgie. 6: 472–474, 486–488. В архиве из оригинала от 27.02.2017.
  41. ^ Гийен Г, Барре Дж, Штрол А (1916). "Sur un Syndrome de radiculonévrite avec hyperalbuminose du liquide céphalo-rachidien sans réaction cellulaire. Remarques sur les caractères Cliniques et graphiques des reflexes Tenineux". Bulletins et Mémoires de la Société des Médecins des Hôpitaux de Paris. 40: 1462–70.
  42. ^ Фишер М. (июль 1956 г.). «Необычный вариант острого идиопатического полиневрита (синдром офтальмоплегии, атаксии и арефлексии)». Медицинский журнал Новой Англии. 255 (2): 57–65. Дои:10.1056 / NEJM195607122550201. PMID  13334797.
  43. ^ Bickerstaff ER, Cloake PC (июль 1951 г.). «Мезэнцефалит и ромбэнцефалит». Британский медицинский журнал. 2 (4723): 77–81. Дои:10.1136 / bmj.2.4723.77. ЧВК  2069534. PMID  14848512.
  44. ^ Bickerstaff ER (июнь 1957 г.). «Стволовой энцефалит; дальнейшие наблюдения тяжелого синдрома с благоприятным прогнозом». Британский медицинский журнал. 1 (5032): 1384–7. Дои:10.1136 / bmj.1.5032.1384. ЧВК  1973653. PMID  13436795.
  45. ^ Compston A (1 июля 2016 г.). «Рецидивирующий и хронический рецидивирующий полиневрит Гийена-Барре», составленный П.К. Томасом, Р.Г. Ласселлесом, Дж. Ф. Холлпайком и Р.Л. Хьюером. Из Института неврологии и Национальной больницы на площади Квин-сквер, Королевской национальной ортопедической больницы и больницы Гая, Лондон. Brain 1969; 92 : 589–606; с острой аксональной формой полинейропатии Гийена-Барре по TE Feasby, JJ Gilbert, WF Brown, CF Bolton, AF Hahn, WF Koopman и DW Zochodne. Brain 1986; 109: 1115–1126 ". Мозг. 139 (7): 2096–2100. Дои:10.1093 / мозг / aww127. ISSN  0006-8950.
  46. ^ Эсбери А.К., Корнблат Д.Р. (1990). «Оценка современных диагностических критериев синдрома Гийена-Барре». Анналы неврологии. 27 Дополнение: S21-4. Дои:10.1002 / ana.410270707. PMID  2194422.
  47. ^ Сейвар Дж. Дж., Коль К. С., Гидуду Дж., Амато А., Бакши Н., Бакстер Р. и др. (Январь 2011 г.). «Синдром Гийена-Барре и синдром Фишера: определения случаев и рекомендации по сбору, анализу и представлению данных о безопасности иммунизации». Вакцина. 29 (3): 599–612. Дои:10.1016 / j.vaccine.2010.06.003. PMID  20600491.
  48. ^ а б c d е ж грамм Уолгаард К., Джейкобс BC, ван Дорн PA (март 2011 г.). «Новые лекарства от синдрома Гийена-Барре». Мнение экспертов о новых лекарствах. 16 (1): 105–20. Дои:10.1517/14728214.2011.531699. PMID  21352072. S2CID  3162151.

дальнейшее чтение

  • Штейнберг GJ, Парри JS (2006). Синдром Гийена – Барре: от диагноза к выздоровлению. Нью-Йорк, Нью-Йорк: Демос; ANN Press (Американская академия неврологии). ISBN  9781932603569.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы