Генох – пурпура Шенлейна - Henoch–Schönlein purpura

Пурпура Геноха-Шенлейна
Другие именаIgA васкулит,[1] анафилактоидная пурпура,[2] ревматическая пурпура,[2] Пурпура Шенлейна – Геноха[2]
Henoch-schonlein-purpura.jpg
Типичная пурпура на голенях и ягодицы
Произношение
СпециальностьРевматология

Генох – пурпура Шенлейна (HSP), также известный как IgA васкулит, это болезнь кожа, слизистые оболочки, а иногда и другие органы что чаще всего влияет дети. В коже болезнь вызывает пальпируемая пурпура (небольшие выступающие участки кровотечения под кожей), часто с боль в суставах и боль в животе. С почка участие, может быть потеря небольшого количества кровь и белок в моча (гематурия и протеинурия ), но обычно это остается незамеченным; в небольшом количестве случаев поражение почек переходит в хроническая болезнь почек. HSP часто предшествует инфекционное заболевание, например Инфекция горла.

HSP - системный васкулит (воспаление из кровеносный сосуд ) и характеризуется отложением иммунные комплексы содержащий антитело иммуноглобулин А (IgA); точная причина этого явления неизвестна. У детей он обычно проходит в течение нескольких недель и не требует лечения, кроме контроля симптомов, но может рецидивировать в одной трети случаев и вызывать необратимое поражение почек примерно в одном случае из ста. У взрослых прогноз иной, чем у детей. Средняя продолжительность кожных поражений составляет 27,9 месяца.[3] Для многих это, как правило, рецидивирующий переводом в течение длительного периода времени, а не самоограничения, и чаще возникают осложнения.[4]

Признаки и симптомы

Типичный пурпура на голени
Более тяжелый случай HSP на стопе, ноге и руке ребенка

Пурпура, артрит, и боль в животе известны как «классическая триада» пурпуры Геноха – Шенлейна.[5] Пурпура возникает во всех случаях, боли в суставах и артрит - в 80%, боли в животе - в 62%. Некоторые включают желудочно-кишечное кровотечение как четвертый критерий; это происходит в 33% случаев, иногда, но не всегда, из-за инвагинация.[6] Пурпура обычно появляется на ногах и ягодицах, но также может быть заметна на руках, лице и туловище. Боль в животе носит колический характер и может сопровождаться тошнотой, рвотой, запором или диареей. В стуле может быть кровь или слизь.[7] Вовлеченные суставы, как правило, являются лодыжки, колени, и локти, но возможен артрит в руках и ногах; артрит неэрозионный и, следовательно, не вызывает постоянной деформации.[5] Сорок процентов имеют доказательства почка участие, в основном в форме гематурия (кровь в моче), но только четверть будет иметь ее в достаточном количестве, чтобы ее можно было заметить без лабораторных исследований.[6] Проблемы в других органах, например Центральная нервная система (головной и спинной мозг) и легкие может возникнуть, но гораздо реже, чем на коже, кишечнике и почках.[8]

Из 40% пациентов, у которых развивается поражение почек, почти у всех есть доказательства (видимые или видимые). анализ мочи ) крови в моче. Более половины также имеют протеинурия (белок в моче), который на одну восьмую достаточно серьезен, чтобы вызвать нефротический синдром (генерализованный отек из-за низкого содержания белка в крови). Хотя отклонения в анализе мочи могут сохраняться в течение длительного времени, только у 1% всех пациентов с HSP развивается хроническая болезнь почек.[8] Гипертония (высокое кровяное давление) может возникнуть. Потеря белка и высокое кровяное давление, а также особенности биопсия почек, если выполняется, может прогнозировать прогрессирование до поздней стадии заболевания почек. Взрослые чаще, чем дети, заболевают почечной недостаточностью.[8][9]

Патофизиология

Пурпура Геноха – Шенлейна представляет собой васкулит мелких сосудов, при котором комплексы иммуноглобулин А (IgA) и дополнительный компонент 3 (C3) откладываются на артериолах, капиллярах и венулах (следовательно, это реакция гиперчувствительности III типа). Как и с IgA нефропатия уровни IgA в сыворотке высоки при HSP, и есть идентичные результаты биопсии почек; однако IgA-нефропатия чаще встречается у молодых людей, тогда как HSP чаще встречается у детей. Кроме того, IgA-нефропатия обычно поражает только почки, в то время как HSP является системным заболеванием. HSP поражает кожу и соединительные ткани, мошонку, суставы, желудочно-кишечный тракт и почки.[10] Генетическая основа остается неясной, за исключением вовлечения антигенной области человеческого лейкоцита в геном.[11]Предполагается, что он связан с аутоиммунитетом, вызванным инфекциями, в частности, золотистым стафилококком, микоплазмой и аденовирусом.[нужна цитата ]

Диагностика

Иммуноокрашивание показывает IgA в клубочки пациента с Генох-Шенлейн нефрит

Диагноз ставится на основании комбинации симптомов, так как очень немногие другие заболевания вместе вызывают те же симптомы. Анализы крови может показать повышенный креатинин и мочевина уровни (при поражении почек), повышенные IgA уровни (примерно в 50%[10]) и поднял С-реактивный белок (CRP) или скорость оседания эритроцитов (ESR) результаты; ни один из них не является специфическим для пурпуры Геноха – Шенлейна. В тромбоцит количество тромбоцитов может быть повышено, и это отличает его от болезней, при которых низкие тромбоциты являются причиной пурпуры, таких как идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.[5]

Если есть сомнения относительно причины поражения кожи, биопсия кожи может быть выполнено, чтобы отличить пурпуру от других заболеваний, которые ее вызывают, например васкулит из-за криоглобулинемия; под микроскопом видны гиперчувствительный васкулит, и иммунофлуоресценция демонстрирует IgA и C3 (белок система комплемента ) в стенке кровеносного сосуда.[5] Однако общий уровень комплемента в сыворотке в норме.

На основании симптомов можно отличить HSP от гиперчувствительный васкулит (HV). В серии, сравнивающей 85 пациентов с HSP с 93 пациентами с HV, было обнаружено, что пять симптомов указывают на HSP: пальпируемая пурпура, брюшная ангина, кровотечение из пищеварительного тракта (не из-за инвагинации), гематурия и возраст менее 20 лет. Наличие трех или более из этих показателей составляет 87% чувствительность для прогнозирования HSP.[12]

Биопсия почка может выполняться как для постановки диагноза, так и для оценки тяжести уже подозреваемого заболевания почек. Основные результаты биопсии почек - увеличение количества клеток и отложения Ig в мезангиум (часть клубочки, где фильтруется кровь), белые кровяные клетки, и развитие полумесяцы. Изменения неотличимы от наблюдаемых в IgA нефропатия.[10]

Микрофотография гистологический срез кожи человека, подготовленной для прямого иммунофлуоресценция с использованием антител анти-IgA проведена биопсия кожи пациента с пурпурой Геноха-Шенлейна. Отложения IgA обнаруживаются в стенках мелких поверхностных капилляров (желтые стрелки). Бледно-волнистая зеленая область сверху - это эпидермис нижняя фиброзная область - это дерма.

HSP может развиться после заражения стрептококки (β-гемолитик, группа A по Лэнсфилду ), гепатит Б, Вирус простого герпеса, парвовирус B19, Coxsackievirus, аденовирус, Helicobacter pylori,[8] корь, свинка, краснуха, Микоплазма и многие другие.[10] Лекарства, связанные с HSP, обычно в качестве идиосинкразической реакции, включают антибиотики. ванкомицин и цефуроксим, Ингибиторы АПФ эналаприл и каптоприл, противовоспалительное средство диклофенак, а также ранитидин и стрептокиназа. Сообщалось, что некоторые заболевания связаны с HSP, часто без причинной связи. Только примерно в 35% случаев HSP можно отнести к любой из этих причин.[10]

Точная причина HSP неизвестна, но большинство его особенностей связано с отложением аномальных антител в стенке кровеносных сосудов, что приводит к васкулит. Эти антитела относятся к подклассу IgA.1 в полимеры; неясно, является ли основная причина перепроизводством (в пищеварительном тракте или Костный мозг ) или снижение удаления аномального IgA из кровотока.[10] Есть подозрение, что отклонения в IgA1 молекула может объяснить свое аномальное поведение как в HSP, так и в родственном состоянии IgA нефропатия. Одна из характеристик IgA1 (и IgD ) - наличие 18 аминокислота -длинная «петлевая зона» между дополнять -фиксирующие области 1 и 2. Из аминокислот половина составляет пролин, а остальные в основном серин и треонин. Большинство серинов и треонинов имеют сложные сахарные цепи, связанные через кислород атомы (О-гликозилирование ). Считается, что этот процесс стабилизирует молекулу IgA и снижает ее склонность к протеолиз. Первый сахар всегда N-ацетил-галактозамин (GalNAc), а затем другие галактозы и сиаловая кислота. В HSP и IgAN эти сахарные цепи, по-видимому, недостаточны. Точная причина этих отклонений неизвестна.[8][10]

Классификация

Существует несколько стандартов для определения пурпуры Геноха – Шенлейна, в том числе 1990 г. Американский колледж ревматологии (ACR) классификация[13][14] и Конференция по консенсусу в Чапел-Хилл 1994 года (CHCC).[15] Некоторые сообщили, что критерии ACR более чувствительный чем у CHCC.[16]

Более поздние классификации, 2006 г. Европейская лига против ревматизма (EULAR) и Общество педиатрической ревматологии (PReS) включает пальпируемую пурпуру в качестве обязательного критерия вместе с по крайней мере одним из следующих результатов: диффузная боль в животе, преобладающее отложение IgA (подтверждено при биопсии кожи), острый артрит в любом суставе и поражение почек (о чем свидетельствует наличие крови и / или белка в моче).[17]

Дифференциальная диагностика

Пурпура Геноха – Шенлейна может иметь нетипичное проявление, которое можно спутать с папулезная крапивница, системная красная волчанка, менингококкемия, герпетиформный дерматит, и острый геморрагический отек младенчества.[18]

Уход

По состоянию на 2017 год, оптимальный способ лечения пурпуры Геноха – Шенлейна остается спорным.[19] Анальгетики может понадобиться при болях в животе и суставах. Уход за раной оправдано, если смерть кожи и появляются изъязвления.[19] Неизвестно, нужно ли HSP лечение помимо контроля симптомов. Большинство людей не получают терапию из-за высокой скорости спонтанного выздоровления. Эксперты расходятся во мнениях относительно того, следует ли регулярно использовать кортикостероиды как лечение HSP.[19] Однако, если их назначить на ранней стадии заболевания, продолжительность симптомов может сократиться, и боль в животе может значительно уменьшиться.[19] Кроме того, снижается вероятность серьезных проблем с почками.[20] Систематический обзор не обнаружил никаких доказательств того, что лечение стероидами (преднизон ) эффективно снижает вероятность развития хронической болезни почек.[21]

Признаки ухудшения поражения почек обычно требуют биопсии почек. Лечение может быть назначено на основании внешнего вида биопсийного образца; могут использоваться различные методы лечения, от стероидов внутрь до комбинации внутривенных метилпреднизолон (стероидный препарат), циклофосфамид и дипиридамол с последующим приемом преднизона. Другие схемы включают стероиды /азатиоприн и стероиды / циклофосфамид (с или без гепарин и варфарин ). Внутривенный иммуноглобулин (IVIG) иногда используется.[10]

Нет убедительных доказательств того, что лечение детей с HSP антиагрегант средство предотвращает стойкое заболевание почек.[21] Также нет доказательств того, что лечение детей или взрослых циклофосфамидом предотвращает тяжелое заболевание почек.[21] Лечение гепарином не оправдано.[21]

Прогноз

Общий прогноз у большинства пациентов хороший: одно исследование показало выздоровление у 94% и 89% детей и взрослых соответственно (некоторым из них требовалось лечение).[22] У детей младше десяти лет это состояние повторяется примерно в трети всех случаев, обычно в течение четырех месяцев после первоначального приступа.[6] Рецидив чаще встречается у детей старшего возраста и взрослых.[8]

Поражение почек

У взрослых поражение почек прогрессирует до терминальная стадия заболевания почек (ЕСКД) чаще, чем у детей. В серии из 37 пациентов в Великобритании у 10 (27%) развилось запущенное заболевание почек. Протеинурия, гипертензия при поступлении и признаки патологии (серповидные изменения, интерстициальный фиброз и тубулярная атрофия) предсказывали прогрессирование.[9] Около 20% детей с нефротическими или нефритическими признаками страдают длительной стойкой почечной недостаточностью.[23]

Выводы по почечная биопсия коррелируют с тяжестью симптомов: у пациентов с бессимптомной гематурией может наблюдаться только очаговая мезангиальная пролиферация, тогда как у пациентов с протеинурией может наблюдаться заметная пролиферация клеток или даже серповидное образование. Количество серповидных клубочков является важным прогностическим фактором при определении того, разовьется ли у пациента хроническая болезнь почек.[8]

В ЕСКД некоторым со временем понадобится гемодиализ или эквивалентная заместительная почечная терапия (ЗПТ). Если трансплантацияпочки у пациента, находящегося на ЗПТ, заболевание рецидивирует в трансплантате (трансплантированной почке) примерно в 35% случаев, а в 11% трансплантат полностью разрушается (требуя возобновления ЗПТ и последующей трансплантации).[10]

Эпидемиология

HSP чаще встречается у детей, чем у взрослых,[22] и обычно следует Инфекция верхних дыхательных путей. Половина больных моложе шести лет, а 90% - моложе десяти лет. У мальчиков встречается примерно в два раза чаще, чем у девочек.[8] В заболеваемость HSP у детей составляет около 20 на 100 000 детей в год, что делает его наиболее распространенным васкулитом у детей.[24]

Случаи HSP могут возникать в любое время в течение года, но некоторые исследования показали, что в летние месяцы случаев заболевания меньше.[25]

История

Болезнь названный в честь Эдуард Генрих Генох (1820–1910), немец педиатр (племянник Мориц Генрих Ромберг ) и его учитель Иоганн Лукас Шенлайн (1793–1864), который описал его в 1860-х годах. Шенлейн ассоциировал пурпуру и артрит, а Генох - пурпуру и поражение желудочно-кишечного тракта. Английский врач Уильям Хеберден (1710–1801) и дерматолог Роберт Уиллан (1757–1812) уже описали болезнь в 1802 и 1808 годах, соответственно, но название Болезнь Гебердена-Виллана вышла из употребления. Уильям Ослер был первым, кто распознал основную аллергический механизм HSP.[26]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Дж. К. Дженнетт; Р. Дж. Фальк; П. А. Бэкон; и другие. (Январь 2013). «Пересмотренная номенклатура васкулитов на Международной конференции по консенсусу Чапел-Хилл 2012 г.». Артрит и ревматизм. 65 (1): 1–11. Дои:10.1002 / арт.37715. PMID  23045170.
  2. ^ а б c Rapini RP, Bolognia JL, Jorizzo JL (2007). Дерматология. Сент-Луис: Мосби. ISBN  978-1-4160-2999-1.
  3. ^ Саис Дж., Видаллер А., Джукгла А., Сервитье О, Презерватив Е, Пейри Дж. (1998). «Прогностические факторы при лейкоцитокластическом васкулите: клинико-патологическое исследование 160 пациентов». Арка Дерматол. 134 (3): 309–15. Дои:10.1001 / archderm.134.3.309. PMID  9521029.
  4. ^ «Проблемы лечения, неопределенность, связанная с IgA васкулитом». Ревматолог. 2016.
  5. ^ а б c d Крафт Д.М., Макки Д., Скотт С. (1998). «Пурпура Геноха-Шенлейна: обзор». Американский семейный врач. 58 (2): 405–8, 411. PMID  9713395.
  6. ^ а б c Saulsbury FT (1999). «Пурпура Геноха-Шенлейна у детей. Отчет 100 пациентов и обзор литературы». Медицина (Балтимор). 78 (6): 395–409. Дои:10.1097/00005792-199911000-00005. PMID  10575422.
  7. ^ Фаучи А.С. (1987). «269: Синдромы васкулита». In Braunwald E, Isselbacher KJ, Petersdorf RG, Wilson JD, Martin JB, Fauci AS (ред.). Книга Харрисона внутренней медицины. 2 (11-е изд.). Макгроу Хилл. п. 1441. ISBN  978-0-07-079454-2.
  8. ^ а б c d е ж грамм час Saulsbury FT (2001). «Пурпура Геноха-Шенлейна». Текущее мнение в ревматологии. 13 (1): 35–40. Дои:10.1097/00002281-200101000-00006. PMID  11148713.
  9. ^ а б Шреста С., Суминган Н., Тан Дж. И др. (2006). «Пурпура Геноха Шенлейна с нефритом у взрослых: неблагоприятные прогностические показатели среди населения Великобритании». QJM. 99 (4): 253–65. Дои:10.1093 / qjmed / hcl034. PMID  16565522.
  10. ^ а б c d е ж грамм час я Рай А., Наст С., Адлер С. (1 декабря 1999 г.). «Пурпурный нефрит Геноха-Шенлейна». Журнал Американского общества нефрологов. 10 (12): 2637–44. PMID  10589705.
  11. ^ Лопес-Мехиас, Ракель; Кастаньеда, Сантос; Жанр, Фернанда; Ремузго-Мартинес, Сара; Кармона, Ф. Дэвид; Льорка, Хавьер; Бланко, Рикардо; Мартин, Хавьер; Гонсалес-Гей, Мигель А. (март 2018 г.). «Генетика иммуноглобулинового васкулита (пурпура Шенлейна-Геноха): обновленный обзор». Отзывы об аутоиммунности. 17 (3): 301–315. Дои:10.1016 / j.autrev.2017.11.024. PMID  29353097.
  12. ^ Мишель Б.А., Хундер Г.Г., Блох Д.А., Калабрезе, Л.Х. (1992). «Гиперчувствительный васкулит и пурпура Шенлейна-Геноха: сравнение двух заболеваний». Журнал ревматологии. 19 (5): 721–8. PMID  1613701.
  13. ^ Миллс Дж. А., Мишель Б. А., Блох Д. А. и др. (1990). «Критерии классификации пурпуры Геноха-Шенлейна, принятые в 1990 году Американским колледжем ревматологии». Артрит и ревматизм. 33 (8): 1114–21. Дои:10.1002 / арт.1780330809. PMID  2202310.
  14. ^ Американский колледж ревматологии. «Критерии 1990 г. для классификации пурпуры Геноха-Шенлейна». Получено 2007-12-15.
  15. ^ Дженнетт Дж. К., Фальк Р. Дж., Андраши К. и др. (1994). «Номенклатура системных васкулитов. Предложение международной конференции консенсуса». Артрит и ревматизм. 37 (2): 187–92. Дои:10.1002 / арт.1780370206. PMID  8129773.
  16. ^ Мурали Н.С., Джордж Р., Джон Г.Т. и др. (2002). «Проблемы классификации пурпуры Шенлейн Геноха: индийская перспектива». Клиническая и экспериментальная дерматология. 27 (4): 260–3. Дои:10.1046 / j.1365-2230.2002.01063.x. PMID  12139664. S2CID  45849349.
  17. ^ Озен С., Руперто Н., Диллон М.Дж. и др. (Июль 2006 г.). «EULAR / PReS одобрил критерии консенсуса * для классификации детских васкулитов». Анналы ревматических болезней. 65 (7): 936–41. Дои:10.1136 / ard.2005.046300. ЧВК  1798210. PMID  16322081.
  18. ^ Лауи Д. (2008). «Атипичное клиническое течение пурпуры Шенлейна-Геноха». Кан Фам Врач (Обзор. Отчеты о случаях.). 54 (8): 1117–20. ЧВК  2515239. PMID  18697972.
  19. ^ а б c d Hetland, LE; Susrud, KS; Lindahl, KH; Bygum, A (ноябрь 2017 г.). «Генох-Шенлейн Пурпура: Обзор литературы». Acta Dermato-venereologica (Рассмотрение). 97 (10): 1160–66. Дои:10.2340/00015555-2733. PMID  28654132.
  20. ^ Weiss PF, Feinstein JA, Luan X, Burnham JM, Feudtner C (2007). «Влияние кортикостероидов на пурпуру Шенлейна-Геноха: систематический обзор». Педиатрия. 120 (5): 1079–87. Дои:10.1542 / педс.2007-0667. ЧВК  3525094. PMID  17974746.
  21. ^ а б c d Хан, Дейрдра; Ходсон, Элизабет М .; Willis, Narelle S .; Крейг, Джонатан С. (2015-08-07). «Вмешательства для профилактики и лечения заболеваний почек при пурпуре Шенлейна-Геноха (HSP)». Кокрановская база данных систематических обзоров (8): CD005128. Дои:10.1002 / 14651858.CD005128.pub3. ISSN  1469-493X. PMID  26258874.
  22. ^ а б Бланко Р., Мартинес-Табоада В.М., Родригес-Вальверде В., Гарсия-Фуэнтес М., Гонсалес-Гей М.А. (1997). «Пурпура Геноха-Шенлейна в зрелом и детском возрасте: два разных проявления одного и того же синдрома». Артрит и ревматизм. 40 (5): 859–64. Дои:10.1002 / арт.1780400513. PMID  9153547.
  23. ^ Уотсон, Л; Ричардсон, Арканзас; Холт, Р. К.; Джонс, Калифорния; Бересфорд, MW (январь 2012 г.). «Henoch schonlein purpura - 5-летний обзор и предлагаемый путь». PLOS ONE. 7 (1): e29512. Bibcode:2012PLoSO ... 729512W. Дои:10.1371 / journal.pone.0029512. ЧВК  3250434. PMID  22235302.
  24. ^ Гарднер-Медвин Дж. М., Долезалова П., Камминс С., Саутвуд Т. Р. (2002). «Заболеваемость пурпурой Геноха-Шенлейна, болезнью Кавасаки и редкими васкулитами у детей разного этнического происхождения». Ланцет. 360 (9341): 1197–202. Дои:10.1016 / S0140-6736 (02) 11279-7. PMID  12401245. S2CID  25018798.
  25. ^ Saulsbury FT (2002). «Эпидемиология пурпуры Геноха-Шенлейна». Кливлендский медицинский журнал клиники. 69 Дополнение 2: SII87–9. Дои:10.3949 / ccjm.69.suppl_2.sii87. PMID  12086273.
  26. ^ Шенлейн-Генох пурпура в Кто это назвал?

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы