Гранулематоз Вегенера - Granulomatosis with polyangiitis

Гранулематоз Вегенера
Другие именаГранулематоз Вегенера (РГ) (ранее)
Гранулематоз Вегенера -b- intermed mag.jpg
Микрофотография с признаками, характерными для гранулематоза с полиангиитом - a васкулит и гранулемы с многоядерными гигантскими клетками. H&E пятно.
СпециальностьИммунология, ревматология  Отредактируйте это в Викиданных

Гранулематоз Вегенера (Средний балл), ранее известный как Гранулематоз Вегенера (РГ),[1][2][3][4][5] это чрезвычайно редкое хроническое системное заболевание, которое включает в себя формирование гранулемы и воспаление кровеносных сосудов (васкулит). Это форма васкулита, которая поражает сосуды малого и среднего размера во многих органах, но чаще всего поражает верхние дыхательные пути, легкие и почки.[6] Признаки и симптомы GPA очень разнообразны и отражают, какие органы снабжены пораженными кровеносными сосудами. Типичные признаки и симптомы включают: кровотечение из носа, заложенность носа и твердость выделений из носа, и воспаление увеального слоя глаза.[3] Повреждение сердце, легкие и почки может быть фатальным.

Причина GPA неизвестна.[7] Генетика было обнаружено, что они играют роль в GPA, хотя риск наследования невысок.[7]

Лечение ГПА зависит от тяжести заболевания.[8] Тяжелое заболевание обычно лечат комбинацией иммунодепрессанты Такие как ритуксимаб или же циклофосфамид и высокие дозы кортикостероиды контролировать симптомы болезни и азатиоприн, метотрексат, или ритуксимаб, чтобы держать болезнь под контролем.[1][7][8] Плазменный обмен также используется в тяжелых случаях при поражении легких, почек или кишечника.[9]

В количество новых дел GPA ежегодно оценивается в 2,1–14,4 новых случая на миллион жителей Европы.[3] GPA редко встречается в Японский и Афроамериканец популяций, но чаще встречается у людей североевропейского происхождения.[7] Средний балл оценивается в оказывать воздействие 3 случая на 100 000 человек в Соединенных Штатах и ​​в равной степени поражает мужчин и женщин.[10]

Признаки и симптомы

Типичный седловидный нос повреждение вследствие гранулематоза при полиангиите.

Начальные признаки сильно различаются, и постановка диагноза может быть значительно отложена из-за неспецифического характера заболевания. симптомы. В целом, раздражение и воспаление носа это первая ласточка у большинства людей.[11][12] Участие верхние дыхательные пути, например, нос и пазухи, наблюдается почти у всех людей с GPA.[13] Типичные признаки и симптомы поражения носа или носовых пазух включают образование корки вокруг носа, заложенность носа, кровотечение из носа, насморк, и седловидный деформация из-за дыра в перегородке носа.[7][13] Воспаление наружных слоев глаза (склерит и эписклерит[14]) и конъюнктивит являются наиболее частыми признаками ГПД в глазу; поражение глаз является обычным явлением и встречается чуть более чем у половины людей с этим заболеванием.[6]

Причины

Причина GPA неизвестна, хотя микробы, такие как бактерии и вирусы, а также генетика были замешаны в его патогенез.[12][16]

Патофизиология

Классические микроскопические признаки GPA включают воспаление кровеносных сосудов, связанное с плохо сформированным гранулемы, некроз, и много гигантские клетки.[17] Бактериальная колонизация Золотистый стафилококк была выдвинута гипотеза как инициирующий фактор аутоиммунитета, наблюдаемый у людей с ГПД.[8] Несколько генов, участвующих в иммунная система включая ПТПН22, CTLA4, и человеческий лейкоцитарный антиген гены могут влиять на риск развития GPA.[7]

Сейчас широко распространено мнение, что антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA) несут ответственность за воспаление в GPA.[11] Типичные ANCA в GPA - это те, которые реагируют с протеиназа 3, фермент, преобладающий в нейтрофильные гранулоциты.[7] В пробирке исследования показали, что ANCA могут активировать нейтрофилы, увеличивают их приверженность эндотелий, и вызвать их дегрануляцию, которая может повредить эндотелиальные клетки. Теоретически это явление могло вызвать обширное повреждение стенки сосуда, в частности артериолы.[11]

Диагностика

Картина иммунофлуоресценции, полученная при связывании ANCA с фиксированными в этаноле нейтрофилами человека с GPA

Гранулематоз с полиангиитом обычно подозревают только тогда, когда у человека в течение длительного периода времени наблюдаются необъяснимые симптомы. Определение антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA) может помочь в диагностике, но положительный результат не является окончательным, а отрицательных ANCA недостаточно для отклонения диагноза. Более 90% людей с положительным результатом теста GPA на ANCA.[17] Окрашивающие цитоплазму ANCA, которые реагируют с ферментом протеиназа 3 (CANCA) в нейтрофилы (тип лейкоцит ) связаны с GPA.[11] Поражение ушей, носа и горла чаще встречается при гранулематозе с полиангиитом, чем при аналогичном состоянии микроскопического полиангиита.[7]

Если у человека есть признаки поражения почек или кожный васкулит, а биопсия получается из почек. В редких случаях торакоскопический требуется биопсия легкого. На гистопатологический обследование, биопсия покажет лейкоцитокластический васкулит с некротический изменения и гранулематозный воспаление (скопления обычно расположенных лейкоцитов) на микроскопия. Эти гранулемы являются основной причиной названия гранулематоза с полиангиитом, хотя это не является существенным признаком. Тем не менее некротические гранулемы - отличительный признак этого заболевания. Однако многие биопсии могут быть неспецифическими, и 50% дают слишком мало информации для диагностики ГПД.[11]

Классификация

Гранулематоз с полиангиитом является частью большой группы васкулитных синдромов, называемых системные васкулиты или некротические васкулопатии, все из которых характеризуются аутоиммунной атакой ненормального типа циркулирующей антитело называемые ANCA (антинейтрофильные цитоплазматические антитела) против малых и средних кровеносный сосуд. В эту категорию помимо GPA входят: эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (EGPA) и микроскопический полиангиит.[1] Хотя GPA влияет на сосуды малого и среднего размера,[18] формально он классифицируется как один из васкулитов малых сосудов в системе Чапел-Хилл.[2]

Критерии

В 1990 г. Американский колледж ревматологии принятые критерии классификации для GPA. Эти критерии предназначались не для диагностики, а для включения в рандомизированные контролируемые испытания. Два или более положительных критерия имеют чувствительность 88,2% и специфичность 92,0% описания GPA.[13][19]

Левая верхушечная область затемнена при гранулематозе с полиангиитом.
  • Воспаление носа или полости рта:
    • болезненные или безболезненные язвы во рту или же
    • гнойный или кровянистые выделения из носа
  • Легкие: ненормальный рентген грудной клетки с:
    • узелки,
    • инфильтраты или же
    • полости
  • Почки: мочевой осадок с:
  • Биопсия: гранулематозное воспаление
    • Фотография, показывающая склерокератит, связанный с GPA
      внутри артериальной стенки или же
    • в периваскулярной области

Согласно Конференция по консенсусу в Чапел-Хилл (CHCC) по номенклатуре системных васкулитов (1992), устанавливая диагноз GPA, требует:[20]

Несколько исследователей сравнили критерии ACR и Chapel Hill.[21]

Уход

Лечение GPA зависит от его тяжести и от того, вызвало ли оно повреждение органов.[8]

Тяжелое заболевание

Стандартное лечение тяжелого ГПД - вызвать ремиссию иммунодепрессантами, такими как ритуксимаб или же циклофосфамид в сочетании с высокими дозами кортикостероиды.[8][22] Плазмаферез иногда рекомендуется при очень тяжелых проявлениях GPA, таких как диффузное альвеолярное кровотечение и быстро прогрессирующий гломерулонефрит (как показано на легочно-почечный синдром ).[5][9] Использование плазмафереза ​​у пациентов с GPA и острая почечная недостаточность (почечный васкулит) может уменьшить прогрессирование до терминальная стадия заболевания почек в три месяца.[9]

Циклофосфамид перорально и внутривенно эффективен для индукции ремиссии GPA. Циклофосфамид внутрь в дозе 2 мг / кг / день был стандартным лечением в течение многих лет; этот режим привел к полной ремиссии более чем у 75% людей с ГПД, но связан со значительной токсичностью, включая бесплодие, воспаление и кровотечение из мочевого пузыря, и Рак мочевого пузыря.[8] Напротив, введение импульсных доз внутривенного циклофосфамида одинаково эффективно для достижения ремиссии, приводит к более низкой кумулятивной дозе и снижает частоту возникновения аномально низкий уровень лейкоцитов на одну треть.[8] Однако импульсное внутривенное введение циклофосфамида может быть связано с более высоким риском рецидива ГПД по сравнению с пероральным циклофосфамидом.[8] Из-за высокой частоты аномально низкого количества лейкоцитов, наблюдаемых при лечении циклофосфамидом, Pneumocystis jirovecii пневмония является частым осложнением, поэтому рекомендуется профилактика этого патогена.[8]

Ритуксимаб может быть заменен циклофосфамидом, чтобы вызвать ремиссию, поскольку он аналогичен эффективен и имеет сопоставимый профиль побочных эффектов.[22][23] Доза кортикостероидов обычно снижается (уменьшается) очень медленно в течение нескольких месяцев, чтобы снизить риск нового обострения GPA. После того, как человек с GPA успешно прошел индукцию и вошел в ремиссию, цель лечения смещается на поддержание ремиссии и предотвращение последующих обострений GPA. Менее токсичные иммунодепрессанты, такие как ритуксимаб, метотрексат, азатиоприн, лефлуномид, или же микофенолят мофетил используются.[24] Ингибиторы TNF, Такие как этанерцепт, кажутся неэффективными и не рекомендуются для повседневного использования.[8]

Ограниченное заболевание

При генерализованном заболевании, не угрожающем органам, ремиссия может быть достигнута с помощью комбинации метотрексата и кортикостероидов, когда доза стероидов снижается после достижения ремиссии, а метотрексат используется в качестве поддерживающей терапии. Меры лечения локализованного GPA носа и носовых пазух включают орошение носа, назальные кортикостероиды и антибиотики, если происходит инфекция.[13] Если происходит перфорация носовой перегородки (или седловидная деформация носа), рекомендуется хирургическое вмешательство.[13]

Триметоприм / сульфаметоксазол было предложено предотвратить рецидив, хотя в 2015 г. Кокрановский обзор не подтвердили уменьшение количества рецидивов при лечении триметопримом / сульфаметоксазолом.[8][9]

Прогноз

До современных методов лечения 2-летняя выживаемость составляла менее 10%, а средняя выживаемость - 5 месяцев.[12][25] Смерть обычно наступала в результате уремия или же нарушение дыхания.[12] Пересмотренная пятифакторная шкала связана с 5-летней смертностью от GPA и основана на следующих критериях: возраст старше 65 лет, сердечные симптомы, поражение желудочно-кишечного тракта, хроническое заболевание почек и отсутствие симптомов ушей, носа и горла. .[7]

С кортикостероидами и циклофосфамид, 5-летняя выживаемость составляет более 80%.[12] Часто встречаются отдаленные осложнения (86%), в основном хроническая почечная недостаточность, потеря слуха и глухота.[11] Риск рецидива повышен у людей с ГПД, у которых положительный результат теста на антитела анти-PR3 ANCA, и выше, чем риск рецидива микроскопического полиангиита.[7]

Сегодня токсичность лекарств контролируется более тщательно, и возможны длительные ремиссии. Некоторые больные могут вести относительно нормальный образ жизни и оставаться в ремиссии в течение более 20 лет после лечения.[26]

Эпидемиология

В заболеваемость составляет 10–20 случаев на миллион в год.[27][28] Это чрезвычайно редко в Японии и в афро-американцы.[28]

История

Шотландский отоларинголог Питер Макбрайд (1854–1946) впервые описал это состояние в 1897 году в BMJ статья под названием «Фотографии случая быстрого разрушения носа и лица».[29] Хайнц Карл Эрнст Клингер (р. 1907) добавил информацию о анатомическая патология. Раннее название болезни было патергический гранулематоз.[30] Заболевание до сих пор иногда путают с летальная гранулема средней линии и лимфоматоидный гранулематоз, оба злокачественные лимфомы.[31]

Полную клиническую картину впервые представили Фридрих Вегенер (1907–1990), а Немецкий патолог, в двух отчетах в 1936 и 1939 годах, что привело к одноименному названию Гранулематоз Вегенера или же Гранулематоз Вегенера (Английский: /ˈvɛɡəпər/).[10]

В 2006 году Александр Войводт (Престон, Соединенное Королевство) и Эрик Мэттесон (Клиника Майо, США) исследовал прошлое Вегенера и обнаружил, что он был, по крайней мере, на каком-то этапе своей карьеры, последователем Нацистский режим. Он был членом Sturmabteilung военизированной группой и работал в офисе, где проводились медицинские эксперименты над Еврейский люди.[32] Кроме того, их исследования показывают, что Вегенер разыскивается польскими властями и что его файлы были отправлены в Комиссию ООН по военным преступлениям. Кроме того, Вегенер работал в непосредственной близости от машины геноцида в Лодзь. Их исследования вызвали серьезные опасения по поводу профессионального поведения Вегенера. Они предложили отказаться от эпонима и предложили в качестве альтернативного названия «гранулематозный васкулит, связанный с ANCA».[33] С тех пор авторы проводят кампанию за отказ от других медицинских эпонимов.[34] В 2011 г. Американский колледж ревматологии (ACR), Американское общество нефрологов (ASN) и Европейская лига против ревматизма (EULAR) решили изменить название на гранулематоз с полиангиитом.[35] Старое название по-прежнему широко используется, несмотря на согласие принять это изменение.[32]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ а б c Певица, O; МакКьюн, WJ (май 2017 г.). «Новости поддерживающей терапии гранулематоза с полиангиитом и микроскопическим полиангиитом». Текущее мнение в ревматологии (Рассмотрение). 29 (3): 248–53. Дои:10.1097 / BOR.0000000000000382. PMID  28306595.
  2. ^ а б Lopalco, G; Риганте, Д; Венерито, V; Эмми, Джи; Анелли, MG; Lapadula, G; Iannone, F; Кантарини, Л. (июнь 2016 г.). «Управление васкулитами малых сосудов». Текущие отчеты ревматологии (Рассмотрение). 18 (6): 36. Дои:10.1007 / s11926-016-0580-1. PMID  27118389.
  3. ^ а б c Йейтс, М; Уоттс, Р. (февраль 2017 г.). «ANCA-ассоциированный васкулит». Клиническая медицина (Рассмотрение). 17 (1): 60–64. Дои:10.7861 / Clinmedicine.17-1-60. ЧВК  6297586. PMID  28148583.
  4. ^ Лалли, L; Спьера, Р. (2015). «Современная картина васкулита, ассоциированного с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами: классификация, диагностика и лечение». Клиники ревматических заболеваний Северной Америки (Рассмотрение). 41 (1): 1–19. Дои:10.1016 / j.rdc.2014.09.003. PMID  25399936.
  5. ^ а б Келлер, СФ; Милославский Е.М. (февраль 2016 г.). «Кортикостероиды при васкулите, ассоциированном с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами». Клиники ревматических заболеваний Северной Америки. 42 (1): 91–101. Дои:10.1016 / j.rdc.2015.08.010. PMID  26611553.
  6. ^ а б Папалиодис, GN (ноябрь 2017 г.). «Офтальмологические проявления системного васкулита». Текущее мнение в офтальмологии (Рассмотрение). 28 (6): 613–16. Дои:10.1097 / ICU.0000000000000422. PMID  28817388.
  7. ^ а б c d е ж грамм час я j Просо, А; Pederzoli-Ribeil, M; Guillevin, L; Витко-Сарсат, В; Mouthon, L (август 2013 г.). «Васкулиты, ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами: пора ли разделить группу?». Анналы ревматических болезней (Рассмотрение). 72 (8): 1273–9. Дои:10.1136 / annrheumdis-2013-203255. PMID  23606701. S2CID  206849855.
  8. ^ а б c d е ж грамм час я j k Лалли, L; Спьера, Р. (2015). «Современные методы лечения ANCA-ассоциированного васкулита». Ежегодный обзор медицины (Рассмотрение). 66: 227–40. Дои:10.1146 / annurev-med-011514-023051. PMID  25341007.
  9. ^ а б c d Уолтерс, G; Уиллис, NS; Крейг, JC (сентябрь 2015 г.). «Вмешательства при почечном васкулите у взрослых». Кокрановская база данных систематических обзоров. 9 (9): CD003232. Дои:10.1002 / 14651858.CD003232.pub3. PMID  26400765.
  10. ^ а б Пакальникис, MG; Berg, AD; Policeni, BA; Джентри, LR; Сато, Y; Моритани, Т; Смокер, WR (декабрь 2015 г.). «Многоликая гранулематоз с полиангиитом: обзор проявлений изображения головы и шеи». AJR. Американский журнал рентгенологии (Рассмотрение). 205 (6): W619–29. Дои:10.2214 / AJR.14.13864. PMID  26587951.
  11. ^ а б c d е ж Со П., Стоун Дж. Х. (июль 2004 г.). «Васкулиты, ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами». Американский журнал медицины. 117 (1): 39–50. Дои:10.1016 / j.amjmed.2004.02.030. PMID  15210387.
  12. ^ а б c d е Берден А., Гечероглу А., Джейн Д., Лукмани Р., Расмуссен Н., Брейн Дж. А., Бахема I. (январь 2012 г.). «Диагностика и лечение ANCA-ассоциированного васкулита». BMJ. 344: e26. Дои:10.1136 / bmj.e26. PMID  22250224.
  13. ^ а б c d е Куан, ЕС; Сух, Джей Ди (февраль 2017 г.). «Системная и одонтогенная этиология хронического риносинусита». Отоларингологические клиники Северной Америки (Рассмотрение). 50 (1): 95–111. Дои:10.1016 / j.otc.2016.08.008. PMID  27888918.
  14. ^ Шенберг, S; Стоккерманс, Т.Дж. (январь 2020 г.). «Эписклерит». PMID  30521217. Цитировать журнал требует | журнал = (помощь)
  15. ^ Марцано, А.В.; Балице, Y; Тавеккьо, S; Desimine, C; Коломбо, А; Берти, Э (апрель 2015 г.). «Гранулематозный васкулит». Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia (Рассмотрение). 150 (2): 193–202. PMID  25791629.
  16. ^ Трейси, CL; Пападопулос, П.Дж.; Пока, MR; Коннолли, H; Гольдберг, Э; О'Брайан, RJ; Шарма, Г.Д .; Talavera, F; Тодер, Д.С. Валентини, РП; Windle, ML; Вольф, Р. Э. (10 февраля 2014 г.). Diamond, HS (ред.). "Гранулематоз Вегенера". Ссылка на Medscape. WebMD. Получено 16 марта 2014.
  17. ^ а б Чен, JH; Дешпанде, В. (июнь 2017 г.). «Заболевание, связанное с IgG4, и печень». Клиники гастроэнтерологии Северной Америки (Рассмотрение). 46 (2): 195–216. Дои:10.1016 / j.gtc.2017.01.001. PMID  28506361.
  18. ^ Гота, CE (май 2013 г.). «Гранулематоз с полиангиитом (ГПА): васкулит». Руководство Merck Professional. Merck Sharp & Dohme Corp.. Получено 16 марта 2014.
  19. ^ Ливитт Р. Ю., Фаучи А. С., Блох Д. А., Мишель Б. А., Хундер Г. Г., Аренд В. П., Калабрезе Л. Х., Фрис Дж. Ф., Ли Д. Т., Лайтфут Р. В. (август 1990 г.). «Критерии классификации гранулематоза Вегенера, принятые в 1990 году Американским колледжем ревматологии». Артрит и ревматизм. 33 (8): 1101–7. Дои:10.1002 / арт.1780330807. PMID  2202308.
  20. ^ Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, Bacon PA, Churg J, Gross WL, Hagen EC, Hoffman GS, Hunder GG, Kallenberg CG (февраль 1994). «Номенклатура системных васкулитов. Предложение международной конференции консенсуса». Артрит и ревматизм. 37 (2): 187–92. Дои:10.1002 / арт.1780370206. PMID  8129773.
  21. ^ Брюс И. Н., Белл А. Л. (апрель 1997 г.). «Сравнение двух систем номенклатуры первичного системного васкулита». Британский журнал ревматологии. 36 (4): 453–8. Дои:10.1093 / ревматология / 36.4.453. PMID  9159539.
  22. ^ а б Schönermarck, U; Брутто, WL; де Гроот, К. (январь 2014 г.). «Лечение ANCA-ассоциированного васкулита». Обзоры природы. Нефрология (Рассмотрение). 10 (1): 25–36. Дои:10.1038 / nrneph.2013.225. PMID  24189648.
  23. ^ Стоун, Джон Х .; Меркель, Питер А .; Спьера, Роберт; Сео, Филипп; Лэнгфорд, Кэрол А .; Хоффман, Гэри С .; Kallenberg, Cees G.M .; Сент-Клер, Э. Уильям; Туркевич, Энтони; Tchao, Nadia K .; Уэббер, Лиза (15.07.2010). «Ритуксимаб по сравнению с циклофосфамидом при ANCA-ассоциированном васкулите». Медицинский журнал Новой Англии. 363 (3): 221–232. Дои:10.1056 / NEJMoa0909905. ISSN  0028-4793. ЧВК  3137658. PMID  20647199.
  24. ^ Трейси, CL; Пападопулос, П.Дж.; Пока, MR; Коннолли, H; Гольдберг, Э; О'Брайан, RJ; Шарма, Г.Д .; Talavera, F; Тодер, Д.С. Валентини, РП; Windle, ML; Wolf, RE (10 февраля 2014 г.). Diamond, HS (ред.). «Гранулематоз с лечением и лечением полиангиита». Ссылка на Medscape. WebMD. Получено 16 марта 2014.
  25. ^ Смит Р. М., Джонс Р. Б., Джейн Д. Р. (апрель 2012 г.). «Прогресс в лечении ANCA-ассоциированного васкулита». Исследования и лечение артрита. 14 (2): 210. Дои:10.1186 / ar3797. ЧВК  3446448. PMID  22569190.
  26. ^ "Фонд васкулита" Гранулематоз с полиангиитом (GPA / Wegener's) ". www.vasculitisfoundation.org. Архивировано из оригинал на 2014-09-14. Получено 2016-03-16.
  27. ^ Bosch X, Guilabert A, Espinosa G, Mirapeix E (август 2007 г.). «Лечение васкулита, связанного с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами: систематический обзор». JAMA. 298 (6): 655–69. Дои:10.1001 / jama.298.6.655. PMID  17684188.
  28. ^ а б Cartin-Ceba R, Peikert T, Specks U (декабрь 2012 г.). «Патогенез ANCA-ассоциированного васкулита». Текущие отчеты ревматологии. 14 (6): 481–93. Дои:10.1007 / s11926-012-0286-у. PMID  22927039.
  29. ^ Фридман I (январь 1982 г.). «Макбрайд и синдром средней гранулемы. (Вторая« Лекция Макбрайда », Эдинбург, 1980)». Журнал ларингологии и отологии. 96 (1): 1–23. Дои:10.1017 / s0022215100092197. PMID  7057076.
  30. ^ Файнберг Р. (декабрь 1955 г.). «Патергический гранулематоз». Американский журнал медицины. 19 (6): 829–31. Дои:10.1016/0002-9343(55)90150-9. PMID  13275478.
  31. ^ Менденхолл WM, Оливье KR, Линч JW, Mendenhall NP (апрель 2006 г.). «Смертельная срединная гранулема-носовой естественный убийца / Т-клеточная лимфома». Американский журнал клинической онкологии. 29 (2): 202–6. Дои:10.1097 / 01.coc.0000198738.61238.eb. PMID  16601443.
  32. ^ а б Любитц MG (февраль 2018 г.). «Гранулематоз с полиангиитом - моральный стимул к переменам». JAMA Отоларингология - хирургия головы и шеи. 144 (2): 101. Дои:10.1001 / jamaoto.2017.2140. PMID  29121164.
  33. ^ Woywodt A, Matteson EL (октябрь 2006 г.). «Гранулематоз Вегенера - исследование невыразимого прошлого человека, стоящего за эпонимом». Ревматология. 45 (10): 1303–6. Дои:10.1093 / ревматология / kel258. PMID  16887845.
  34. ^ Woywodt A, Matteson E (сентябрь 2007 г.). «Следует ли отказаться от эпонимов? Да». BMJ. 335 (7617): 424. Дои:10.1136 / bmj.39308.342639.AD. ЧВК  1962844. PMID  17762033.
  35. ^ Фальк Р.Дж., Гросс В.Л., Гильевин Л., Хоффман Дж., Джейн Д.Р., Дженнетт Дж. К., Калленберг К.Г., Лукмани Р., Мар А.Д., Маттесон Е.Л., Меркель П.А., Спекс Ю., Ваттс Р. (апрель 2011 г.). «Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера): альтернативное название гранулематоза Вегенера». Анналы ревматических болезней. 70 (4): 704. Дои:10.1136 / ard.2011.150714. PMID  21372195.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы