Быстро прогрессирующий гломерулонефрит - Википедия - Rapidly progressive glomerulonephritis

Быстро прогрессирующий гломерулонефрит
Другие именаСерповидный гломерулонефрит[1]
Полумесячный гломерулонефрит (2) .jpg
Гистопатологическое изображение серповидного гломерулонефрита у пациента с MPO-ANCA-положительным быстро прогрессирующим гломерулонефритом. Окраска гематоксилином и эозином.
СпециальностьНефрология
СимптомыГематурия[2]
ТипыТип I, II и III[3]
Диагностический методАнализ сыворотки[2]
УходКортикостероиды

Быстро прогрессирующий гломерулонефрит (РПГН) это синдром из почка что характеризуется быстрой потерей функции почек,[4][5] (обычно снижение на 50% скорость клубочковой фильтрации (СКФ) в течение 3 месяцев)[5] с клубочками серповидное образование видели не менее 50%[5] или 75%[4] клубочков при биопсии почек. Если его не лечить, он быстро превращается в острая почечная недостаточность[6] и смерть через несколько месяцев. В 50% случаев РПГН ассоциируется с основным заболеванием, таким как Синдром Гудпасчера, системная красная волчанка или же гранулематоз Вегенера; остальные случаи идиопатический. Независимо от первопричины, РПГН вызывает серьезное повреждение почек. клубочки, со многими клубочками, содержащими характерные клубочковые серпы (полумесяц -образный шрамы ).[требуется медицинская цитата ]

Признаки и симптомы

Большинство типов РПГН характеризуются тяжелой и быстрой потерей функции почек с выраженным гематурия; слепки красных кровяных телец в моче; и протеинурия иногда превышающий три грамма за сутки, диапазон, связанный с нефротический синдром. Некоторые пациенты также испытывают гипертония и отек. Тяжелое течение болезни характеризуется выраженным олигурия или же анурия, что предвещает плохой прогноз.[2]

Патофизиология

P anca.jpg

Считается, что антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA) взаимодействуют с антигенами цитоплазмы нейтрофилы вызвать ранний[нужна цитата ] дегрануляция, вызывая выпуск литические ферменты на месте травмы[7] и приводя к образованию клубочковые серпы которые состоят преимущественно из теменных эпителиальные клетки из Капсула Боумена а в некоторых случаях подоциты.[8]

Диагностика

Анализ сыворотки часто помогает в диагностике определенного основного заболевания. Наличие анти-клубочковая базальная мембрана (GBM) антитела предполагают RPGN I типа; антинуклеарные антитела (ANA) может подтвердить диагноз системная красная волчанка и РПГН II типа; а тип III и идиопатическая РПГН часто связаны с антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA) -положительная сыворотка.[2]

Нарушение функции почек у человека с заболеванием менее трех месяцев характерно для РПГН. An ультрасонографический следует получить обследование живота. Хотя наличие осадка в моче при осмотре может указывать на пролиферативный гломерулонефрит, во многих случаях быстро прогрессирующего гломерулонефрита требуется лечение. почечная биопсия поставить диагноз.[9]

Классификация

Серповидный гломерулонефрит

РПГН можно разделить на три типа в зависимости от иммунофлуоресценция шаблоны:[3]

Тип I

На долю РПГН типа I приходится около 20% РПГН, также называемого гломерулонефритом против ГБМ, и он характеризуется наличием аутоантитела направлен против коллаген IV типа (в частности, неколлагеновая область его α3 цепь)[2] в клубочковая базальная мембрана (ГБМ). Некоторые случаи связаны с антителами, направленными против базальная мембрана легкого альвеолы, производя Синдром Гудпасчера. Однако в большинстве случаев заболевания типа I проявляются только антитела против GBM; эти случаи считаются идиопатическими.[2]

Тип II

Характеризуется отложением иммунные комплексы в тканях клубочков РПГН II типа составляет 25% случаев. Любой заболевание иммунного комплекса -включая системная красная волчанка, острый пролиферативный гломерулонефрит, Генох – пурпура Шенлейна, и IgA нефропатия - который затрагивает клубочки, может прогрессировать до РПГН, если он достаточно тяжелый.[2]

Тип III

Также известный как слабоуязвимый RPGN, тип III RPGN составляет 55% от RPGN и не имеет ни отложения иммунных комплексов, ни антител против GBM. Вместо этого клубочки повреждаются неопределенным образом, возможно, из-за активации нейтрофилы в ответ на ANCA. RPGN типа III может быть изолирован от клубочка (первичный или идиопатический) или связан с системным заболеванием (вторичный). В большинстве последних случаев системное заболевание связано с ANCA. васкулит Такие как гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит или же эозинофильный гранулематоз с полиангиитом.[2]

Уход

Терапия состоит из комбинации ритуксимаба,[10] кортикостероиды, и циклофосфамид с заменой на азатиоприн для циклофосфамида после девяноста дней начального периода - другой вариант.[10] При достижении ремиссии продолжают применять иммунодепрессанты,[11] обычно кортикостероиды с инфузиями азатиоприна или ритуксимаба.[11]

Эпидемиология

В уровень заболеваемости быстро прогрессирующего гломерулонефрита составляет примерно 3,9 человека на миллион.[12]

Рекомендации

  1. ^ ЗАЩИЩЕНО, INSERM US14 - ВСЕ ПРАВА. «Орфанет: быстро прогрессирующий гломерулонефрит». www.orpha.net. Получено 31 июля 2019.
  2. ^ а б c d е ж грамм час Cotran, Ramzi S .; Кумар, Винай; Фаусто, Нельсон; Нелсо Фаусто; Роббинс, Стэнли Л .; Аббас, Абул К. (2005). Патологические основы болезни Роббинса и Котрана. Сент-Луис, Миссури: Эльзевьер Сондерс. С. 976–8. ISBN  978-0-7216-0187-8.
  3. ^ а б Гош, Амит К. (2008). Обзор внутренней медицины Mayo Clinic: восьмое издание (Mayo Clinic Internal Medicine Review). Informa Healthcare. п. 694. ISBN  978-1-4200-8478-8.
  4. ^ а б TheFreeDictionary> быстро прогрессирующий гломерулонефрит Цитирование: Краткий словарь современной медицины МакГроу-Хилла. 2002 г.
  5. ^ а б c eMedicine> Гломерулонефрит, серповидный Автор: Мальвиндер С Пармар. Обновлено: 25 сентября 2008 г.
  6. ^ "быстро прогрессирующий гломерулонефрит " в Медицинский словарь Дорланда
  7. ^ «Быстро прогрессирующий гломерулонефрит: история вопроса, патофизиология, эпидемиология». 2018-04-05. Цитировать журнал требует | журнал = (помощь)
  8. ^ Морита Т., Сузуки Ю., Чург Дж. (1973). «Строение и развитие клубочкового серпа». Am J Pathol. 72 (3): 349–68. ЧВК  1904036. PMID  4125698.CS1 maint: несколько имен: список авторов (связь)
  9. ^ Бховмик, Дипанкар (январь 2011 г.). «Клинический подход к быстро прогрессирующей почечной недостаточности» (PDF). Журнал Ассоциации врачей Индии. 59: 38–41. PMID  21751663. Получено 31 октября 2015.
  10. ^ а б Гринхолл, Джордж H.B .; Салама, Алан Д. (2015). «Что нового в лечении быстро прогрессирующего гломерулонефрита?». Клинический журнал почек. 8 (2): 143–150. Дои:10.1093 / ckj / sfv008. ISSN  2048-8505. ЧВК  4370308. PMID  25815169.
  11. ^ а б Дженнетт, Дж. Чарльз; Нахман, Патрик Х. (2017-10-06). «Гломерулонефрит и васкулит ANCA». Клинический журнал Американского общества нефрологов. 12 (10): 1680–1691. Дои:10.2215 / CJN.02500317. ISSN  1555-9041. ЧВК  5628710. PMID  28842398.
  12. ^ Хеджер, Нил; Стивенс, Джудит; Дрей, Ник; Уокер, Сара; Родерик, Пол (2000-10-01). «Заболеваемость и исходы быстро прогрессирующего гломерулонефрита с паучьей иммунной системой в Уэссексе, Великобритания: 10-летнее ретроспективное исследование». Нефрологическая диализная трансплантация. 15 (10): 1593–1599. Дои:10.1093 / ndt / 15.10.1593. ISSN  0931-0509. PMID  11007827.

дальнейшее чтение

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы