Лимфоматоидный гранулематоз - Lymphomatoid granulomatosis

Лимфоматоидный гранулематоз
СпециальностьГематология и онкология

Лимфоматоидный гранулематоз (LYG или LG) очень редкий лимфопролиферативное заболевание впервые охарактеризован в 1972 г.[1] Лимфоматоидные средства лимфома -как и гранулематоз обозначает микроскопическую характеристику наличия гранулемы с полиморфными лимфоидными инфильтратами и очаговыми некроз внутри.

LG чаще всего поражает людей среднего возраста,[2] но иногда наблюдается у молодых людей.[3] Установлено, что мужчины поражаются вдвое чаще, чем женщины.[4]

Причины

Лимфоматоидный гранулематоз включает злокачественные В-клетки и реактивный, доброкачественный Т-клетки и почти всегда связан с инфицированием злокачественных В-клеток Вирус Эпштейна-Барра; поэтому считается формой Лимфопролиферативные заболевания, ассоциированные с вирусом Эпштейна-Барра.[5] Считается, что заболевание вызывается комбинацией: вирус Эпштейна-Барра инфекции и иммуносупрессия через иммунодепрессанты (с историями болезни метотрексат[6][7][8][9][10][11][12][13][14] и азатиоприн[15][16]), инфекции, такие как ВИЧ или хронический вирусный гепатит или эндогенный Т-клетка дефекты.[17]

Патофизиология

Начало болезни приводит к распространению злокачественных новообразований, инфицированных ВЭБ. В-клетки и цитотоксический Т-клетка ответ, который, в свою очередь, приводит к инфильтрации органов и дисфункции пораженных органов. Заболевание обычно всегда рецидивирует после успешного лечения из-за неспособности иммунной системы и существующих вирусных препаратов устранить EBV-инфекцию. Если начало заболевания может быть связано с использованием иммунодепрессантов, то отмена этих препаратов может предотвратить рецидив. Обычно поражаются такие органы, как кожа, легкие, центральная нервная система, в то время как печень и почки поражаются в меньшей степени. Легочные осложнения обычно приводят к смерти, однако поражение ЦНС, которым страдает до одной трети пациентов, может быть очень серьезным с изменениями психического статуса. атаксия, гемипарез, припадки, бессознательное состояние и смерть, как правило, следуют в таком порядке.[17]

Было замечено, что болезнь трансформируется в диффузная В-клеточная лимфома большого размера[18] и в то время как LG классифицируется I-III на основании количества крупных EBV-положительных B-клеток, степень II и III может рассматриваться как вариант диффузной большой B-клеточной лимфомы с высоким содержанием Т-клеток.[4][19]

Уход

Лечение зависит от степени тяжести (I-III), но обычно включает кортизон, ритуксимаб и химиотерапия (этопозид, винкристин, циклофосфамид, доксорубицин ). Метотрексат было замечено, чтобы побудить LG.[6][7] Интерферон альфа был использован Национальным институтом рака США с разными результатами.[20] В былые времена трансплантация гемопоэтических стволовых клеток был выполнен на LG-пациентах с относительно хорошим успехом; исследование 2013 года, выявившее 10 случаев, показало, что 8 пациентов выжили после лечения и избавились от болезни несколько лет спустя. Двое из здоровых пациентов позже умерли, один от самоубийства и один от болезнь трансплантат против хозяина после второй трансплантации через 4 года. Остальные два пациента умерли от сепсиса после трансплантации.[21]

Прогноз

Текущая смертность через 5 лет составляет более 60%. Однако из-за того, что трансплантация гемопоэтических стволовых клеток проводится только в последние годы, это число потенциально может быть уменьшено в будущем. У людей с поражением ЦНС лечение интерфероном альфа в США Национальный институт рака привела к полной ремиссии у 90% пациентов.[20]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Liebow, Averill A .; Каррингтон, Чарльз Р. Б.; Фридман, Пол Дж. (1972). «Лимфоматоидный гранулематоз». Патология человека. 3 (4): 457–558. Дои:10.1016 / S0046-8177 (72) 80005-4. PMID  4638966.
  2. ^ Сон, Джу Й .; Питталуга, Стефания; Данливи, Кирон; Грант, Николь; Белый, Тереза; Цзян, Люянь; Дэвис-Хилл, Тереза; Раффельд, Марк; Wilson, Wyndham H .; Джефф, Элейн С. (2015). «Лимфоматоидный гранулематоз - опыт одного института». Американский журнал хирургической патологии. 39 (2): 141–56. Дои:10.1097 / PAS.0000000000000328. ЧВК  4293220. PMID  25321327.
  3. ^ Tacke, Zwanique C.A .; Эйкеленбум, М. Джудит; Vermeulen, R. Jeroen; Ван дер Кнаап, Марджо С.; Эйзер, Энн М .; Ван дер Валк, Поль; Касперс, Гертьян Дж. Л. (2014). «Детский лимфоматоидный гранулематоз: отчет о 2 случаях и обзор литературы». Журнал детской гематологии / онкологии. 36 (7): e416–22. Дои:10,1097 / МИЛЬ / Ч.0000000000000090. PMID  24390446.
  4. ^ а б Каценштейн, Анна-Луиза А .; Докстейдер, Эрика; Нарендра, Соня (2010). «Лимфоматоидный гранулематоз». Американский журнал хирургической патологии. 34 (12): e35–48. Дои:10.1097 / PAS.0b013e3181fd8781. PMID  21107080.
  5. ^ Резк С.А., Чжао Х, Вайс Л.М. (сентябрь 2018 г.). «Лимфоидная пролиферация, связанная с вирусом Эпштейна-Барра (EBV), обновление 2018 г.». Патология человека. 79: 18–41. Дои:10.1016 / j.humpath.2018.05.020. PMID  29885408.
  6. ^ а б Ochi, N .; Yamane, H .; Yamagishi, T .; Monobe, Y .; Такигава, Н. (2013). "Метотрексат-индуцированное лимфопролиферативное заболевание: лимфоматоидный гранулематоз, связанный с вирусом Эпштейна-Барра". Журнал клинической онкологии. 31 (20): e348–50. Дои:10.1200 / JCO.2012.46.2770. PMID  23733760.
  7. ^ а б Blanchart, K; Paciencia, M; Сегин, А; Chantepie, S; Du Cheyron, D; Charbonneau, P; Galateau-Salle, F; Терзи, Н (2014). «Смертельный легочный лимфоматоидный гранулематоз у пациента, принимающего метотрексат по поводу ревматоидного артрита». Минерва Анестезиологическая. 80 (1): 119–20. PMID  23857444.
  8. ^ Оива, Хироши; Михара, Кейчиро; Кан, Таканобу; Танака, Майко; Шиндо, Хадзиме; Кумагай, Кадзухико; Сугияма, Эйдзи (2014). «Лимфоматоидный гранулематоз 3 степени у пациента, получающего терапию метотрексатом по поводу ревматоидного артрита». Медицина внутренних органов. 53 (16): 1873–5. Дои:10.2169 / internalmedicine.53.2593. PMID  25130128.
  9. ^ Yamakawa, T; Куросава, М; Ёнедзуми, М; Сузуки, S; Сузуки, Х (2014). «ト ト レ キ サ ー 中止 と 脳 変 へ ​​の 放射線 照射 が 奏効 ト ト レ キ サ ー ト リ ン パ 腫 様» [Метотрексат-связанная с лимфотерапией лимфоматозная терапия и лучевая гранулема успешно лечили с помощью метотрексата]. Риншо Кецуэки (на японском языке). 55 (3): 321–6. Дои:10.11406 / rinketsu.55.321. PMID  24681935.
  10. ^ Кобаяси, Шиничи; Кикучи, Юичи; Сато, Кимия; Мацукума, Сусуму; Мацуки, Ясунори; Хорикоши, Хидеюки; Нагумо, Моричика; Кобаяси, Аяко; Масуока, Казухиро; Кимура, Фумихико; Осима, Сатоши; Хакодзаки, Юкия; Кондо, Тоширо (2013). «Обратимая ятрогенная, связанная с метотрексатом ВЭБ лимфопролиферация с гистопатологическими особенностями лимфоматоидного гранулематоза у пациента с ревматоидным артритом». Анналы гематологии. 92 (11): 1561–4. Дои:10.1007 / s00277-013-1741-1. PMID  23529185.
  11. ^ Инаба, М; Ушиджим, S; Hirata, N; Saisyoji, T; Китаока, М; Йошинага, Т (2011). «Метотрексат-связанный лимфоматоидный гранулематоз у пациента с ревматоидным артритом». Нихон Кокюки Гаккай Засши. 49 (8): 597–601. PMID  21894776.
  12. ^ Шальк, Энрико; Крогель, Кристиан; Шейнпфлуг, Катрин; Морен, Мартин (2009). «Лимфоматоидный гранулематоз у пациента с ревматоидным артритом, получающего метотрексат: успешное лечение анти-CD20 антителом мабтера». Онкология. 32 (7): 440–1. Дои:10.1159/000218356. PMID  19556825.
  13. ^ Shimada, K .; Matsui, T .; Kawakami, M .; Nakayama, H .; Ozawa, Y .; Mitomi, H .; Тома, С. (2007). «Лимфоматоидный гранулематоз, связанный с метотрексатом: сообщение о случае спонтанной регрессии больших опухолей во многих органах после прекращения терапии метотрексатом при ревматоидном артрите». Скандинавский журнал ревматологии. 36 (1): 64–7. Дои:10.1080/03009740600902403. PMID  17454938.
  14. ^ Камеда, Хидето; Окуяма, Аюми; Тамару, Дзюн-Ичи; Итояма, Синдзи; Иидзука, Ацуши; Такеучи, Цутому (2007). «Лимфоматоидный гранулематоз и диффузное альвеолярное повреждение, связанное с терапией метотрексатом у пациента с ревматоидным артритом». Клиническая ревматология. 26 (9): 1585–9. Дои:10.1007 / s10067-006-0480-2. PMID  17200802.
  15. ^ Баракат, Атар; Гровер, Каран; Пешин, Рохит (2014). «Ритуксимаб при легочном лимфоматоидном гранулематозе, развившемся как осложнение терапии ревматоидным артритом метотрексатом и азатиоприном». SpringerPlus. 3: 751. Дои:10.1186/2193-1801-3-751. ЧВК  4320142. PMID  25674479.
  16. ^ Коннорс, Уильям; Гриффитс, Кэмерон; Патель, Джей; Беллетрутти, Пол Дж (2014). «Лимфоматоидный гранулематоз, связанный с терапией азатиоприном при болезни Крона». BMC Гастроэнтерология. 14: 127. Дои:10.1186 / 1471-230X-14-127. ЧВК  4105046. PMID  25022612.
  17. ^ а б Рощевский, Марк; Уилсон, Уиндхэм Х. (2012). «Лимфоматоидный гранулематоз». Журнал рака (Представлена ​​рукопись). 18 (5): 469–74. Дои:10.1097 / PPO.0b013e31826c5e19. PMID  23006954.
  18. ^ Boone, J.M .; Zhang, D; Вентилятор, F (2013). «Лимфоматоидный гранулематоз: клинический случай с уникальными клиническими и гистопатологическими особенностями». Анналы клинической и лабораторной науки. 43 (2): 181–5. PMID  23694794.
  19. ^ Тальявини, Э; Росси, G; Валли, Р; Zanelli, M; Кадиоли, А; Mengoli, M.C .; Бисаньи, А; Cavazza, A; Гардини, Г. (2013). «Лимфоматоидный гранулематоз: практический обзор для патологов, занимающихся этим редким легочным лимфопролиферативным процессом» (PDF). Патология. 105 (4): 111–6. PMID  24466760.
  20. ^ а б Данливи, Кирон; Рощевский, Марк; Уилсон, Уиндхэм Х. (2012). «Лимфоматоидный гранулематоз и другие лимфопролиферативные процессы, связанные с вирусом Эпштейна-Барра». Текущие отчеты о гематологических злокачественных новообразованиях (Представлена ​​рукопись). 7 (3): 208–15. Дои:10.1007 / s11899-012-0132-3. ЧВК  6317897. PMID  22814713.
  21. ^ Сиглох, Кристина; Шмитц, Норберт; У, Хуэй-Шань; Фридрихс, Бирте; Ван Имхофф, Густав В .; Монтото, Сильвия; Холлер, Эрнст; Рибера, Хосеп Мария; Делаж, Роберт; Дюрсен, Ульрих; Кастильо, Нерея-дель; Харрисон, Бет; Дрегер, Питер; Суреда, Анна; Лимфома рабочей группы Европейской группы трансплантации костного мозга (EBMT) (2013). «Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток пациентам с лимфоматоидным гранулематозом: отчет Европейской группы по трансплантации крови и костного мозга». Биология трансплантации крови и костного мозга. 19 (10): 1522–5. Дои:10.1016 / j.bbmt.2013.07.023. PMID  23948061.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы