Агрессивный лейкоз NK-клеток - Aggressive NK-cell leukemia

Агрессивный лейкоз NK-клеток
Другие именаNK-клеточный лейкоз крупных гранулярных лимфоцитов
Natural killer cell.png
NK клетка
СпециальностьГематология и онкология

Агрессивный лейкоз NK-клеток болезнь с агрессивным системным распространением естественные клетки-киллеры (NK-клетки) и быстро снижающийся клинический курс.[1][2][3]

Его еще называют агрессивная NK-клеточная лимфома.[4]

Признаки и симптомы

У пациентов обычно наблюдаются конституциональные симптомы (недомогание, потеря веса, усталость ), и гепатоспленомегалия обычно обнаруживается при физическом осмотре. Лимфаденопатия также встречается в меньшей степени. Из-за агрессивного характера заболевания пациенты могут первоначально поступить на более позднюю стадию, с коагулопатии, гемофагоцитарный синдром, и полиорганная недостаточность.[1][2][5][6][7] В редких случаях люди с агрессивной лимфомой из NK-клеток, связанной со скрытой инфекцией вирусом Эпштейна-Барра (см. Следующий раздел), присутствуют или развиваются обширные аллергические реакции на укусы комаров. Симптомы этих реакций варьируются от сильно увеличенного места укуса, которое может быть болезненным и включать некроз к системным симптомам (например, лихорадка, опухоль лимфатический узел, боль в животе и диарея) или, в очень редких случаях, опасным для жизни анафилаксия.[8]

Причина

Это заболевание тесно связано с Вирус Эпштейна-Барра (EBV),[9] но истинный патогенез этого заболевания еще предстоит описать. Считается, что ячейка происхождения NK клетка.[4] Бластоидная лимфома из NK-клеток, по-видимому, представляет собой другое заболевание и не обнаруживает связи с EBV.[1]

Сайты вовлечения

Это заболевание обычно обнаруживают и диагностируют в периферических кровь, и хотя он может поражать любой орган, он обычно находится в селезенка, печень, и Костный мозг.[4]

Диагностика

Лейкозные клетки неизменно присутствуют в образцах периферических кровь в различной степени. Панцитопения (анемия, нейтропения, тромбоцитопения ) также часто встречается.[4]

Периферическая кровь

Лейкозные клетки имеют диаметр чуть больше большой гранулярный лимфоцит (LGL) и имеют азурофильные гранулы и ядрышки различной степени выраженности. Ядра могут быть нерегулярными и гиперхромными.[4]

Костный мозг

Поражение костного мозга варьируется от незаметного инфильтрата до обширного замещения костного мозга лейкемическими клетками. Реактивный гистиоциты отображение гемофагоцитоз можно увидеть вкраплениями в неопластический проникнуть.[4]

Другие органы

Поражение органов лейкозом обычно деструктивно на срезах ткани с некрозом и, возможно, ангиоинвазией, а монотонный инфильтрат может быть диффузным или пятнистым.[4]

Иммунофенотип

Иммунофенотип этого заболевания такой же, как экстранодальная NK / Т-клеточная лимфома, носового типа и показан в таблице ниже. CD11b и CD16 показать переменное выражение.[1][10]

СтатусАнтигены
ПоложительныйCD2, CD3ε, CD56, перфорин, гранзим B, ТИА-1, CCR5
ОтрицательныйCD57

Генетические данные

Из-за линии NK, клональные перестройки лимфоидный (Т-клеточный рецептор; В-клеточный рецептор) гены не видны.[4] Геном вирус Эпштейна-Барра (EBV) выявляется во многих случаях,[9] наряду с различными хромосомными аномалиями.[11]

лечение

В настоящее время агрессивный NK-клеточный лейкоз, являющийся подтипом PTCL, лечится аналогично B-клеточным лимфомам. Однако в последние годы ученые разработали методы, позволяющие лучше распознавать различные типы лимфом, такие как PTCL. Теперь понятно, что PTCL ведет себя иначе, чем B-клеточные лимфомы, и разрабатываются методы лечения, специально нацеленные на эти типы лимфомы. Однако в настоящее время нет одобренных Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) специально для PTCL. Антрациклин -содержащий схемы химиотерапии обычно предлагаются в качестве начальной терапии. Некоторые пациенты могут получить трансплантация стволовых клеток.[12][13][14][15][16] Новые подходы к лечению PTCL при рецидиве или рефрактерной терапии находятся в стадии изучения.

Эпидемиология

Эта редкая форма лейкемии чаще встречается среди азиатов, чем среди других этнических групп. Он обычно диагностируется у подростков и молодых людей, с небольшим преобладанием у мужчин.[1][2][3][5][17][9][10]

Направления исследований

Пралатрексат является одним из соединений, которые в настоящее время исследуются для лечения PTCL.

использованная литература

  1. ^ а б c d е Чан Дж. К., Син В. К., Вонг К. Ф. и др. (Июнь 1997 г.). «Неназальная лимфома, экспрессирующая естественный маркер клеток-киллеров CD56: клинико-патологическое исследование 49 случаев необычного агрессивного новообразования». Кровь. 89 (12): 4501–13. Дои:10.1182 / кровь.V89.12.4501. PMID  9192774.
  2. ^ а б c Имамура Н., Кусуноки Ю., Кава-Ха К. и др. (Май 1990 г.). «Агрессивный лейкоз / лимфома из естественных клеток-киллеров: отчет о четырех случаях и обзор литературы. Возможное существование новой клинической сущности, происходящей из третьей линии лимфоидных клеток». Br. J. Haematol. 75 (1): 49–59. Дои:10.1111 / j.1365-2141.1990.tb02615.x. PMID  2375924.
  3. ^ а б Чан Дж. К. (1998). «Естественные новообразования клеток-киллеров». Анат Патол. 3: 77–145. PMID  10389582.
  4. ^ а б c d е ж г час Элейн Саркин Джаффе; Нэнси Ли Харрис; Всемирная организация здравоохранения, Международное агентство по изучению рака; Харальд Штайн; J.W. Вардиман (2001). Патология и генетика опухолей кроветворной и лимфоидной тканей. Классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения. 3. Лион: IARC Press. ISBN  978-92-832-2411-2.
  5. ^ а б Квонг Ю.Л., Вонг К.Ф., Чан Л.С. и др. (Январь 1995 г.). «Большой гранулярный лимфоцитарный лейкоз. Исследование девяти случаев в китайском населении». Am. J. Clin. Патол. 103 (1): 76–81. Дои:10.1093 / ajcp / 103.1.76. PMID  7817949.
  6. ^ Кобаяши Ю., Уэхара С., Инамори К. и др. (Август 1996 г.). «Гемофагоцитоз как паранеопластический синдром при лейкемии NK-клеток». Int. J. Hematol. 64 (2): 135–42. Дои:10.1016 / 0925-5710 (96) 00477-X. PMID  8854571.
  7. ^ Окуда Т., Сакамото С., Дегучи Т. и др. (Декабрь 1991 г.). «Гемофагоцитарный синдром, связанный с агрессивным лейкозом естественных киллеров». Am. J. Hematol. 38 (4): 321–3. Дои:10.1002 / ajh.2830380412. PMID  1746541.
  8. ^ Park S, Ko YH (январь 2014 г.). «Связанные с вирусом Эпштейна-Барра лимфопролиферативные нарушения Т / естественных киллерных клеток». Журнал дерматологии. 41 (1): 29–39. Дои:10.1111/1346-8138.12322. PMID  24438142.
  9. ^ а б c Гелб А.Б., ван де Рейн М., Регула Д.П. и др. (Сентябрь 1994 г.). «Связанный с вирусом Эпштейна-Барр естественный лейкоз крупных гранулярных лимфоцитов-киллеров». Гм. Патол. 25 (9): 953–60. Дои:10.1016/0046-8177(94)90018-3. PMID  8088773.
  10. ^ а б Осими К. (июнь 1996 г.). «Лимфопролиферативные нарушения естественных клеток-киллеров». Int. J. Hematol. 63 (4): 279–90. Дои:10.1016/0925-5710(96)00450-1. PMID  8762811.
  11. ^ Вонг К.Ф., Чжан Ю.М., Чан Дж.К. (июль 1999 г.). «Цитогенетические аномалии при лимфоме / лейкемии из естественных клеток-киллеров - есть ли закономерность?». Лейк. Лимфома. 34 (3–4): 241–50. Дои:10.3109/10428199909050949. PMID  10439361.
  12. ^ Реймер П., Рюдигер Т., Гейссинджер Э. и др. (Январь 2009 г.). «Трансплантация аутологичных стволовых клеток в качестве терапии первой линии при периферических Т-клеточных лимфомах: результаты проспективного многоцентрового исследования». J. Clin. Онкол. 27 (1): 106–13. Дои:10.1200 / JCO.2008.17.4870. PMID  19029417. Архивировано из оригинал на 2012-08-03.
  13. ^ Mercadal S, Briones J, Xicoy B и др. (Май 2008 г.). «Интенсивная химиотерапия (режим высоких доз CHOP / ESHAP) с последующей трансплантацией аутологичных стволовых клеток у ранее нелеченных пациентов с периферической Т-клеточной лимфомой». Анна. Онкол. 19 (5): 958–63. Дои:10.1093 / annonc / mdn022. PMID  18303032.
  14. ^ Родригес Дж., Конде Э., Гутьеррес А. и др. (Июль 2007 г.). «Передовая трансплантация аутологичных стволовых клеток при периферической Т-клеточной лимфоме с высоким риском: проспективное исследование Исследовательской группы Гель-Тамо». Евро. J. Haematol. 79 (1): 32–8. Дои:10.1111 / j.1600-0609.2007.00856.x. PMID  17598836.
  15. ^ Коррадини П., Тарелла С., Заллио Ф. и др. (Сентябрь 2006 г.). «Долгосрочное наблюдение за пациентами с периферическими Т-клеточными лимфомами, предварительно получавшими высокие дозы химиотерапии с последующей трансплантацией аутологичных стволовых клеток». Лейкемия. 20 (9): 1533–8. Дои:10.1038 / sj.leu.2404306. PMID  16871285.
  16. ^ d’Amore F и др. Кровь. 2006; 108: A401
  17. ^ Квонг Ю.Л., Чан А.С., Лян Р.Х. (май 1997 г.). «Естественная лимфома / лейкоз из клеток-киллеров: патология и лечение». Гематол Онкол. 15 (2): 71–9. Дои:10.1002 / (SICI) 1099-1069 (199705) 15: 2 <71 :: AID-HON601> 3.0.CO; 2-U. PMID  9375032.

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы