Лимфопролиферативные заболевания - Википедия - Lymphoproliferative disorders

Классификация	D МКБ -10: D47.9; МКБ -9-СМ: 238.79; MeSH: D008232;
Внешние ресурсы	eMedicine: пед / 1345;

Лимфопролиферативные расстройства
Специальность	Гематология и онкология

Лимфопролиферативные расстройства (LPD) относятся к определенному классу диагнозов, включающему группу из нескольких состояний, при которых: лимфоциты производятся в чрезмерных количествах. Эти расстройства в основном присутствуют у пациентов с нарушенным иммунная система. Из-за этого фактора есть примеры, когда эти условия приравниваются к "иммунопролиферативные нарушения "; хотя, с точки зрения номенклатура лимфопролиферативные расстройства подкласс иммунопролиферативных нарушений - наряду с гипергаммаглобулинемия и парапротеинемии.

Лимфопролиферативные расстройства (примеры)

Типы

Лимфопролиферативные расстройства - это набор расстройств, характеризующихся аномальным разрастанием лимфоциты в моноклональный лимфоцитоз. Два основных типа лимфоцитов: В-клетки и Т-клетки, которые получены из плюрипотентный гемопоэтические стволовые клетки в Костный мозг. Люди, у которых есть какая-то дисфункция иммунной системы, подвержены развитию лимфопролиферативного расстройства, потому что, когда любая из многочисленных контрольных точек иммунной системы становится дисфункциональной, иммунодефицит или нарушение регуляции лимфоцитов более вероятно. Есть несколько унаследованных генные мутации которые были определены как вызывающие лимфопролиферативные расстройства; однако есть также приобретенные и ятрогенный причины.^[2]

Х-сцепленное лимфопролиферативное заболевание

Мутация на Х хромосома связан с Т-клеткой и естественная клетка-убийца лимфопролиферативное расстройство.

Аутоиммунное лимфопролиферативное заболевание

Некоторые дети с аутоиммунными лимфопролиферативными расстройствами гетерозиготны по мутации в гене, кодирующем Рецептор Fas, который расположен на длинной руке хромосома 10 в позиции 24.1, обозначается 10q24.1.^[3] Этот ген является членом 6 суперсемейства рецепторов TNF (TNFRSF6). Рецептор Fas содержит домен смерти и, как было показано, играет центральную роль в физиологической регуляции запрограммированной гибели клеток. Обычно стимуляция недавно активированных Т-клеток антигеном приводит к коэкспрессии Fas и рецепторов Fas на поверхности Т-клеток. Захват Fas рецептором Fas приводит к апоптоз клетки и важен для устранения Т-клеток, которые повторно стимулируются антигенами.^[4] В результате мутации в гене рецептора Fas Fas не распознается Рецептор Fas, что приводит к неконтролируемому размножению примитивной популяции Т-клеток.^[2]

Другие наследственные причины

Мальчики с синдромом Х-сцепленного иммунодефицита имеют более высокий риск смерти, связанной с Вирус Эпштейна-Барра инфекции и предрасположены к развитию лимфопролиферативного заболевания или лимфомы.

Дети с общий вариабельный иммунодефицит (CVID) также подвержены более высокому риску развития лимфопролиферативного заболевания.

Некоторые расстройства, которые предрасполагают человека к лимфопролиферативным нарушениям: тяжелый комбинированный иммунодефицит (SCID), Синдром Чедиака – Хигаши, Синдром Вискотта – Олдрича (Х-сцепленное рецессивное заболевание) и атаксия – телеангиэктазия.

Несмотря на то, что атаксия-телеангиэктазия является аутосомно-рецессивным заболеванием, люди, которые гетерозиготы для этого все еще есть повышенный риск развития лимфопролиферативного заболевания.^[2]

Приобретенные причины

Вирусная инфекция является очень частой причиной лимфопролиферативных расстройств. У детей наиболее распространенным считается врожденный ВИЧ инфекция, поскольку она тесно связана с приобретенным иммунодефицитом, который часто приводит к лимфопролиферативным нарушениям.^[2]

Ятрогенные причины

Есть много лимфопролиферативных заболеваний, связанных с трансплантация органов и иммунодепрессант терапии. В большинстве зарегистрированных случаев они вызывают лимфопролиферативные нарушения В-клеток; однако описаны некоторые вариации Т-лимфоцитов.^[2] Вариации Т-лимфоцитов обычно вызваны длительным использованием препаратов, подавляющих Т-лимфоциты, таких как сиролимус, такролимус, или же циклоспорин.^[2] В Вирус Эпштейна-Барра, которым заражено> 90% населения мира, также является частой причиной этих расстройств, вызывая широкий спектр доброкачественных, предраковых и злокачественных Лимфопролиферативные заболевания, ассоциированные с вирусом Эпштейна-Барра.^[5]

Смотрите также

внешняя ссылка

[urlIdiopathic_Interstitial_Pneumonias:_Interstitial_Lung_Diseases:_Merck_Manual_Professional-1] «Идиопатические интерстициальные пневмонии: интерстициальные заболевания легких: руководство Merck Professional». Получено 2008-12-09.

[item14-2] а ^б ^c ^d ^е ^ж Винтер, С.С. Лимфопролиферативные расстройства. Emedicine. 20 декабря 2006 г. http://www.emedicine.com/ped/topic1345.htm. По состоянию на март 2007 г.

[item2-3] Entrez Gene. FAS Fas (суперсемейство рецепторов TNF, член 6). https://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=gene&dopt=full_report&list_uids=355. По состоянию на март 2007 г.

[item1-4] Аббас, А.К. и Лихтман, А.Х. Клеточная и молекулярная иммунология. Пятое издание. Elsevier Saunders. Филадельфия. 2005 г.

[pmid29885408-5] Резк С.А., Чжао Х, Вайс Л.М. (сентябрь 2018 г.). «Лимфоидная пролиферация, связанная с вирусом Эпштейна-Барра (EBV), обновление 2018 г.». Патология человека. 79: 18–41. Дои:10.1016 / j.humpath.2018.05.020. PMID 29885408.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]