Т-клеточная лимфома - Википедия - T-cell lymphoma

Т-клеточная лимфома
Т-клеточная лимфома, связанная с энтеропатией - low mag.jpg
Микрофотография из энтеропатия-ассоциированная Т-клеточная лимфома (вверху справа изображения), тип Т-клеточной лимфомы. H&E пятно.
СпециальностьГематология и онкология
Симптомывздутый лимфатический узел, лихорадка, увеличенная печень или селезенка, нарушение функции печени, сыпь
Факторы рискаАутоиммунные заболевания, вирус Эпштейна-Барра (EBV), Вирус Т-клеточного лейкоза человека-1 (HTLV1), Пересадка органов, иммунодепрессант
Уходхимиотерапия, лучевая терапия, трансплантация стволовых клеток

Т-клеточная лимфома это редкая форма рака лимфома влияющие на Т-клетки. [1]Лимфома возникает в основном из-за неконтролируемой пролиферации Т-клеток и может стать раковый. [2]

Т-клеточная лимфома относится к категории Неходжкинская лимфома (НХЛ) и составляет менее 15% всех неходжкинских заболеваний в данной категории. [3] Т-клеточные лимфомы часто классифицируются в зависимости от характера их роста: агрессивный (быстрорастущий) или вялый (медленнорастущий).[1] Хотя причина Т-клеточной лимфомы не является окончательной, она была связана с различными факторами риска и вирусами, такими как вирус Эпштейна-Барра (EBV) и Вирус Т-клеточного лейкоза человека-1 (HTLV1).[2]

Прогноз и лечение Т-клеточной лимфомы могут сильно различаться в зависимости от конкретного типа лимфомы и характера ее роста. Из-за их редкости и высокой вариабельности между различными подтипами прогноз Т-клеточной лимфомы значительно хуже, чем у других неходжкинских лимфом.[1] Лечение Т-клеточной лимфомы часто аналогично лечению других неходжкинских лимфом с лечением на ранней стадии, состоящим из химиотерапия и / или радиология.[2] Эффективность этих методов лечения часто варьируется между подтипами, при этом у большинства из них наблюдается плохой результат с высокой частотой рецидивов.[4]

Типы

Существует множество типов и разновидностей Т-клеточной лимфомы, каждая из которых имеет совершенно разные симптомы, выживаемость и прогноз. Классификация Т-клеточных лимфом была затруднена из-за отсутствия понимания их биологии.[4] Большинство классификаций являются базовыми, многие из которых по-прежнему называются «предварительными категориями» в Классификации болезней Всемирной организации здравоохранения. [5]

Общий

Редкий

Эпидемиология

В то время как заболеваемость неходжкинской лимфомой стабилизировалась, заболеваемость Т-клеточной лимфомой за последние несколько лет постепенно увеличивалась. Однако из-за низкой частоты и отсутствия исследований, проводимых по этому заболеванию, количество случаев относительно недостаточно по сравнению с другими неходжкинскими лимфомами.[3]

Случаи более распространены среди индейцев происхождения, за которыми следует кавказское происхождение,[2] однако эпидемиология может сильно различаться между разными подтипами. Заболеваемость Т-клеточной лимфомой у мужчин немного выше, чем у женщин во всех расовых категориях.[6] частота случаев увеличивается с возрастом для большинства подтипов.[2]

В Азии T / NK-клетка новообразования чаще встречаются из-за факторов хозяина и более высокой распространенности Вирус Т-клеточного лейкоза человека-1 (HTLV1) и вирус Эпштейна-Барра (EBV). Пока Энтеропатия-ассоциированная Т-клеточная лимфома (EATCL) чаще встречается среди ирландцев и валлийцев.[2]

Причина

Хотя нет окончательной причины для большинства подтипов Т-клеточной лимфомы, ряд факторов риска был связан и связан с повышенной вероятностью заражения этим заболеванием.

Факторы риска

История семьи: Семейная история кроветворный злокачественные новообразования был связан с повышенной ассоциацией с большинством подтипов Т-клеточной лимфомы. Эта связь особенно высока среди людей в возрасте 50 лет и младше.[2] Тем не менее, ссылка по-прежнему рассматривается как предполагаемый риск, что означает, что исследования, проведенные по этой ссылке, были недостаточными или неубедительными.

Аутоиммунные состояния: Аутоиммунные состояния обычно рассматриваются как фактор риска, связанный с неходжкинскими лимфомами, с Глютеновая болезнь наличие установленного, связанного с повышенным риском Экстранодальная Т-клеточная лимфома подтипы.[2]

Трансплантация органов и иммунодепрессант: Пересадка органов и иммунодепрессант считается установленным фактором риска для всех лимфом Ндон-Ходжкина, включая Т-клеточную лимфому. Этот фактор риска повышает риск заражения Т-клеточной лимфомой.[2]

Инфекционные агенты: Некоторые инфекционные агенты связаны с повышенным риском Т-клеточной лимфомы, поскольку они нарушают иммунную функцию, что приводит к образованию лимфом. Из этих вирус Эпштейна-Барра (EBV) и Вирус Т-клеточного лейкоза человека-1 (HTLV1) считаются установленными рисками.[7]

Вирус Эпштейна-Барра является широко распространенным вирусом, которым в течение жизни подвергается более 90% людей. ВЭБ неизменно ассоциируется со многими лимфопролиферационные нарушения, из этих EBV-ассоциированных Т-клеточных лимфом включают Лимфопролиферативные заболевания, ассоциированные с вирусом Эпштейна – Барра , ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома (AITL), экстранодальная NK / Т-клеточная лимфома, носовой тип, и Периферическая Т-клеточная лимфома, не уточненная иначе (PTCL, NOS).[8]

В Вирус Т-клеточного лейкоза человека-1 эндемичен в таких регионах, как Япония и Карибский бассейн, и был связан с повышенным риском Т-клеточной лимфомы, такой как Т-клеточный лейкоз / лимфома взрослых (ATL).[9] На HTLV-1 приходится 56% и 78% всех случаев ATL в Японии и странах Карибского бассейна соответственно.[8]

Симптомы

Симптомы грибкового микоза

Различия в подтипах Т-клеточной лимфомы распространяются на клинические характеристики и симптомы заболевания, причем каждый из них сильно различается. В результате почти не существует общеизвестного симптома, который можно было бы применить ко всем подтипам Т-клеточной лимфомы.[4]

Гемофагоцитарный синдром (ГПС)

Гемофагоцитарный синдром ассоциирован с большинством подтипов Т-клеточной лимфомы и обычно характеризуется лихорадка, сокращение лимфоциты числа, увеличенная печень или селезенка и нарушение функции печени.[2] Эти симптомы особенно часто встречаются у Экстранодальная Т-клеточная лимфома подтипы, которые развиваются вне лимфатический узел, они могут включать; Экстранодальная NK / Т-клеточная лимфома носового типа, Кожная Т-клеточная лимфома (CTCL) и др.[5]

Увеличение лимфатических узлов

Т-клеточная лимфома, которая развивается из лимфатических узлов, обычно вызывает такие симптомы, как увеличение лимфатических узлов.[6] Обычно опухоль не вызывает боли и может ощущаться или восприниматься как комочки на поверхности кожи. Подтипы узловой Т-клеточной лимфомы, такие как Периферическая Т-клеточная лимфома часто будет развиваться этот симптом.

Кожные инфекции

Т-клеточная лимфома может вызвать экзема или же сыпь -подобные симптомы, когда вокруг кожи появляются маленькие красные пятна. Эти пятна часто бывают раздраженными и могут казаться немного светлее по сравнению с остальной кожей. Иногда появляются небольшие комочки, которые могут разорваться и вызвать разрушение поверхностного слоя кожи. Это особенно часто встречается в Кожная Т-клеточная лимфома подтипы. [4]

Диагностика

Процедура биопсии

Диагноз Т-клеточной лимфомы в значительной степени варьируется между подтипами. Однако некоторые подтипы, такие как анапластическая крупноклеточная лимфома, имеют исключительную диагностическую скорость.[4] для большинства подтипов Т-клеточной лимфомы диагноз часто бывает ошибочным из-за трудностей культура поврежденные клетки лимфомы и общая низкая частота случаев по сравнению с другими неходжкинскими лимфомами.[6] Текущий и наиболее точный диагноз, используемый для большинства подтипов, - это биопсия в котором свежая ткань, предположительно пораженная лимфомой, берется у пациента для тщательного изучения патология лаборатории.[2] Другие методы диагностики специфичны для типа Т-клеточной лимфомы, физический осмотр кожи или лимфатических узлов характерно для кожных подтипов Т-клеточной лимфомы, в то время как другие могут быть диагностированы с помощью анализы крови. Серия сканирований, например компьютерная томография, МРТ, ультразвук, и даже Рентгеновские лучи также может использоваться в диагностических целях.[1]

Уход

Трансплантация стволовых клеток

Лечение Т-клеточной лимфомы широко варьируется из-за большого разнообразия подтипов. Из-за отсутствия исследований, проведенных для понимания природы Т-клеточной лимфомы патогенез, в большинстве случаев лечение часто приводит к плохим результатам или рецидив.[3] Однако были проведены новые исследования новых методов терапии, которые помогут снизить уровень смертности и риск рецидива.[2]

Химиотерапия

Химиотерапия представляет собой медикаментозное лечение, которое включает использование одного или нескольких противораковых препаратов, и в настоящее время является наиболее распространенным методом лечения, используемым для всех подтипов.[8] Т-клеточную лимфому обычно лечат с помощью Режим CHOP в котором четыре противораковых препарата; циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизон используются в комбинации в относительно высоких дозах. Однако результаты схемы CHOP часто бывают плохими с высокой частотой рецидивов.[3] Другие менее распространенные режимы химиотерапии, которые также можно использовать, включают: DHAP (дексаметазон, высокая доза цитарабин, и цисплатин ) и ДВС (ифосфамид, карбоплатин, этопозид ), однако результаты этого лечения часто сходны или хуже, чем у режима CHOP.[6] Чтобы улучшить эти результаты, химиотерапия часто используется в сочетании с лучевая терапия с последующим трансплантация стволовых клеток.[2]

Лучевая терапия

Лучевая терапия это использование радиация искоренить рак.[2] Поскольку электронные лучи в лучевой терапии проникают только до уровня дерма, это распространенный метод лечения лимфомы кожи, которая может возникать только локально, например, кожной Т-клеточной лимфомы, однако он не рекомендуется пациентам с системный лимфомные состояния.[6]

Трансплантация стволовых клеток

Трансплантация стволовых клеток - это распространенный метод лечения, который можно использовать либо в сочетании с химиотерапией для улучшения ремиссии и эффективности, либо для пациентов с рецидивирующей лимфомой.[6] Трансплантация стволовых клеток может быть трансплантация аутологичных стволовых клеток (ASCT), при котором пациент жертвует свои собственные стволовые клетки или аллогенная трансплантация стволовых клеток (alloHCT), при котором родственный или неродственный здоровый донор пожертвует свои стволовые клетки пациенту.[3] Стволовые клетки собираются из костного мозга и представляют собой тип клеток, способных к самообновлению и дифференцироваться во все типы клеток.[2] это может быть использовано для пациентов с Т-клеточной лимфомой, и были получены эффективные результаты при лечении некоторых подтипов, особенно Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома.[8]

Трансплантация аллогенных стволовых клеток в основном используется, когда у пациента нет адекватных здоровых стволовых клеток для трансплантации аутологичных стволовых клеток или если у пациента рецидив после предшествующей процедуры трансплантации аутологичных стволовых клеток.[8] Однако аллогенные трансплантаты представляют опасность, поскольку могут быть токсичными для пациента. Предлагаемое решение включает улучшенный отбор доноров и использование режима кондиционирования, в котором высокая доза миелоаблативный лечение проводится вместе с трансплантацией стволовых клеток для снижения иммунного ответа.[2]

Моноклональные антитела

Моноклональные антитела (mAb) используют антитела к цели опухоли, это вызывает апоптоз опухоли через обструкцию путей выживания.[10] Моноклональные антитела можно использовать в качестве единственного лечебного средства, однако они более эффективны при одновременном применении с химиотерапией для улучшения выживаемости и ремиссии.[2] Наиболее часто используемые моноклональные антитела, используемые для лечения Т-клеточной лимфомы, включают; алемтузумаб и денилейкин дифититокс.[3]

Аналоги нуклеозидов

Аналоги нуклеозидов являются разновидностью противовирусный цитотоксический препарат используется для лечения различных рак сопутствующие заболевания. Он обладает высокой иммунодепрессивный способности и действия, подавляя вирусная репликация и предотвратить распространение ракового образования.[3] Аналоги нуклеозидов - один из наиболее активных классов препаратов, используемых для лечения Т-клеточной лимфомы.

Другой

К другим нетрадиционным или новым вариантам лечения относятся: ингибиторы протеазы, ингибиторы сигнализации, и Ингибиторы HDAC.

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ а б c d Quesenberry, Питер Дж .; Кастильо, Хорхе Дж. (2013). Факторы и цели прогноза неходжкинской лимфомы. Нью-Йорк: Humana Press.
  2. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п о п q Фосс, Франсин (2013). Т-клеточные лимфомы. Тотова, Нью-Джерси: Humana Press.
  3. ^ а б c d е ж грамм Кверфельд, Кристиана; Заин, Жасмин; Розен, Стивен Т (2019). Т-клеточные и NK-клеточные лимфомы от биологии до новых методов лечения. Чам: Издательство Springer International.
  4. ^ а б c d е Анселл, Стивен М (2015). «Неходжкинская лимфома: диагностика и лечение». Труды клиники Мэйо. 90 (8): 1152–1163. Дои:10.1016 / j.mayocp.2015.04.025.
  5. ^ а б Всемирная организация здравоохранения. «Международная классификация болезней 11-го пересмотра». Всемирная организация здравоохранения. Получено 5 октября 2020.
  6. ^ а б c d е ж Юнес, Анас; Койффье, Бертран (2013). Диагностика и лечение лимфомы. Нью-Йорк: Humana Press. ISBN  978-1-62703-407-4.
  7. ^ Шенкленд, Кейт Р.; Армитаж, Джеймс О; Хэнкок, Барри В. (2012). «Неходжкинская лимфома». Ланцет. 380 (9844): 848-857. Дои:10.1016 / S0140-6736 (12) 60605-9.
  8. ^ а б c d е Эвенс, Эндрю М .; Блюм, Кристи А. (2015). Патология неходжкинской лимфомы, визуализация и текущая терапия. Чам: Издательство Springer International.
  9. ^ Ватанабэ, Тошики; Фукусима, Такуя (2017). Т-клеточный лейкоз / лимфома у взрослых. Япония: Springer Japan. ISBN  978-4-431-56523-9.
  10. ^ Ченг, Лю; Морроу, Джон (2017). Биосимиляры моноклональных антител: практическое руководство по производству, доклинической и клинической разработке. Нью-Джерси: John Wiley & Sons, Inc. ISBN  978-1-118-66231-1.
Классификация