Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей - Tumors of the hematopoietic and lymphoid tissues
Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей | |
---|---|
Микрофотография из плазмоцитома, гематологическая злокачественная опухоль |
Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей (Американский английский ) или же опухоли гемопоэтических и лимфоидных злокачественных новообразований (Британский английский ) находятся опухоли которые влияют на кровь, Костный мозг, лимфа, и лимфатическая система.[1][2] Поскольку все эти ткани тесно связаны как через сердечно-сосудистая система и иммунная система, болезнь, поражающая одного, часто влияет и на других, что делает миелопролиферация и лимфопролиферация (и, следовательно, лейкемии и лимфомы ) тесно связанные и часто пересекающиеся проблемы.
Хотя это редкость для солидных опухолей, хромосомные транслокации являются частой причиной этих заболеваний. Это обычно приводит к другому подходу к диагностике и лечению злокачественных гематологических заболеваний.
Гематологические злокачественные новообразования новообразования («рак»), и их обычно лечат специалисты в гематология и / или онкология. В некоторых центрах «гематология / онкология» - это отдельная специальность медицина внутренних органов в то время как в других они считаются отдельными подразделениями (есть также хирургические и радиационные онкологи). Не все гематологические нарушения злокачественные («раковые»); эти другие состояния крови также могут лечить гематолог.
Гематологические злокачественные новообразования могут быть вызваны одним из двух основных клоны клеток крови: миелоидный и лимфоидный Сотовые линии. Линия миелоидных клеток обычно производит гранулоциты, эритроциты, тромбоциты, макрофаги и тучные клетки; линия лимфоидных клеток производит B, Т, NK и плазматические клетки. Лимфомы, лимфолейкозы и миелома относятся к лимфоидной линии, тогда как острый и хронический миелолейкоз, миелодиспластические синдромы и миелопролиферативные заболевания имеют миелоидное происхождение.
Некоторые из них являются более серьезными и известны как гематологические злокачественные новообразования (Британский английский )/гематологические злокачественные новообразования (Американский английский ) или же рак крови. Их также можно назвать жидкие опухоли.[3][4]
Диагностика
Для анализа подозреваемого гематологическая злокачественная опухоль, а полный анализ крови и мазок крови необходимы, поскольку злокачественные клетки могут характерно проявляться на световая микроскопия. Когда есть лимфаденопатия, а биопсия из лимфатический узел обычно предпринимается хирургическим путем. В целом биопсия костного мозга является частью "разработки" для анализа этих болезней. Все образцы исследуются под микроскопом, чтобы определить природу злокачественного новообразования. Ряд этих болезней теперь можно классифицировать по цитогенетика (AML, CML) или иммунофенотипирование (лимфома, миелома, ХЛЛ) злокачественных клеток.
Классификация
Исторически сложилось так, что гематологические злокачественные новообразования чаще всего подразделялись по тому, находится ли злокачественное новообразование в основном в крови (лейкемия ) или в лимфатический узел (лимфомы ). Однако влиятельная Классификация ВОЗ (опубликованная в 2001 году и обновленная в 2008 и 2016 годах) уделяет большее внимание клеточному происхождению.
Относительные пропорции гематологических злокачественных новообразований в США[5]
Тип гематологического злокачественного новообразования | Процент | Общий |
---|---|---|
Лейкемии | — | 30.4% |
Острый лимфобластный лейкоз (ВСЕ) | 4.0% | |
Острый миелолейкоз (AML) | 8.7% | |
Хронический лимфолейкоз (CLL) отсортированы по лимфомам согласно действующей классификации ВОЗ; называется малой лимфоцитарной лимфомой (SLL), когда лейкемические клетки отсутствуют. | 10.2% | |
Хронический миелолейкоз (CML) | 3.7% | |
Острый моноцитарный лейкоз (AMoL) | 0.7% | |
Другие лейкемии | 3.1% | |
Лимфомы | — | 55.6% |
Лимфомы Ходжкина (все четыре подтипа) | 7.0% | |
Неходжкинские лимфомы (все подтипы) | 48.6% | |
Миеломы | 14.0% | |
Общий | 100% |
Классификация по ВОЗ
4-е издание[6]
NOS = "Не указано иное"
- миелоидные новообразования
- Миелопролиферативные новообразования
- Хронический миелоидный лейкоз, BCR-ABL1-положительный
- Хронический нейтрофильный лейкоз
- Истинная полицитемия
- Первичный миелофиброз
- Эссенциальная тромбоцитемия
- Хронический эозинофильный лейкоз, БДУ
- Миелопролиферативное новообразование, неклассифицируемое
- Мастоцитоз
- Кожный мастоцитоз
- Индолентный системный мастоцитоз
- Системный мастоцитоз с ассоциированным гематологическим новообразованием
- Агрессивный системный мастоцитоз
- Лейкоз тучных клеток
- Саркома тучных клеток
- Миелоидные / лимфоидные новообразования с эозинофилией и перестройкой генов
- Миелоидные / лимфоидные новообразования с перестройкой PDGFRA
- Миелоидные / лимфоидные новообразования с перестройкой PDGFRB
- Миелоидные / лимфоидные новообразования с перестройкой FGFR1
- Миелоидные / лимфоидные новообразования с PCM1 ― JAK2
- Миелодиспластические / миелопролиферативные новообразования
- Хронический миеломоноцитарный лейкоз
- Атипичный хронический миелоидный лейкоз, BCR-ABL1 ― отрицательный
- Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз
- Миелодиспластическое / миелопролиферативное новообразование с кольцевыми сидеробластами и тромбоцитозом
- Миелодиспластическое / миелопролиферативное новообразование, не поддающееся классификации
- Миелодиспластические синдромы
- Миелодиспластический синдром с однопроводной дисплазией
- Миелодиспластический синдром с кольцевыми сидеробластами и однопрофильной дисплазией
- Миелодиспластический синдром с кольцевыми сидеробластами и многолинейной дисплазией
- Миелодиспластический синдром с многолинейной дисплазией
- Миелодиспластический синдром с избытком бластов
- Миелодиспластический синдром с изолированным del (5q)
- Миелодиспластический синдром, не поддающийся классификации
- Рефрактерная цитопения детского возраста
- Миелоидные новообразования с предрасположенностью к зародышевым линиям
- Острый миелоидный лейкоз с мутацией CEBPA зародышевой линии
- Миелоидные новообразования с мутацией DDX41 зародышевой линии
- Миелоидные новообразования с мутацией RUNX1 зародышевой линии
- Миелоидные новообразования с мутацией зародышевой линии ANKRD26
- Миелоидные новообразования с мутацией ETV6 зародышевой линии
- Миелоидные новообразования с мутацией GATA2 зародышевой линии
- Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) и родственные новообразования-предшественники
- ОМЛ с рецидивирующими генетическими аномалиями
- AML с t (8; 21) (q22; q22.1); RUNX1-RUNX1T1
- AML с inv (16) (p13.1q22) или t (16; 16) (p13.1; q22); CBFB-MYH11
- Острый промиелоцитарный лейкоз с PML-RARA
- AML с t (9; 11) (p21.3; q23.3); KMT2A-MLLT3
- AML с t (6; 9) (p23; q34.1); DEK-NUP214
- AML с inv (3) (q21.3q26.2) или t (3; 3) (q21.3; q26.2); GATA2, MECOM
- AML (мегакариобластический) с t (1; 22) (p13.3; q13.1); РБМ15-МКЛ1
- AML с BCR-ABL1
- ОМЛ с мутированным NPM1
- ОМЛ с двуаллельной мутацией CEBPA
- ОМЛ с мутированным RUNX1
- ОМЛ с изменениями, связанными с миелодисплазией
- Миелоидные новообразования, связанные с лечением
- Острый миелоидный лейкоз, БДУ
- AML с минимальной дифференциацией
- ОМЛ без созревания
- ОМЛ с созреванием
- Острый миеломоноцитарный лейкоз
- Острый монобластный и моноцитарный лейкоз
- Чистый эритроидный лейкоз
- Острый мегакариобластный лейкоз
- Острый базофильный лейкоз
- Острый панмиелез с миелофиброзом
- Миелоидная саркома
- Миелоидные пролиферации, связанные с синдромом Дауна
- Преходящий аномальный миелопоэз, связанный с синдромом Дауна
- Миелоидный лейкоз, связанный с синдромом Дауна
-
- Бластная плазмацитоидная опухоль дендритных клеток
- Острые лейкемии неоднозначного происхождения
- Острый недифференцированный лейкоз
- Острый лейкоз смешанного фенотипа с t (9; 22) (q34.1; q11.2); BCR-ABL1
- Острый лейкоз смешанного фенотипа с t (v; 11q23.3); КМТ2А-переставил
- Острый лейкоз смешанного фенотипа, B / миелоидный, БДУ
- Острый лейкоз смешанного фенотипа, Т / миелоид, БДУ
- Острый лейкоз смешанного фенотипа, БДУ, редкие типы
- Острые лейкемии неоднозначного происхождения, БДУ
-
- лимфоидные новообразования
- Предшественники лимфоидных новообразований
- B-лимфобластный лейкоз / лимфома, БДУ
- B-лимфобластный лейкоз / лимфома с t (9; 22) (q34.1; q11.2); BCR-ABL1
- B-лимфобластный лейкоз / лимфома с t (v; 11q23.3); КМТ2А-переставил
- B-лимфобластный лейкоз / лимфома с t (12; 21) (p13.2; q22.1); ETV6-RUNX1
- В-лимфобластный лейкоз / лимфома с гипердиплоидией
- В-лимфобластный лейкоз / лимфома с гиподиплоидией (гиподиплоидный ОЛЛ)
- B-лимфобластный лейкоз / лимфома с t (5; 14) (q31.1; q32.1); IGH / IL3
- B-лимфобластный лейкоз / лимфома с t (1; 19) (q23; p13.3); TCF3-PBX1
- B-лимфобластный лейкоз / лимфома, BCR-ABL 1 ― как
- B-лимфобластный лейкоз / лимфома с iAMP21
- Т-лимфобластный лейкоз / лимфома
- Ранний лимфобластный лейкоз, предшественник Т-лимфоцитов
- NK-лимфобластный лейкоз / лимфома
- Зрелые В-клеточные новообразования
- Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) / малая лимфоцитарная лимфома
- Моноклональный B-клеточный лимфоцитоз, CLL-тип
- Моноклональный В-клеточный лимфоцитоз, не связанный с ХЛЛ
- В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
- Лимфома маргинальной зоны селезенки
- Волосатоклеточный лейкоз
- В-клеточная лимфома / лейкемия селезенки, не поддается классификации
- Диффузная красная пульпа селезенки малая B-клеточная лимфома
- Вариант волосатоклеточного лейкоза
- Лимфоплазмоцитарная лимфома
- Вальдентром макроглобулинемия
- Моноклональная гаммапатия IgM неустановленного значения
- Болезни тяжелых цепей
- Болезнь тяжелых цепей Mu
- Гамма-болезнь тяжелых цепей
- Болезнь альфа-тяжелых цепей
- Новообразования плазматических клеток
- Моноклональная гаммапатия не-IgM неустановленного значения
- Миелома плазматических клеток
- Солитарная плазмоцитома кости
- Внекостная плазмоцитома
- Заболевания отложения моноклональных иммуноглобулинов
- Первичный амилоидоз
- Болезни отложений легких и тяжелых цепей
- Экстранодальная лимфома маргинальной зоны слизистой лимфоидной ткани (MALT лимфома)
- Узловая лимфома маргинальной зоны
- Детская узловая лимфома маргинальной зоны
- Фолликулярная лимфома
- Фолликулярная неоплазия in situ
- Фолликулярная лимфома дуоденального типа
- Фолликулярная лимфома яичка
- Фолликулярная лимфома детского типа
- Большая B-клеточная лимфома с перестройкой IRF4
- Первичная лимфома кожного фолликулярного центра
- Лимфома из клеток мантии
- Неоплазия мантийных клеток in situ
- Диффузная В-крупноклеточная лимфома (DLBCL), БДУ
- Подтип В-клеток зародышевого центра
- Подтип активированных В-клеток
- Большая В-клеточная лимфома с высоким содержанием Т-клеток / гистиоцитов
- Первичный DLBCL ЦНС
- Первичный кожный DLBCL, тип ноги
- EBV-положительный DLBCL, БДУ
- ВЭБ-положительная язва кожно-слизистой оболочки
- DLBCL, связанный с хроническим воспалением
- Фибрин-ассоциированная диффузная В-крупноклеточная лимфома
- Лимфоматоидный гранулематоз 1,2 степени.
- Лимфоматоидный гранулематоз 3 степени
- Первичная крупноклеточная В-клеточная лимфома средостения (тимуса)
- Внутрисосудистая крупноклеточная В-клеточная лимфома
- ALK-положительная крупноклеточная В-клеточная лимфома
- Плазмобластная лимфома
- Лимфома с первичным выпотом
- Мультицентрическая болезнь Кастлемана
- HHV8-положительный DLBCL, БДУ
- HHV8-положительное герминотропное лимфопролиферативное заболевание
- Лимфома Беркитта
- Лимфома Беркитта с аберрацией 11q
- В-клеточная лимфома высокой степени злокачественности
- В-клеточная лимфома высокой степени злокачественности с перестройками MYC и BCL2 и / или BCL6
- В-клеточная лимфома высокой степени злокачественности, БДУ
- В-клеточная лимфома, неклассифицируемая, с характеристиками, промежуточными между DLBCL и классической лимфомой Ходжкина
- Зрелые Т- и NK-клеточные новообразования
- Пролимфоцитарный лейкоз Т-клеток
- Т-клеточный крупнозернистый лимфоцитарный лейкоз
- Хроническое лимфопролиферативное заболевание NK-клеток
- Агрессивный лейкоз NK-клеток
- Системная ВЭБ-положительная Т-клеточная лимфома детского возраста
- Хроническая активная ВЭБ-инфекция Т- и NK-клеточного типа, системная форма
- Hydroa Vaciniforme-like лимфопролиферативное заболевание
- Сильная аллергия на укус комара
- Т-клеточный лейкоз / лимфома взрослых
- Экстранодальная NK / Т-клеточная лимфома носового типа
- Энтеропатия-ассоциированная Т-клеточная лимфома
- Мономорфная эпителиотропная Т-клеточная лимфома кишечника
- Кишечная Т-клеточная лимфома, БДУ
- Индолентное Т-клеточное лимфопролиферативное заболевание желудочно-кишечного тракта
- Гепатоспленочная Т-клеточная лимфома
- Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома
- Грибовидный микоз
- Синдром Сезари
- Первичные кожные лимфопролиферативные CD30-положительные Т-клеточные нарушения
- Лимфоматоидный папулез
- Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома
- Первичная кожная гамма-дельта-Т-клеточная лимфома
- Первичная кожная CD8-позитивная агрессивная эпидермотропная цитотоксическая Т-клеточная лимфома
- Первичная кожная акральная CD8-положительная Т-клеточная лимфома
- Первичное кожное CD4-положительное лимфопролиферативное заболевание малых / средних Т-клеток
- Периферическая Т-клеточная лимфома, БДУ
- Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома
- Фолликулярная Т-клеточная лимфома
- Узловая периферическая Т-клеточная лимфома с фенотипом Т-фолликула-помощника
- Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK-положительная
- Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK-отрицательная
- Анапластическая крупноклеточная лимфома, связанная с грудным имплантатом
- Лимфомы Ходжкина
- Лимфома Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов
- Классическая лимфома Ходжкина
- Узловой склероз классическая лимфома Ходжкина
- Классическая лимфома Ходжкина с высоким содержанием лимфоцитов
- Смешанная клеточная классическая лимфома Ходжкина
- Лимфоцитарная классическая лимфома Ходжкина
- Лимфопролиферативные заболевания, связанные с иммунодефицитом
- Посттрансплантационные лимфопролиферативные расстройства (ЛТЛП)
- Неразрушающий PTLD
- Плазмацитарная гиперплазия PTLD
- Инфекционный мононуклеоз PTLD
- Флоридная фолликулярная гиперплазия
- Полиморфный PTLD
- Мономорфный PTLD
- Классическая лимфома Ходжкина PTLD
-
- Другие лимфопролиферативные заболевания, связанные с ятрогенным иммунодефицитом
-
-
- Гистиоцитарные и дендритно-клеточные новообразования
- Гистиоцитарная саркома
- Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, БДУ
- Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, моностотический
- Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, полистотический
- Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, диссеминированный
- Саркома из клеток Лангерганса
- Неопределенная опухоль дендритных клеток
- Саркома из переплетенных дендритных клеток
- Саркома фолликулярных дендритных клеток
- Фибробластическая ретикулярно-клеточная опухоль
- Диссеминированная ювенильная ксантогранулема
- Болезнь Эрдхейма-Честера
Уход
Иногда лечение может состоять из «бдительного ожидания» (например, в CLL ) или симптоматическое лечение (например, переливание крови в MDS ). Более агрессивные формы заболевания требуют лечения химиотерапия, лучевая терапия, иммунотерапия и - в некоторых случаях - пересадка костного мозга. Использование ритуксимаб был разработан для лечения гематологических злокачественных новообразований, происходящих из B-клеток, включая фолликулярную лимфому (FL) и диффузную крупноклеточную B-клеточную лимфому (DLBCL).[7]
Следовать за
Если лечение было успешным («полная» или «частичная ремиссия»), за человеком обычно наблюдают через регулярные промежутки времени для выявления рецидива и отслеживания «вторичного злокачественного новообразования» (редкий побочный эффект некоторых химиотерапия и лучевая терапия схем - появление другой формы рак ). При последующем наблюдении, которое следует проводить через заранее определенные регулярные интервалы, общие анамнез сочетается с полный анализ крови и определение лактатдегидрогеназа или же тимидинкиназа в сыворотке. Гематологические злокачественные новообразования, а также их лечение связаны с осложнениями, поражающими многие органы, причем часто поражаются легкие. [8][9]
Эпидемиология
Взятые вместе, гематологические злокачественные новообразования составляют 9,5% новых диагнозов рака в Соединенных Штатах.[10] и 30 000 пациентов в Великобритании ежегодно диагностируются.[11] В этой категории лимфомы встречаются чаще, чем лейкемии.[нужна цитата ]
Смотрите также
Рекомендации
- ^ Вардиман, JW; Тиле, Дж; Арбер Д.А.; Brunning, RD; Боровиц, MJ; Porwit, A; Харрис, Нидерланды; Ле Бо, ММ; Hellström-Lindberg, E; Tefferi, A; Блумфилд, компакт-диск (30 июля 2009 г.). «Пересмотр в 2008 году классификации миелоидных новообразований и острого лейкоза Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ): обоснование и важные изменения». Кровь. 114 (5): 937–51. Дои:10.1182 / кровь-2009-03-209262. PMID 19357394. S2CID 3101472.
- ^ Всемирный доклад о раке, 2014 г.. Всемирная организация здоровья. 2014. С. Глава 5.13. ISBN 978-9283204299.
- ^ Джо, Пей-Шоу (2001). Краткий словарь биомедицины и молекулярной биологии (2-е изд.). Хобокен: CRC Press. п. 653. ISBN 9781420041309.
- ^ Краткий справочник по реабилитационной медицине при раке (RMQR). Нью-Йорк: издательство Demos Medical Publishing. 2013. с. 26. ISBN 9781617050008.
- ^ Хорнер MJ, Ries LAG, Krapcho M, Neyman N, et al. (ред.). «Обзор статистики рака SEER, 1975–2006». Эпидемиология надзора и конечные результаты (SEER). Бетесда, Мэриленд: Национальный институт рака. Получено 3 ноября 2009.
Таблица 1.4: Скорректированная по возрасту заболеваемость SEER и уровень смертности в США и 5-летняя относительная выживаемость в зависимости от места первичного рака, пола и временного периода
CS1 maint: несколько имен: список авторов (связь) - ^ др.], под редакцией Стивена Х. Свердлоу ... [и др. (2008). Классификация ВОЗ опухолей кроветворной и лимфоидной тканей (4-е изд.). Лион, Франция: Международное агентство по изучению рака. п. 10. ISBN 978-9283224310.CS1 maint: дополнительный текст: список авторов (связь)
- ^ «Клиническая и экономическая ценность ритуксимаба для лечения гематологических злокачественных новообразований». Современная онкология. Получено 14 сентября 2011.
- ^ Br J Hosp Med (Лондон). 2014 Dec; 75 (12): 691-7. Неинфекционные респираторные заболевания у пациентов с ослабленным иммунитетом, не связанных с ВИЧ, Jose RJ1, Faiz SA, Dickey BF, Brown JS. DOI: 10.12968 / hmed.2014.75.12.691.
- ^ Br J Hosp Med (Лондон). 2014 декабрь; 75 (12): 685-90. Инфекционные респираторные заболевания у пациентов с ослабленным иммунитетом, не связанных с ВИЧ. Jose RJ1, Dickey BF, Brown JS. PMID: 25488531 DOI: 10.12968 / hmed.2014.75.12.685
- ^ «Факты и статистика». Общество лейкемии и лимфомы. Архивировано из оригинал 27 мая 2010 г.. Получено 3 ноября 2009.
- ^ «Факты о раке крови». Исследования лейкемии и лимфомы. Получено 24 сентября 2013.
внешняя ссылка
Классификация |
---|