Гистиоцитоз - Histiocytosis
Гистиоцитоз | |
---|---|
Специальность | Гематология |
В лекарство, гистиоцитоз чрезмерное количество гистиоциты[1] (ткань макрофаги ), и этот термин также часто используется для обозначения группы редких заболеваний, которые разделяют это знак как характеристика. Иногда термин «гистиоцитоз» иногда используется для обозначения отдельных заболеваний.
Согласно Ассоциация гистиоцитоза Америки, 1 из 200 000 детей в Соединенные Штаты рождаются с гистиоцитозом каждый год.[2] HAA также заявляет, что большинство людей с диагнозом гистиоцитоз - это дети в возрасте до 10 лет, хотя болезнь может поражать и взрослых. Заболевание обычно возникает от рождения до 15 лет.[3]
Гистиоцитоз (и злокачественный гистиоцитоз ) важны как в ветеринарии, так и в патологии человека.
Типы
Типы LCH также известны как «эозинофильная гранулема», «болезнь Хенда-Шуллера-Кристиана», «болезнь Леттерера-Сиве» и «гистиоцитоз X». (См. Статью Гистиоцитоз из клеток Лангерганса подробнее).
Альтернативно гистиоцитозы можно разделить на следующие группы:[4]:714–724
Лимфогистиоцитоз - это «широко распространенный инфильтрат доброкачественных лимфоцитов и макрофагов, поражающий в основном печень, селезенку и центральную нервную систему и связанный с тяжелой лимфоидной атрофией».[5]
Диагностика
Классификация
Существуют конкурирующие системы классификации гистиоцитозов. Согласно классификации 1999 г., предложенной Всемирная организация здоровья, их можно разделить на три категории.[7][8] Однако классификации в ICD10 и MeSH немного отличаются, как показано ниже:
Имя | ВОЗ | МКБ10 | MeSH |
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (LCH) | я | D76.0 | Гистиоцитоз из клеток Лангерганса |
Ювенильная ксантогранулема (JXG) | II | D76.3 | гистиоцитоз, не связанный с клетками Лангерганса |
Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (HLH) | II | D76.1 | гистиоцитоз, не связанный с клетками Лангерганса |
Болезнь Ниманна – Пика | II | E75.2 | гистиоцитоз, не связанный с клетками Лангерганса |
Гистиоцитоз синего цвета | II | - | гистиоцитоз, не связанный с клетками Лангерганса |
Острый моноцитарный лейкоз | III | C93.0 | злокачественные гистиоцитарные заболевания |
Злокачественный гистиоцитоз | III | C96.1 | злокачественные гистиоцитарные заболевания |
Болезнь Эрдхейма-Честера | II | C96.1 | злокачественные гистиоцитарные заболевания |
Лечение
- Химиотерапия
- Кладрибин (также известный как 2CDA или лейстатин)
- Этопозид
- Винбластин (Вельбан)
Общество
Пациенты и их семьи могут получить поддержку и учебные материалы от Ассоциация гистиоцитоза, или Фонд исследований гистиоцитоза. Информацию о гистиоцитозе и врачах, находящихся в европейских странах, можно найти на многих языках на веб-портале Евро Histio Net (EHN). Это проект, финансируемый Европейским Союзом, координатором которого является Жан Донадье, APHP, Париж, Франция. Дополнительную информацию о болезни Эрдхейма – Честера можно получить в ECD Global Alliance.
В Общество гистиоцитов, некоммерческая организация, представляет собой группу из более чем 200 врачей и ученых со всего мира, стремящихся улучшить жизнь пациентов с гистиоцитарными заболеваниями, проводя клинические и лабораторные исследования причин и лечения этого заболевания. Общество провело несколько клинических испытаний и разработало планы лечения.[9][10]
Рекомендации
- ^ Гистиоцитоз В архиве 2016-10-09 в Wayback Machine в eMedicine Словарь
- ^ Информация о заболевании в Американской ассоциации гистиоцитоза
- ^ «Гистиоцитоз - признаки и симптомы». Архивировано из оригинал на 2007-09-28. Получено 2007-05-07.
- ^ Джеймс, Уильям Д .; Бергер, Тимоти Дж .; и другие. (2006). Кожные болезни Эндрюса: клиническая дерматология. Saunders Elsevier. ISBN 0-7216-2921-0.
- ^ Гольдберг, Дж; Незелоф, С. (1986), "Лимфогистиоцитоз: многофакторный синдром макрофагальной активации, клинико-патологическое исследование 38 случаев", Гематол Онкол, 4 (4): 275–289, PMID 3557322.
- ^ Иган, Каоимхэ; Джефф, Элейн С. (2018). «Неопухолевые заболевания гистиоцитов и дендритных клеток в лимфатических узлах». Семинары по диагностической патологии. 35 (1): 20–33. Дои:10.1053 / j.semdp.2017.11.002. ISSN 0740-2570. ЧВК 5803315.
- ^ Харрис Н., Джаффе Э., Диболд Дж., Фландрин Дж., Мюллер-Хермелинк Х., Вардиман Дж., Листер Т., Блумфилд С. (1999). «Классификация неопластических заболеваний кроветворной и лимфоидной тканей по классификации Всемирной организации здравоохранения. Отчет о заседании клинического консультативного комитета, Эйрли-Хаус, Вирджиния, ноябрь 1997 г.». Энн Онкол. 10 (12): 1419–32. Дои:10.1023 / А: 1008375931236. PMID 10643532.
- ^ Гистиоцитоз в eMedicine
- ^ Тебби, Кэмерон К. (16 сентября 2020 г.). Канвар, Викрамджит С. (ред.). «Какова классификация синдромов гистиоцитоза по классификации Общества гистиоцитов?». Medscape. Получено 4 декабря 2020.
- ^ Чанг, Карен Л .; Снайдер, Дэвид С. (2007). «17. Гистиоцитоз клеток Лангерганса». В Стивене М. Анселле (ред.). Редкие гематологические злокачественные новообразования. Springer Science & Business Media. п. 383. ISBN 978-0-387-73743-0.
внешняя ссылка
Классификация | |
---|---|
Внешние ресурсы |