Болезнь Розая – Дорфмана - Википедия - Rosai–Dorfman disease

Болезнь Розая-Дорфмана
Другие именаБолезнь Дестомбеса-Розай-Дорфмана
Болезнь Розай-Дорфмана у пожилых женщин - Дело Азиза и Альберта Rep Pathol 2012.jpg
Пациент с увеличенным лимфатический узел на шее, вызванные болезнью Розай-Дорфмана; H&E пятно из тонкоигольная аспирация образцы показали гистиоциты с неповрежденным лимфоциты и плазматические клетки внутри них (т.е. империполез ).
СпециальностьГематология  Отредактируйте это в Викиданных

Болезнь Розая – Дорфмана, также известный как гистиоцитоз пазух с массивной лимфаденопатией или иногда как Болезнь Дестомбеса – Розая – Дорфмана,[1][2][3] это редкое заболевание неизвестная причина который характеризуется обильным гистиоциты в лимфатический узел или в других местах по всему телу.[1][4]

Признаки и симптомы

Гистиоцитоз болезни Дестомбеса – Розая – Дорфмана может возникать в лимфатических узлах, вызывая лимфаденопатия, или может возникать вне лимфатических узлов при экстранодальном заболевании.[нужна цитата ]

Лимфаденопатия

Лимфаденопатия может возникать в одной или нескольких группах лимфатических узлов. Среди 358 случаев болезни Дестомбеса – Розая – Дорфмана, которые Розай собрал в регистр болезней для которых была указана локализация лимфаденопатии, 87,3% имели шейная лимфаденопатия.[5] Подмышечный, паховый, и средостение лимфаденопатия также встречается при болезни Дестомбеса – Розая – Дорфмана.[5]

Экстранодальная болезнь

Накопление гистиоцитов может происходить за пределами лимфатических узлов. Наиболее частыми участками экстранодальной болезни в реестре Росай были кожа, носовая полость /околоносовых пазух, мягких тканей, веко /орбита, кость, слюнные железы, и Центральная нервная система.[5]

Симптомы этого заболевания различаются в зависимости от места скопления, как и у других региональных опухолей. Например, скопление в закрытых пространствах, таких как череп, может привести к плохим результатам по сравнению с ростом дермы конечности, где возможно хирургическое удаление.[нужна цитата ]

Причина

Этиология состояния неизвестна. Возможные, но недоказанные инфекционные причины: Клебсиелла, полиомавирусы, Вирус Эпштейна-Барра, парвовирус B19, и вирус герпеса человека 6.[1][6] Цзилиньский университет исследователи предположили в 2017 году, что моноциты привлеченные к воспалительным поражениям, могут производить колониестимулирующий фактор макрофагов, что приводит к сложному преобразование сигнала, что приводит к гистиоцитозу, характерному для болезни Дестомбеса-Розая-Дорфмана.[6]

Диагностика

Дифференциальный диагноз болезни Дестомбеса – Розаи – Дорфмана включает как злокачественные, так и незлокачественные заболевания, такие как гранулематоз Вегенера, Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, Саркома из клеток Лангерганса, лимфома, саркоидоз, Заболевание, связанное с IgG4, и туберкулез.[1] Заболевание диагностируется биопсия пораженных тканей. Микроскопическое исследование окрашенных образцов покажет гистиоциты с лимфоцитами и, возможно, другие типы клеток, заключенные в них, явление, известное как империполез.[1][6] На иммуногистохимическое окрашивание гистиоциты будут положительными на S100, CD68, и CD163 но отрицательно для CD1a.[1][6]

Классификация

В 2016 году Общество гистиоцитов предложило классификацию гистиоцитозов на пять групп, обозначенных буквами: «C», «H», «L», «M» и «R».[7] Группа «R» включала болезнь Розай-Дорфмана и «различные внекожные гистиоцитозы, не связанные с клетками Лангерганса».[7] Сама болезнь Розай-Дорфмана была разделена на подтипы «семейная», «классическая (узловая)», «экстранодальная», «связанная с неоплазией» и «связанная с иммунным заболеванием».[7]

Уход

У некоторых пациентов симптомы отсутствуют, спонтанная ремиссия,[8] или рецидивирующий / ремиттирующий курс, что затрудняет принятие решения о необходимости лечения.[1] В 2002 г. авторы из Римский университет Ла Сапиенца заявил на основе всестороннего обзора литературы, что «по возможности рекомендуется клиническое наблюдение без лечения».[9]

Варианты лечения включают хирургическое вмешательство, радиационная терапия, и химиотерапия. Хирургия используется для удаления отдельных лимфатических узлов, поражений центральной нервной системы или локализованных кожных заболеваний.[1] В 2014 году Далия и его коллеги написали, что для пациентов с обширной или системной болезнью Дестомбеса – Розаи – Дорфмана «стандарт лечения не установлен» в отношении лучевой и химиотерапии.[1]

История

В 1965 году Пьер-Поль Луи Люсьен Дестомб описал на французском языке четырех пациентов, страдающих «аденитом с избытком липидов», что признано оригинальным описанием состояния.[1][2][3] Поэтому это состояние иногда называют «болезнью Дестомбеса-Розая-Дорфмана».[2]

Четыре года спустя, в 1969 году, патологоанатомы Хуан Росай и Рональд Дорфман опубликовали статью о гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией ».[1][10] После того, как было обнаружено, что заболевание может возникать за пределами области головы / шеи и в тканях, отличных от лимфатических узлов, это состояние позже стало известно как «болезнь Розая-Дорфмана».[нужна цитата ]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ а б c d е ж грамм час я j k Далия С, Сагатыс Э, Сокол Л, Кубал Т (2014). «Болезнь Розай-Дорфмана: биология опухоли, клиника, патология и лечение» (PDF). Борьба с раком. 21 (4): 322–327. Дои:10.1177/107327481402100408. PMID  25310213. Получено 2017-09-10.
  2. ^ а б c Беккер М.Р., Гайзер Т., Миддел П., Ромпель Р. (2008). «Клинико-патологическая проблема. Болезнь Дестомбеса-Розая-Дорфмана (DRDD) (синушистиоцитоз с массивной лимфаденопатией)». Int J Dermatol. 47 (2): 125–127. Дои:10.1111 / j.1365-4632.2008.03376.x. PMID  18211480. Получено 2017-09-10.
  3. ^ а б Дестомбес П (1965). «Adénites avec extracharge lipidique, de l'enfant ou de l'adulte jeune, observées aux Antilles et au Mali (quatre наблюдения)» [Аденит с избытком липидов у детей или молодых людей, обнаруженный на Антильских островах или в Мали (4 случая) ]. Бык Soc Pathol Exot Filiales (На французском). 58 (6): 1169–1175. PMID  5899730.
  4. ^ Рияз Н., Хадер А., Сарита С. (2005). «Синдром Розай Дорфмана». Индийский J Дерматол Венереол Лепрол. 71 (5): 342–344. Дои:10.4103/0378-6323.16786. PMID  16394460.
  5. ^ а б c Фукар Э, Розай Дж, Дорфман Р (1990). «Гистиоцитоз пазух с массивной лимфаденопатией (болезнь Розай-Дорфмана): обзор сущности». Semin Diagn Pathol. 7 (1): 19–73. PMID  2180012.
  6. ^ а б c d Цай Й, Ши З, Бай И (2017). «Обзор болезни Розай-Дорфмана: новый взгляд на патогенез этого редкого заболевания». Acta Haematol. 138 (1): 14–23. Дои:10.1159/000475588. PMID  28614806. S2CID  31349416.
  7. ^ а б c Эмиль Дж. Ф., Абла О, Фраитэг С., Хорн А., Харош Дж., Донадье Дж., Рекена-Кабальеро Л., Джордан М. Б., Абдель-Вахаб О, Аллен С. Е., Шарлотта Ф., Даймонд Эль, Эгелер Р. М., Фишер А., Эррера Дж. Г., Хентер Дж. И., Янку Ф., Мерад М., Пикарсич Дж., Родригес-Галиндо К., Роллинз Б. Дж., Тази А., Вассалло Р., Вайс Л. М. (2016). «Пересмотренная классификация гистиоцитозов и новообразований макрофаго-дендритных клеточных линий». Кровь. 127 (22): 2672–2681. Дои:10.1182 / кровь-2016-01-690636. ЧВК  5161007. PMID  26966089.
  8. ^ Сардана, Д., Гоял, А. и Гауба, К., 2015. Гистиоцитоз синуса с массивной лимфаденопатией: «массивное» неправильное название. Диагностическая цитопатология, 43 (4), стр. 315-319.
  9. ^ Пульсони А., Ангел Дж., Фалькуччи П., Матера Р., Пескармона Э., Риберсани М., Виллива Н., Манделли Ф. (2002). «Лечение гистиоцитоза пазух с массивной лимфаденопатией (болезнь Розай-Дорфмана): отчет о случае и обзор литературы». Am J Hematol. 69 (1): 67–71. Дои:10.1002 / ajh.10008. PMID  11835335. S2CID  25696348.
  10. ^ Розай Дж, Дорфман РФ (1969). «Гистиоцитоз синуса с массивной лимфаденопатией. Недавно признанное доброкачественное клинико-патологическое образование». Арка Патол. 87 (1): 63–70. PMID  5782438.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы