Иммунная тромбоцитопеническая пурпура - Immune thrombocytopenic purpura

Не путать с аутоиммунная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.
Иммунная тромбоцитопеническая пурпура
Другие именаИдиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, идиопатическая иммунная тромбоцитопения, первичная иммунная тромбоцитопения, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, первичная иммунная тромбоцитопеническая пурпура, аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура
Purpura.jpg
Петехии или небольшие отметины, похожие на синяки, могут возникать при ИТП.
СпециальностьГематология, Общая хирургия

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), также известен как идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура или иммунная тромбоцитопения, это тип тромбоцитопеническая пурпура определяется как изолированный низкое количество тромбоцитов с нормальным Костный мозг при отсутствии других причин низкого уровня тромбоцитов.[1] Это вызывает характерный красный или фиолетовый, похожий на синяк сыпь и повышенная склонность к кровотечению. Два различных клинических синдрома проявляются как острое состояние у детей и хроническое состояние у взрослых. Острая форма часто возникает после инфекции и спонтанно проходит в течение двух месяцев. Хроническая иммунная тромбоцитопения сохраняется более шести месяцев, конкретная причина неизвестна.

ИТП - это аутоиммунный болезнь с антитела обнаруживается на нескольких поверхностях тромбоцитов структуры.

ИТП диагностируется путем определения низкого количества тромбоцитов на полный анализ крови (обычный анализ крови ). Однако, поскольку диагноз зависит от исключения других причин низкого количества тромбоцитов, дополнительные исследования (например, биопсия костного мозга ) может быть необходимо в некоторых случаях.

В легких случаях может потребоваться только тщательное наблюдение, но очень низкие показатели или значительное кровотечение могут побудить к лечению кортикостероиды, внутривенный иммуноглобулин, анти-D иммуноглобулин, или иммунодепрессанты. Огнеупорный ИТП (не поддается традиционному лечению или постоянные рецидивы после спленэктомия ) требует лечения для снижения риска клинически значимого кровотечения.[2] Переливание тромбоцитов может использоваться в тяжелых случаях с очень низким уровнем тромбоцитов у людей с кровотечением. Иногда организм может компенсировать это, производя аномально большие тромбоциты.

Признаки и симптомы

Признаки включают спонтанное образование синяки (пурпура) и петехии (крошечные синяки), особенно на конечности, кровотечение из ноздрей и / или десны, и меноррагия (чрезмерный менструальное кровотечение ), любой из которых может произойти, если количество тромбоцитов ниже 20 000 на мкл.[3] Очень низкое количество (<10 000 на мкл) может привести к спонтанному образованию гематомы (кровяные массы) во рту или на другом слизистые оболочки. Время кровотечения из незначительного рваные раны или ссадины обычно затягивается.

Серьезно и возможно фатальные осложнения из-за чрезвычайно низкого количества (<5000 на мкл) включают субарахноидальный или внутримозговое кровоизлияние (кровотечение внутри череп или мозг ), нижнее желудочно-кишечное кровотечение или другое внутреннее кровотечение. Пациенты с ИТП с крайне низким уровнем чувствительности подвержены внутреннему кровотечению, вызванному: тупая травма живота, как можно было бы испытать в автокатастрофа. Эти осложнения маловероятны, если количество тромбоцитов превышает 20 000 на мкл.[нужна цитата ]

  • Петехии на нижних конечностях

  • Петехии / пурпура - нижняя губа

  • Петехии на языке у человека с 3 тромбоцитами из-за ИТП

  • Петехия голени у человека с 3 тромбоцитами из-за ИТП

Патогенез

Примерно в 60 процентах случаев антитела против тромбоцитов могут быть обнаружены.[4] Чаще всего эти антитела действуют против мембраны тромбоцитов. гликопротеины IIb-IIIa или Ib-IX, и относятся к иммуноглобулин G (IgG) тип. В Эксперимент Харрингтона – Холлингсворта установил иммунитет патогенез ИТП.[5]

Покрытие тромбоцитов IgG делает их восприимчивыми к опсонизация и фагоцитоз от селезеночный макрофаги, а также Клетки Купфера в печень. Также считается, что аутоантитела IgG могут повредить мегакариоциты, клетки-предшественники тромбоцитов, хотя считается, что это лишь незначительно способствует снижению количества тромбоцитов. Недавние исследования теперь показывают, что нарушение производства гликопротеин гормон тромбопоэтин, который является стимулятором производства тромбоцитов, может быть фактором снижения циркулирующих тромбоцитов. Это наблюдение привело к разработке класса лекарств, нацеленных на ИТП, известных как тромбопоэтин. рецептор агонисты.[нужна цитата ]

Стимул для продукции аутоантител при ИТП, вероятно, ненормален. Т-клетка Мероприятия.[6][7][8] Предварительные данные показывают, что на эти Т-клетки могут влиять лекарства, нацеленные на В-клетки, такие как ритуксимаб.[9]

Диагностика

Диагноз ИТП - это процесс исключения. Во-первых, необходимо определить, что нет никаких отклонений от нормы крови, кроме низкого количества тромбоцитов, и никаких физических признаков, кроме кровотечения. Затем следует исключить вторичные причины (5–10% предполагаемых случаев ИТП). К таким вторичным причинам относятся: лейкемия, лекарства (например, хинин, гепарин ), Красная волчанка, цирроз, ВИЧ, гепатит C, врожденные причины, антифосфолипидный синдром, фактор фон Виллебранда дефицит, Onyalai и другие.[3][10] Все пациенты с предполагаемой ИТП должны пройти тестирование на ВИЧ и вирус гепатита С, так как количество тромбоцитов может быть скорректировано путем лечения основного заболевания. Примерно в 2,7–5% случаев аутоиммунная гемолитическая анемия и ITP сосуществуют, условие, называемое Синдром Эванса.[11][12]

Несмотря на разрушение тромбоцитов макрофагами селезенки, селезенка обычно не увеличивается. Фактически, увеличенная селезенка должна привести к поиску других возможных причин тромбоцитопении. У пациентов с ИТП время кровотечения обычно увеличивается. Однако практические рекомендации Американского общества гематологов не рекомендуют использовать время кровотечения для диагностики.[13] и нормальное время кровотечения не исключает нарушения тромбоцитов.[14]

Исследование костного мозга может проводиться пациентам старше 60 лет и тем, кто не отвечает на лечение, или когда диагноз вызывает сомнения.[10] При исследовании костного мозга может наблюдаться увеличение продукции мегакариоцитов, что может помочь в установлении диагноза ИТП. Анализ антител к тромбоцитам - это вопрос предпочтений клиницистов, поскольку существуют разногласия по поводу того, достаточно ли 80-процентной специфичности этого теста, чтобы быть клинически полезным.[10]

лечение

За редким исключением, как правило, нет необходимости в лечении по количеству тромбоцитов. Многие старые рекомендации предлагали определенный порог количества тромбоцитов (обычно ниже 20,0 / мкл) в качестве показания для госпитализации или лечения. Текущие рекомендации рекомендуют лечение только в случае значительного кровотечения. Рекомендации по лечению иногда отличаются для взрослых и детей ИТП.[15]

Стероиды

Первоначальное лечение обычно состоит из введения кортикостероиды, группа лекарств, подавляющих иммунную систему. Доза и способ введения определяются количеством тромбоцитов и наличием активного кровотечения: в экстренных ситуациях, настои из дексаметазон или метилпреднизолон может использоваться, а устный преднизон или преднизолон может хватить в менее тяжелых случаях. Как только количество тромбоцитов улучшится, дозу стероидов постепенно снижают, при этом отслеживая возможность рецидива. 60–90 процентов испытают рецидив во время снижения дозы или прекращения приема.[10][16] По возможности избегайте длительных стероидов из-за потенциальных побочные эффекты которые включают остеопороз, сахарный диабет и катаракта.[17]

Анти-D

Другой вариант, подходящий для Резус-положительный пациенты с функциональными селезенка внутривенное введение Rho (D) иммунный глобулин [Человек; Анти-Д]. Механизм действия анти-D до конца не изучен. Однако после введения комплексы эритроцитов, покрытые анти-D, насыщаются Рецептор Fcγ сайты на макрофаги, что приводит к преимущественному уничтожению красные кровяные клетки (Эритроциты), поэтому не покрываются антителами тромбоциты. Для пациентов с ИТП показаны два продукта против D: WinRho SDF и Rhophylac. Наиболее частыми побочными реакциями являются головная боль (15%), тошнота / рвота (12%), озноб (<2%) и лихорадка (1%).[нужна цитата ]

Стероидсберегающие средства

Растет использование иммунодепрессанты такие как микофенолят мофетил и азатиоприн из-за их эффективности. В хронических рефрактерных случаях, когда иммунный патогенез подтвержден,[18] то использование не по назначению из барвинок алкалоид[19][20][21] и химиотерапия агент винкристин может быть предпринята попытка.[22][23] Однако винкристин имеет значительные побочные эффекты[24] и к его использованию при лечении ИТП следует подходить с осторожностью, особенно у детей.

Внутривенный иммуноглобулин

Внутривенный иммуноглобулин (IVIg) может вводиться в некоторых случаях, чтобы уменьшить скорость, с которой макрофаги потреблять антитело тромбоциты с меткой. Однако, хотя иногда он эффективен, он стоит дорого и дает улучшение, которое обычно длится менее месяца. Тем не менее, если пациенту ИТП уже назначено хирургия у кого опасно низкое количество тромбоцитов и плохо реагирует на другие виды лечения, IVIg может быстро увеличить количество тромбоцитов, а также может помочь снизить риск большого кровотечения за счет временного увеличения количества тромбоцитов.[нужна цитата ]

Агонисты рецепторов тромбопоэтина

Основная статья: Тромбопоэтический агент

Тромбопоэтин агонисты рецепторов фармацевтические агенты которые стимулируют выработку тромбоцитов в костном мозге. В этом они отличаются от ранее обсужденных агентов, которые действуют, пытаясь ограничить разрушение тромбоцитов.[25] В настоящее время доступны два таких продукта:

  • Ромиплостим (торговая марка Nplate) является тромбопоэз стимулирующий слитый белок Fc-пептид (пептидное тело), ​​который вводится подкожная инъекция. Назначен орфанный препарат В 2003 г. в соответствии с законодательством США клинические испытания продемонстрировали эффективность ромиплостима при лечении хронической ИТП, особенно у пациентов с рецидивом после спленэктомии.[26][27] Ромиплостим одобрен США. Управление по контролю за продуктами и лекарствами (FDA) для длительного лечения хронической ИТП у взрослых 22 августа 2008 г.[28]
  • Элтромбопаг (торговое название Promacta в США, Revolade в ЕС) представляет собой пероральное средство с эффектом, аналогичным эффекту ромиплостима. Также было продемонстрировано, что он увеличивает количество тромбоцитов и уменьшает кровотечение дозозависимым образом.[29] Разработан GlaxoSmithKline Промакта, также признанный орфанным препаратом FDA, был одобрен FDA 20 ноября 2008 года.[30]

Агонисты рецепторов тромбопоэтина показали наибольший успех в лечении пациентов с рефрактерной ИТП.[31]

Побочные эффекты агонистов рецепторов тромбопоэтина включают головную боль, боль в суставах или мышцах, головокружение, тошноту или рвоту, а также повышенный риск образования тромбов.[25]

Хирургия

Спленэктомия (удаление селезенка ) можно рассмотреть у пациентов, которые либо не реагируют на лечение стероидами, либо имеют частые рецидивы, либо не могут отказаться от стероидов через несколько месяцев. Тромбоциты, которые были связаны антителами, поглощаются макрофаги в селезенке (которые имеют Fc рецепторы ), поэтому удаление селезенки снижает разрушение тромбоцитов. Процедура потенциально опасна в случаях ИТП из-за повышенной вероятности значительного кровотечения во время операции. Устойчивая ремиссия после спленэктомии достигается в 60–80% случаев ИТП.[32] Несмотря на то, что существует консенсус относительно краткосрочной эффективности спленэктомии, данные о ее долгосрочной эффективности и побочных эффектах противоречивы.[31][33] После спленэктомии у 11,6–75 процентов случаев ИТП возник рецидив, а в 8,7–40 процентов случаев ИТП не было ответа на спленэктомию.[31][34][35][36] Использование спленэктомии для лечения ИТП уменьшилось с появлением стероидной терапии и других фармацевтических средств.[37]

Переливание тромбоцитов

Переливание только тромбоцитов обычно не рекомендуется, за исключением экстренных случаев, и обычно не приводит к долгосрочному увеличению количества тромбоцитов. Это связано с тем, что лежащий в основе аутоиммунный механизм, который разрушает тромбоциты пациента, также разрушает донорские тромбоциты, и поэтому переливание тромбоцитов не считается вариантом длительного лечения.[нужна цитата ]

Хеликобактер пилори искоренение

У взрослых, особенно тех, кто живет в районах с высокой распространенностью Helicobacter pylori (который обычно обитает на стенке желудка и ассоциируется с пептические язвы ), выявление и лечение этой инфекции улучшают количество тромбоцитов у трети пациентов. В пятом - количество тромбоцитов полностью нормализовалось; эта частота ответа аналогична таковой при лечении ритуксимабом, который является более дорогим и менее безопасным.[38] У детей этот подход не подтвержден доказательствами, за исключением районов с высокой распространенностью. Дыхательный анализ мочевины и тесты на антиген стула работают лучше, чем серология -основные тесты; кроме того, серологический анализ может быть ложноположительным после лечения ВВИГ.[39]

Другие агенты

Прогноз

У людей с ИТП редко наблюдается сильное кровотечение (только у 5% больных). Однако в течение пяти лет после постановки диагноза 15% заболевших госпитализируются с кровотечением.[нужна цитата ]

Эпидемиология

Считается, что нормальное количество тромбоцитов находится в диапазоне 150 000–450 000 на микролитр (мкл) крови для большинства здоровых людей. Следовательно, человек может считаться тромбоцитопеником ниже этого диапазона, хотя порог диагностики ИТП не привязан к какому-либо конкретному числу.[нужна цитата ]

Заболеваемость ИТП оценивается в 50–100 новых случаев на миллион в год, причем половина этого количества приходится на детей. По крайней мере, у 70 процентов детских случаев наступает ремиссия в течение шести месяцев даже без лечения.[43][44][45] Более того, треть оставшихся хронических случаев обычно проходит в ходе последующего наблюдения, а еще одна треть заканчивается только легкой тромбоцитопенией (определяемой как количество тромбоцитов выше 50 000).[43] Было установлено, что ряд связанных с иммунитетом генов и полиморфизмов влияет на предрасположенность к ИТП, при этом аллель FCGR3a-V158 и KIRDS2 / DL2 повышают восприимчивость, а KIR2DS5 обладает защитным действием.[46][47]

ИТП обычно носит хронический характер у взрослых[48] и вероятность прочная ремиссия составляет 20–40 процентов.[16] Соотношение мужчин и женщин во взрослой группе варьируется от 1: 1,2 до 1,7 в большинстве возрастных диапазонов (случаи в детстве примерно одинаковы для обоих полов), а средний возраст взрослых на момент постановки диагноза составляет 56–60 лет.[10] Соотношение случаев заболевания среди взрослых мужчин и женщин с возрастом увеличивается. Считается, что в Соединенных Штатах взрослое население с хроническими заболеваниями составляет приблизительно 60 000 человек, причем число женщин превышает число мужчин примерно в 2: 1, в результате чего ИТП была признана сиротская болезнь.[49]

В уровень смертности из-за хронической ИТП варьирует, но имеет тенденцию быть выше по сравнению с населением в целом для любого возрастного диапазона. В исследовании, проведенном в Великобритания было отмечено, что ИТП вызывает примерно на 60% более высокий уровень смертности по сравнению с лицами того же пола и возраста без ИТП. Этот повышенный риск смерти при ИТП в основном сосредоточен в средних лет и пожилой. Девяносто шесть процентов зарегистрированных смертей, связанных с ИТП, приходились на людей 45 лет и старше. Не было отмечено значительных различий в выживаемости мужчин и женщин.[50]

Беременность

Аутоантитела к тромбоцитам у беременной женщины с ИТП будут атаковать собственные тромбоциты пациента, а также проникать через плаценту и реагировать на тромбоциты плода. Следовательно, ИТП является важной причиной иммунной тромбоцитопении у плода и новорожденного. Примерно у 10% новорожденных, пораженных ИТП, количество тромбоцитов будет <50 000 / мкл, а у 1-2% будет риск внутримозгового кровоизлияния, сравнимый с младенцами с неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения (НАИТ).[51][52]

Ни один лабораторный тест не может надежно предсказать, возникнет ли неонатальная тромбоцитопения. Риск неонатальной тромбоцитопении увеличивается при:[53]

  • Матери, перенесшие спленэктомию по поводу ИТП
  • Матери, у которых ранее был младенец с ИТП
  • Гестационный (материнский) уровень тромбоцитов менее 100000 / мкл

Беременным женщинам с тромбоцитопенией или предыдущим диагнозом ИТП рекомендуется пройти тест на антитромбоцитарные антитела в сыворотке крови. Женщине с симптоматической тромбоцитопенией и идентифицируемыми антитромбоцитарными антителами следует начать терапию ИТП, которая может включать стероиды или ВВИГ. Анализ крови плода для определения количества тромбоцитов обычно не проводится, поскольку тромбоцитопения, индуцированная ИТП, у плода обычно менее тяжелая, чем НАИТ. В зависимости от степени тромбоцитопении новорожденным можно проводить переливание тромбоцитов. Рекомендуется наблюдать за новорожденными с серийным подсчетом тромбоцитов в течение первых нескольких дней после рождения.[51][53]

История

После первоначальных отчетов португальского врача Амато Лузитано в 1556 году и Лазарь де ла Ривьер (врач короля Франции) в 1658 году, это был немецкий врач и поэт Пауль Готлиб Верльхоф который в 1735 г. написал наиболее полное первоначальное сообщение о пурпуре ИТП. В то время тромбоциты не были известны.[54] Название «болезнь Верльгофа» использовалось более широко до того, как нынешнее описательное название стало более популярным.[54][55] Тромбоциты были описаны в начале 19 века, а в 1880-х годах несколько исследователей связали пурпуру с отклонениями в количестве тромбоцитов.[54][56] Первое сообщение об успешной терапии ИТП было в 1916 г., когда молодой Польский студент-медик, Пол Казнельсон, описал реакцию пациентки на спленэктомия.[54] Спленэктомия оставалась средством первой линии до появления стероидный препарат терапия в 1950-е гг.[54]

использованная литература

  1. ^ Родегьеро Ф., Стази Р., Герншаймер Т., Мишель М., Прован Д., Арнольд Д.М. и др. (Март 2009 г.). «Стандартизация терминологии, определений и критериев исхода иммунной тромбоцитопенической пурпуры у взрослых и детей: отчет международной рабочей группы». Кровь. 113 (11): 2386–93. Дои:10.1182 / кровь-2008-07-162503. PMID  19005182.
  2. ^ Lambert MP, Gernsheimer TB (май 2017 г.). «Клинические обновления иммунной тромбоцитопении у взрослых». Кровь. 129 (21): 2829–2835. Дои:10.1182 / кровь-2017-03-754119. ЧВК  5813736. PMID  28416506.
  3. ^ а б Cines DB, McMillan R (2005). «Ведение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у взрослых». Ежегодный обзор медицины. 56: 425–42. Дои:10.1146 / annurev.med.56.082103.104644. PMID  15660520.
  4. ^ Coopamah MD, Garvey MB, Freedman J, Semple JW (январь 2003 г.). «Клеточные иммунные механизмы при аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуре: обновление». Обзоры трансфузионной медицины. 17 (1): 69–80. Дои:10.1053 / tmrv.2003.50004. PMID  12522773.
  5. ^ Шварц RS (ноябрь 2007 г.). «Иммунная тромбоцитопеническая пурпура - от агонии к агонисту». Медицинский журнал Новой Англии. 357 (22): 2299–301. Дои:10.1056 / NEJMe0707126. PMID  18046034. S2CID  9765360.
  6. ^ Семпл Дж. У., Фридман Дж. (Ноябрь 1991 г.). «Повышенная реактивность антитромбоцитарных Т-хелперных лимфоцитов у пациентов с аутоиммунной тромбоцитопенией». Кровь. 78 (10): 2619–25. Дои:10.1182 / blood.V78.10.2619.2619. PMID  1840468.
  7. ^ Стаси Р., Купер Н., Дель Поэта Дж., Стипа Е., Лаура Евангелиста М., Абруцце Е., Амадори С. (август 2008 г.). «Анализ регуляторных T-клеточных изменений у пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, получающих B-клеточную терапию ритуксимабом». Кровь. 112 (4): 1147–50. Дои:10.1182 / кровь-2007-12-129262. PMID  18375792.
  8. ^ Ю. Дж., Хек С., Патель В., Леван Дж., Ю Й, Бассель Дж. Б., Язданбахш К. (август 2008 г.). «Дефектные циркулирующие регуляторные Т-клетки CD25 у пациентов с хронической иммунной тромбоцитопенической пурпурой». Кровь. 112 (4): 1325–8. Дои:10.1182 / кровь-2008-01-135335. ЧВК  2515134. PMID  18420827.
  9. ^ Годо Б., Порше Р., Файн О, Лефре Ф., Фено П., Шез С. и др. (Август 2008 г.). «Эффективность и безопасность ритуксимаба у взрослых кандидатов на спленэктомию с хронической иммунной тромбоцитопенической пурпурой: результаты проспективного многоцентрового исследования фазы 2». Кровь. 112 (4): 999–1004. Дои:10.1182 / кровь-2008-01-131029. PMID  18463354.
  10. ^ а б c d е Cines DB, Bussel JB (октябрь 2005 г.). «Как я лечу идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру (ИТП)». Кровь. 106 (7): 2244–51. Дои:10.1182 / кровь-2004-12-4598. PMID  15941913.
  11. ^ Хансен Д.Л., Мёллер С., Андерсен К., Гайст Д., Фредериксен Х. (октябрь 2019 г.). «Синдром Эванса у взрослых - заболеваемость, распространенность и выживаемость в общенациональной когорте». Американский журнал гематологии. 94 (10): 1081–1090. Дои:10.1002 / ajh.25574. PMID  31292991. S2CID  195879785.
  12. ^ Мишель М., Шане В., Дечартр А., Морин А.С., Пьетт Дж. К., Чиразино Л. и др. (Октябрь 2009 г.). «Спектр синдрома Эванса у взрослых: новый взгляд на болезнь на основе анализа 68 случаев». Кровь. 114 (15): 3167–72. Дои:10.1182 / кровь-2009-04-215368. PMID  19638626.
  13. ^ «Диагностика и лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры: рекомендации Американского общества гематологов. Группа практических рекомендаций ITP Американского общества гематологов». Анналы внутренней медицины. 126 (4): 319–26. Февраль 1997 г. Дои:10.7326/0003-4819-126-4-199702150-00010. PMID  9036806. S2CID  53089071.
  14. ^ Liesner RJ, Machin SJ (март 1997 г.). «Азбука клинической гематологии. Заболевания тромбоцитов». Bmj. 314 (7083): 809–12. Дои:10.1136 / bmj.314.7083.809. ЧВК  2126215. PMID  9081003.
  15. ^ Нойнерт С., Лим В., Кроутер М., Коэн А., Сольберг Л., Кроутер М.А. (апрель 2011 г.). «Практическое руководство по иммунной тромбоцитопении Американского общества гематологов, 2011 г.». Кровь. 117 (16): 4190–207. Дои:10.1182 / blood-2010-08-302984. PMID  21325604.
  16. ^ а б Стивенс В., Коэн Х., Звагинга Дж. Дж., Вреугденхил Г. (ноябрь 2006 г.). «Хроническая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: настоящая стратегия, рекомендации и новые идеи». Нидерландский медицинский журнал. 64 (10): 356–63. PMID  17122451.
  17. ^ Бухман А.Л. (октябрь 2001 г.). «Побочные эффекты кортикостероидной терапии». Журнал клинической гастроэнтерологии. 33 (4): 289–94. Дои:10.1097/00004836-200110000-00006. PMID  11588541. S2CID  23828538.
  18. ^ Псаила Б., Бассель Дж. Б. (октябрь 2008 г.). «Рефрактерная иммунная тромбоцитопеническая пурпура: современные стратегии исследования и лечения». Британский журнал гематологии. 143 (1): 16–26. Дои:10.1111 / j.1365-2141.2008.07275.x. PMID  18573111.
  19. ^ ван дер Хейден Р., Джейкобс Д. И., Снейер В., Халлард Д., Верпоорте Р. (март 2004 г.). «Алкалоиды Catharanthus: фармакогнозия и биотехнология». Современная лекарственная химия. 11 (5): 607–28. Дои:10.2174/0929867043455846. PMID  15032608.
  20. ^ Равинья Э (2011). «Алкалоиды барвинка». Эволюция открытия лекарств: от традиционных лекарств к современным лекарствам. Джон Уайли и сыновья. С. 157–159. ISBN  9783527326693.
  21. ^ Купер Р., Дикин Дж. Дж. (2016). «Дар Африки миру». Ботанические чудеса: химия растений, изменивших мир. CRC Press. С. 46–51. ISBN  9781498704304.
  22. ^ Кубояма Т., Йокосима С., Токуяма Х., Фукуяма Т. (август 2004 г.). «Стереоконтролируемый общий синтез (+) - винкристина». Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки. 101 (33): 11966–70. Дои:10.1073 / pnas.0401323101. ЧВК  514417. PMID  15141084.
  23. ^ Кеглевич П., Хазай Л., Калаус Г., Сантай С. (май 2012 г.). «Модификации основных скелетов винбластина и винкристина». Молекулы. 17 (5): 5893–914. Дои:10.3390 / молекулы17055893. ЧВК  6268133. PMID  22609781.
  24. ^ Исида Ю., Томияма Ю., ред. (2017). Аутоиммунная тромбоцитопения. Springer Nature. ISBN  9789811041426.
  25. ^ а б «Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: методы лечения и лекарства». Клиника Майо. Получено 16 октября, 2012.
  26. ^ Bussel JB, Kuter DJ, George JN, McMillan R, Aledort LM, Conklin GT и др. (Октябрь 2006 г.). «AMG 531, белок, стимулирующий тромбопоэз, для лечения хронической ИТП». Медицинский журнал Новой Англии. 355 (16): 1672–81. Дои:10.1056 / NEJMoa054626. PMID  17050891.
  27. ^ Kuter DJ, Rummel M, Boccia R, Macik BG, Pabinger I, Selleslag D, et al. (Ноябрь 2010 г.). «Ромиплостим или стандарт лечения пациентов с иммунной тромбоцитопенией». Медицинский журнал Новой Англии. 363 (20): 1889–99. Дои:10.1056 / NEJMoa1002625. PMID  21067381. S2CID  22991485.
  28. ^ http://www.amgen.com/media/pr.jsp?year=2008
  29. ^ Бассел Дж. Б., Ченг Дж., Салех М. Н., Псаила Б., Ковалева Л., Меддеб Б. и др. (Ноябрь 2007 г.). «Эльтромбопаг для лечения хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуры». Медицинский журнал Новой Англии. 357 (22): 2237–47. Дои:10.1056 / NEJMoa073275. PMID  18046028.
  30. ^ «FDA одобряет Promacta (элтромбопаг), первое пероральное лекарство для увеличения выработки тромбоцитов у людей с серьезными заболеваниями крови» (Пресс-релиз). GlaxoSmithKline. 2008-11-20. Архивировано из оригинал на 2010-12-27. Получено 2008-11-25.
  31. ^ а б c Кара-Йованович А., Сувайджич-Вукович Н. (30.04.2020). «Клиническая картина и терапия первичной иммунной тромбоцитопении, резистентной к спленэктомии». Международный журнал студентов-медиков. 8 (1): 11–14. Дои:10.5195 / ijms.2020.436. ISSN  2076-6327.
  32. ^ Чатурведи С., Арнольд Д.М., МакКрэй К.Р. (март 2018 г.). «Спленэктомия при иммунной тромбоцитопении: вниз, но не вышло». Кровь. 131 (11): 1172–1182. Дои:10.1182 / blood-2017-09-742353. ЧВК  5855018. PMID  29295846.
  33. ^ Вианелли Н., Галли М., де Виво А., Интермезоли Т., Джаннини Б., Маццуккони М.Г. и др. (Январь 2005 г.). «Эффективность и безопасность спленэктомии при иммунной тромбоцитопенической пурпуре: отдаленные результаты 402 случаев». Haematologica. 90 (1): 72–7. PMID  15642672.
  34. ^ Макмиллан Р., Дюретт С. (август 2004 г.). «Отдаленные результаты у взрослых с хронической ИТП после неудачной спленэктомии». Кровь. 104 (4): 956–60. Дои:10.1182 / кровь-2003-11-3908. PMID  15100149.
  35. ^ Вианелли Н., Паландри Ф., Полверелли Н., Стази Р., Йоэльссон Дж., Йоханссон Э. и др. (Июнь 2013). «Спленэктомия как лечебное средство от иммунной тромбоцитопении: ретроспективный анализ 233 пациентов с минимальным периодом наблюдения 10 лет». Haematologica. 98 (6): 875–80. Дои:10.3324 / haematol.2012.075648. ЧВК  3669442. PMID  23144195.
  36. ^ Ахмед Р., Девасия А.Дж., Вишвабандия А., Лакшми К.М., Абрахам А., Карл С. и др. (Сентябрь 2016 г.). «Отдаленный результат после спленэктомии по поводу хронической и стойкой иммунной тромбоцитопении (ИТП) у взрослых и детей: спленэктомия при ИТП». Анналы гематологии. 95 (9): 1429–34. Дои:10.1007 / s00277-016-2738-3. PMID  27370992. S2CID  23025470.
  37. ^ Бхатт Н.С., Бхатт П., Донда К., Дапаа-Сиакван Ф., Чаудхари Р., Линга В.Г. и др. (Июль 2018). «Временные тенденции спленэктомии при госпитализации детей с иммунной тромбоцитопенией». Детская кровь и рак. 65 (7): e27072. Дои:10.1002 / pbc.27072. PMID  29637697. S2CID  4778713.
  38. ^ Стази Р., Сарпатвари А., Сигал Дж. Б., Осборн Дж., Евангелиста М. Л., Купер Н. и др. (Февраль 2009 г.). «Эффекты ликвидации инфекции Helicobacter pylori у пациентов с иммунной тромбоцитопенической пурпурой: систематический обзор». Кровь. 113 (6): 1231–40. Дои:10.1182 / кровь-2008-07-167155. PMID  18945961.
  39. ^ Прован Д., Штази Р., Ньюленд А.С., Бланшетт В.С., Болтон-Мэггс П., Бассел Дж. Б. и др. (Январь 2010 г.). «Международный консенсусный отчет по исследованию и лечению первичной иммунной тромбоцитопении». Кровь. 115 (2): 168–86. Дои:10.1182 / кровь-2009-06-225565. PMID  19846889.
  40. ^ Годо Б., Дюран Дж. М., Рудо-Торавал Ф., Теннезе А., Оксенхендлер Э., Каплански Г. и др. (Май 1997 г.). «Дапсон для лечения хронической аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры: отчет о 66 случаях». Британский журнал гематологии. 97 (2): 336–9. Дои:10.1046 / j.1365-2141.1997.412687.x. PMID  9163598.
  41. ^ Возел Г., Бласум С. (март 2014 г.). «Дапсон в дерматологии и не только». Архив дерматологических исследований. 306 (2): 103–24. Дои:10.1007 / s00403-013-1409-7. ЧВК  3927068. PMID  24310318.
  42. ^ Национальный институт здравоохранения и передового опыта. Иммунная (идиопатическая) тромбоцитопеническая пурпура: ритуксимаб. Октябрь 2014 г. [1]
  43. ^ а б Watts RG (октябрь 2004 г.). «Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: 10-летнее исследование естественной истории в детской больнице штата Алабама». Клиническая педиатрия. 43 (8): 691–702. Дои:10.1177/000992280404300802. PMID  15494875. S2CID  43752571.
  44. ^ Treutiger I, Rajantie J, Zeller B, Henter JI, Elinder G, Rosthøj S (август 2007 г.). «Снижает ли лечение впервые выявленной идиопатической тромбоцитопенической пурпуры заболеваемость?». Архив детских болезней. 92 (8): 704–7. Дои:10.1136 / adc.2006.098442. ЧВК  2083887. PMID  17460024.
  45. ^ Ou CY, Hsieh KS, Chiou YH, Chang YH, Ger LP (2006). «Сравнительное исследование начального использования внутривенных препаратов иммуноглобулина и преднизолона при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре у детей». Acta Paediatrica Taiwanica = Тайвань Эр Ке Йи Сюэ Хуэй За Чжи. 47 (5): 226–31. PMID  17352309.
  46. ^ Nourse JP, Lea R, Crooks P, Wright G, Tran H, Catalano J и др. (Январь 2012 г.). «Генотип KIR2DS2 / DL2 связан с персистирующей / хронической и рецидивирующей иммунной тромбоцитопенией у взрослых независимо от полиморфизма FCGR3a-158». Свертывание крови и фибринолиз. 23 (1): 45–50. Дои:10.1097 / mbc.0b013e32834d7ce3. PMID  22024796. S2CID  3327902.
  47. ^ Сеймур Л.А., Норс Дж. П., Крукс П., Вокнер Л., Берд Р., Тран Г., Ганди М.К. (март 2014 г.). «Присутствие KIR2DS5 обеспечивает защиту от иммунной тромбоцитопении у взрослых». Тканевые антигены. 83 (3): 154–60. Дои:10.1111 / тан.12295. PMID  24571473.
  48. ^ Cines DB, Blanchette VS (март 2002 г.). «Иммунная тромбоцитопеническая пурпура». Медицинский журнал Новой Англии. 346 (13): 995–1008. Дои:10.1056 / NEJMra010501. PMID  11919310.
  49. ^ «Amgen обсудит Romiplostim BLA». наркотики.com. 12 марта 2008 г.. Получено 2008-11-04.
  50. ^ Шунен В.М., Кучера Г., Коулсон Дж., Ли Л., Рутштейн М., Моват Ф. и др. (Апрель 2009 г.). «Эпидемиология иммунной тромбоцитопенической пурпуры в базе данных исследований общей практики». Британский журнал гематологии. 145 (2): 235–44. Дои:10.1111 / j.1365-2141.2009.07615.x. PMID  19245432.
  51. ^ а б Roback et al. Техническое руководство AABB, 16-е изд. Bethesda, AABB Press, 2008.
  52. ^ Веберт К.Е., Миттал Р., Сигуэн С., Хеддл Н.М., Келтон Дж. Г. (декабрь 2003 г.). «Ретроспективный 11-летний анализ акушерских больных с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой». Кровь. 102 (13): 4306–11. Дои:10.1182 / кровь-2002-10-3317. PMID  12947011.
  53. ^ а б Mais DD. Краткий справочник по клинической патологии ASCP. Чикаго: ASCP Press, 2009.
  54. ^ а б c d е Stasi R, Newland AC (май 2011 г.). «ИТП: историческая перспектива». Британский журнал гематологии. 153 (4): 437–50. Дои:10.1111 / j.1365-2141.2010.08562.x. PMID  21466538.
  55. ^ синд / 3349 в Кто это назвал?
  56. ^ Либман HA (2008). «Иммунная тромбоцитопения (ИТП): историческая перспектива». Гематология. Американское общество гематологии. Образовательная программа. 2008 (1): 205. Дои:10.1182 / asheducation-2008.1.205. PMID  19074083.

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы