Пемфигоид слизистой оболочки - Mucous membrane pemphigoid

Пемфигоид слизистой оболочки
Другие именаРубцовый пемфигоид; ММП, доброкачественный пемфигоид слизистой оболочки, доброкачественный пемфигоид слизистой оболочки,[1] Глазной пемфигоид,[2] и рубцовый пемфигоид[1])
СпециальностьДерматология  Отредактируйте это в Викиданных

Пемфигоид слизистой оболочки это редкий хронический аутоиммунный субэпителиальный пузыри заболевание, характеризующееся эрозивным поражения из слизистые оболочки и кожа.[3] Это один из пемфигоидные заболевания это может привести к образованию рубцов.[4]

Признаки и симптомы

Аутоиммунная реакция чаще всего поражает слизистая оболочка рта во рту, вызывая поражения в десны (десна), известная как десквамативный гингивит. Более тяжелые случаи также могут поражать участки слизистой оболочки в других частях тела, например, пазухи, гениталии, анус и т. Д. роговица.[5] При поражении роговицы глаза повторное рубцевание может привести к слепоте.

Рубцовый пемфигоид Брюнстинга-Перри представляет собой редкий вариант пемфигоида слизистых оболочек с поражением кожи головы и шеи без поражения слизистых оболочек. Некоторые авторы предлагают назвать это вариантом приобретенный буллезный эпидермолиз.[6][1]

Знак Никольского (легкое боковое давление) на непораженную слизистую или кожу вызывает образование пузыря. Если при осмотре нет никаких повреждений, это может быть полезным способом продемонстрировать снижение адгезии эпителия. Напротив, при пузырчатке эпителий имеет тенденцию к распаду, а не к образованию буллы.

Знак Никольского присутствует в пузырчатка и пемфигоид слизистой оболочки, но не в буллезный пемфигоид.

Патофизиология

В пемфигоиде слизистой оболочки аутоиммунный реакция происходит в коже, особенно на уровне базальная мембрана, который соединяет нижний слой кожи (дерму) с верхним слоем кожи (эпидермис) и удерживает его прикрепленным к телу.

Когда состояние активно, базальная мембрана растворяется вырабатываемыми антителами, и участки кожи приподнимаются у основания, вызывая твердые волдыри, которые в случае лопания образуют рубцы. Другими словами, это заболевание, вызывающее десквамацию / образование пузырей, при котором эпителий «расстегивается» из подлежащей соединительной ткани, позволяя жидкости собираться, что впоследствии проявляется как буллы, или волдыри.

Диагностика

Диагностические методы:

Управление

Лечение зависит от тяжести состояния. Например, если есть повреждения только во рту, системные препараты реже будут использоваться. Если состояние не ограничивается ротовой полостью или плохо реагирует на Актуальные лечения, чаще используются системные препараты.[7]

Консервативный

Простые меры, которые можно предпринять, включают отказ от твердой, острой или грубой пищи и осторожность во время еды. Хороший гигиена полости рта также обычно рекомендуются и профессиональные меры гигиены полости рта, такие как удаление зубного камня.[7]

Лекарства

Актуальные и внутриочаговый (вводится в пораженные участки) кортикостероид могут использоваться лекарства, такие как флуоцинонид, клобетазола пропионат или же триамцинолона ацетонид. Кандидоз полости рта может развиться при длительном применении местных стероидов, а иногда антимикотики Такие как миконазол гель или хлоргексидин жидкость для полоскания рта используется для предотвращения этого. Актуальные циклоспорин иногда используется.

Дапсон иногда используется как стероидсберегающий агент. Дозу часто увеличивают очень медленно, чтобы минимизировать побочные эффекты. Системные стероиды, такие как преднизон или же преднизолон может понадобиться в тяжелых случаях. Для лечения пемфоида слизистых оболочек использовались многие другие препараты, в том числе: азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат, талидомид, микофенолят мофетил, лефлуномид, сульфасалазин, сульфапуридин, сульфаметоксипиридазин, тетрациклины (например. миноциклин, доксициклин ) и никотинамид.[7]

Другие методы лечения

Плазмаферез кажется, помогает в некоторых случаях. Иногда хирургические процедуры необходимы для заживления шрамов, предотвращения таких осложнений, как слепота, стеноз верхних дыхательных путей или стриктура пищевода.[7]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ а б c Рапини, Рональд П .; Болонья, Жан Л .; Йориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: 2-томный набор. Сент-Луис: Мосби. ISBN  978-1-4160-2999-1.
  2. ^ «Пемфигоид, доброкачественная слизистая оболочка». MeSH. 2019. Получено 22 июля 2019.
  3. ^ Хольче, ММ; Зилликенс, Д; Шмидт, Э (январь 2018 г.). «[Пемфигоид слизистой оболочки]». Der Hautarzt; Zeitschrift für Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete. 69 (1): 67–83. Дои:10.1007 / s00105-017-4089-у. PMID  29242962.
  4. ^ Фридберг (2003). Дерматология Фитцпатрика в общей медицине (6-е изд.). McGraw-Hill, Медицинский паб. Разделение. п. 581. ISBN  0-07-138076-0.
  5. ^ «Пемфигоид слизистой оболочки». Британский фонд кожи.
  6. ^ Чен, Пегги. «Рубцовый пемфигоид Брюнстинга-Перри». dermnetz.org. Получено 21 июля 2019.
  7. ^ а б c d Скалли, Криспиан; Ло Муцио, Лоренцо (30 июня 2008 г.). «Заболевания слизистой оболочки полости рта: пемфигоид слизистой оболочки». Британский журнал оральной и челюстно-лицевой хирургии. 46 (5): 358–366. Дои:10.1016 / j.bjoms.2007.07.200. PMID  17804127.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы