Протеин Бенс-Джонса - Bence Jones protein

«Бенс-Джонс» перенаправляется сюда. О Марке Бенс-Джонсе, британском писателе, см. Марк Бенс-Джонс.
Кристалл белка Бенс-Джонса.

А Протеин Бенс-Джонса моноклональный глобулин белок или же легкая цепь иммуноглобулина найдено в моча, с молекулярной массой 22-24 кДа.[1] Обнаружение белка Бенс-Джонса может указывать на множественная миелома или же Макроглобулинемия Вальденстрема.

Белки Бенс-Джонса особенно подходят для диагностики множественной миеломы в контексте проявлений органов-мишеней, таких как почечная недостаточность литические (или "перфорированные") поражения костей, анемия, или большое количество плазматические клетки в Костный мозг пациентов. Белки Бенс-Джонса присутствуют в 2/3 случаев множественной миеломы.[2]

Белки легкие цепи иммуноглобулина (парапротеины ) и производятся неопластический плазматические клетки. Они могут быть каппа (в большинстве случаев) или лямбда.[2] Легкие цепи могут быть фрагментами иммуноглобулинов или отдельными гомогенными иммуноглобулинами. Они обнаруживаются в моче в результате снижения фильтрационной способности почек из-за: почечная недостаточность, иногда вызванный гиперкальциемия из кальция, высвобождаемого при разрушении костей, или из самих легких цепей.[нужна цитата ] Легкие цепи исторически обнаруживались путем нагревания моча образец (который вызывает осаждение белка), а теперь электрофорез концентрированной мочи.[3] В последнее время, анализ свободных легких цепей в сыворотке были использованы в ряде опубликованных исследований, которые показали превосходство над тестами мочи, особенно у пациентов с низким уровнем моноклональных свободных легких цепей, как видно при несекреторной множественной миеломе.[4][5][6] и AL амилоидоз.[6][7][8][9]

История

Белок Бенс-Джонса описал английский врач. Генри Бенс Джонс в 1847 г. и опубликовано в 1848 г.[10]

Рекомендации

  1. ^ Бернье, Дж. М. и Патнэм, Ф. У. (1963). Nature (Лондон), 200, 223-225.
  2. ^ а б Хоффбранд В., Мосс П., Петтит Дж. (2006). Essential Hematology (обязательно) (5-е изд.). Blackwell Publishing Professional. п.218. ISBN  978-1-4051-3649-5.
  3. ^ «Белковый тест Бенс-Джонса» в бесплатном медицинском словаре Farlex
  4. ^ Drayson M, Tang LX, Drew R, Mead GP, Carr-Smith H, Bradwell AR (май 2001 г.). «Измерения свободных легких цепей в сыворотке для выявления и мониторинга пациентов с несекреторной множественной миеломой». Кровь. 97 (9): 2900–2. Дои:10.1182 / кровь.V97.9.2900. PMID  11313287.
  5. ^ Шоу Г.Р. (август 2006 г.). «Несекреторная миелома плазматических клеток - становится еще более редкой с помощью анализа свободных легких цепей в сыворотке: краткий обзор». Архив патологии и лабораторной медицины. 130 (8): 1212–5. Дои:10.1043 / 1543-2165 (2006) 130 [1212: NPCMEM] 2.0.CO; 2 (неактивно 09.11.2020). PMID  16879026.CS1 maint: DOI неактивен по состоянию на ноябрь 2020 г. (связь)
  6. ^ а б Кацманн Дж. А., Абрахам Р. С., Диспензиери А., Похоть Дж. А., Кайл Р. А. (май 2005 г.). «Диагностическая эффективность количественных анализов легкой цепи каппа и лямбда в клинической практике». Клиническая химия. 51 (5): 878–81. Дои:10.1373 / Clinchem.2004.046870. PMID  15774572.
  7. ^ Лахманн Х. Дж., Галлимор Р., Гиллмор Дж. Д. и др. (Июль 2003 г.). «Результат системного амилоидоза AL в отношении изменений концентрации циркулирующих свободных легких цепей иммуноглобулина после химиотерапии». Британский журнал гематологии. 122 (1): 78–84. Дои:10.1046 / j.1365-2141.2003.04433.x. PMID  12823348. S2CID  23475887.
  8. ^ Абрахам Р.С., Кацманн Дж. А., Кларк Р. Дж., Брэдвелл А. Р., Кайл Р. А., Герц М. А. (февраль 2003 г.). «Количественный анализ свободных легких цепей в сыворотке крови. Новый маркер для диагностической оценки первичного системного амилоидоза». Американский журнал клинической патологии. 119 (2): 274–8. Дои:10.1309 / LYWM-47K2-L8XY-FFB3. PMID  12579999.
  9. ^ Акар Х., Селдин Д.К., Маньяни Б. и др. (Декабрь 2005 г.). «Количественный анализ свободных легких цепей в сыворотке в диагностической оценке амилоидоза AL». Амилоид. 12 (4): 210–5. Дои:10.1080/13506120500352339. PMID  16399645. S2CID  7839338.
  10. ^ Джонс HB (1848). «О новом веществе, обнаруженном в моче пациента с моллюсками». Философские труды Королевского общества. 138: 55–62. Дои:10.1098 / рстл.1848.0003. S2CID  186208792.