Гипоплазия большого пальца - Thumb hypoplasia

Гипоплазия большого пальца спектр врожденных аномалий большой палец от небольших дефектов до абсолютной отсталости большого пальца.[1] Его можно изолировать, когда поражен только большой палец, и в 60% случаев[2] это связано с радиальной дисплазией[1] (или лучевая булава, дисплазия лучевой кости, продольная лучевая недостаточность). Лучевая дисплазия - это состояние, при котором кость предплечья и мягкие ткани на стороне большого пальца недоразвиты или отсутствуют.[3]

У эмбриона верхние конечности развиваются с четвертой недели беременности.[1] В течение пятой-восьмой недели большой палец будет развиваться дальше.[4] В этот период что-то идет не так с ростом большого пальца, но точная причина гипоплазии большого пальца неизвестна.[1]У каждого 100 000 живорождений наблюдается гипоплазия большого пальца.[2] Более чем в 50% случаев поражаются обе руки, в остальном поражается в основном правая рука.[1][2]

Около 86% детей с гипоплазией большого пальца имеют связанные аномалии.[1][2] Эмбриологическое развитие руки происходит одновременно с ростом и развитием сердечно-сосудистой, неврологической и кроветворной систем.[2] Гипоплазия большого пальца была описана при 30 синдромах, при которых наблюдались эти аномалии. Синдром - это сочетание трех или более отклонений. Примеры синдромов с гипоплазией большого пальца: Синдром Холта-Орама, Ассоциация ВАКТЕРЛ[1] и тромбоцитопения отсутствующей лучевой кости (Синдром TAR ).[2]

Классификация

В общем, существует пять типов гипоплазии большого пальца, первоначально описанных Мюллером в 1937 году и улучшенных Блаутом, Бак-Грамко и Манске.[1]

- Тип I: большой палец маленький, компоненты нормальные, но маленького размера.[3] Две мышцы большого пальца, похититель pollicis brevis и opponens pollicis, не полностью развиты.[2][3] Этот тип в большинстве случаев не требует хирургического вмешательства.[1][5]

- Тип II характеризуется плотной перепонкой между большим и указательным пальцами, которая ограничивает движения,[5] бедные Тенар мышцы и нестабильный средний сустав большого пальца пястно-фаланговый сустав.[3] Этот нестабильный большой палец лучше всего лечится реконструкцией упомянутых структур.[1]

- Тип III большие пальцы рук делятся на два подтипа Манске. Оба включают менее развитую первую пястную кость и почти отсутствующую мускулатуру тенара.[2] Тип III-A имеет довольно стабильную запястно-пястный сустав а тип III-B - нет.[1][2][3] Плохая функция большого пальца.[2] Детей с типом III лечить сложнее всего, потому что не существует какого-либо специального лечения гипоплазии большого пальца. Предел между опросом и реконструкцией варьируется. Некоторые хирурги говорят, что реконструкция поддается лечению типа IIIA, а не типа IIIB. Другие говорят, что тип IIIA также не подходит для реконструкции.[4] На основании диагноза врач должен решить, что необходимо сделать для получения более функционального большого пальца, то есть реконструкцию или опрос. В этой группе особое внимание следует уделять аномальным сухожилиям, исходящим из предплечья (внешние мышцы, такие как аберрантный длинный сгибатель большого пальца - длинный сгибатель большого пальца ).[3][4][5]

- Тип IV называется флотант, плавающий большой палец.[1][2][3][5] Этот большой палец имеет сосудисто-нервный пучок который соединяет его с кожей руки.[1][3][5] Нет никаких свидетельств наличия тенарных мышц и редко функционирующих сухожилий.[4][5] В нем есть несколько рудиментарных костей.[4][5] Детей с IV типом реконструировать сложно.[1][4] Этот тип почти всегда лечится опросом указательного пальца для улучшения функции руки.[1][5]

- Тип V совсем не большой палец[2][3] и требует опроса.[1][5]

Тип II
Тип III-A
Тип III-B
Тип IV
Тип V

Причина

Причина неизвестна и, вероятно, связана с генетическими аномалиями. Дети с анемией Фанкони иногда могут демонстрировать гипоплазию большого пальца.[нужна цитата ]

Диагностика

Три основных момента в диагностике гипоплазии большого пальца: ширина первой перепонки, нестабильность пораженных суставов и функция большого пальца.[5] Тщательный физический осмотр вместе с анатомической проверкой при операции выявляет все аномалии.[1][5] Рентген кисти и большого пальца в двух направлениях всегда обязателен.[5] Когда педиатр считает, что заболевание связано с каким-то синдромом, будут проведены другие тесты.[1] Более тонкие проявления типов I и II могут не распознаваться, особенно когда присутствуют более очевидные проявления продольной радиальной недостаточности на противоположной конечности. Поэтому важно внимательно осмотреть обе руки.[3]

Уход

Когда дело доходит до лечения, важно различать большой палец, которому нужна стабильность, большая ширина полотна и функция, или большой палец, который необходимо заменить указательным пальцем.[4] Тяжелую гипоплазию большого пальца лучше всего лечить опрос указательного пальца.[3][5] Менее серьезная гипоплазия большого пальца может быть восстановлена ​​путем первого освобождения паутины, реконструкции связок и переноса мышц или сухожилий.[3][5]

Было рекомендовано проводить опрос до 12 месяцев, но долгосрочное исследование опросов, проведенное в возрасте от 9 месяцев до 16 лет, не показало различий в функциях, связанных с возрастом на момент операции.[3]

Важно знать, что любая реконструкция большого пальца никогда не дает нормального большого пальца, потому что всегда наблюдается снижение функции.[4] Когда у ребенка хороший указательный палец, запястье и предплечье, максимальная сила большого пальца после операции будет 50% по сравнению с обычным большим пальцем.[3][4] Чем менее развиты указательный палец, запястье и предплечье, тем меньше силы будет у восстановленного большого пальца после операции.[3][4]

Рекомендации

  1. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п о п q р Райли С.А. и Берджесс Р.С. (2009). Гипоплазия большого пальца. Журнал хирургии кисти, том 34A, 1564–1573
  2. ^ а б c d е ж грамм час я j k л Эшбо, Х. и Геллман, Х. (2009). Врожденные деформации большого пальца руки и связанные с ними синдромы. Журнал черепно-лицевой хирургии, том 20, номер 4, 1039–1044
  3. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п о Манске П.Р. и Гольдфарб К.А. (2009). Врожденная несостоятельность формирования верхней конечности. Клиники рук, 25, 157 - 170
  4. ^ а б c d е ж грамм час я j Ховиус, С., Фуше, Г. и Раймонди, П.Л. (2002). Педиатрическая верхняя конечность. Лондон, Великобритания: Informa Healthcare
  5. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п Лайт, Т. И Гаффи, Дж. Л. (2010). Реконструкция гипоплазированного большого пальца. Журнал хирургии кисти, том 35A, 474 - 479