Двойная обратная артериальная перфузия - Twin reversed arterial perfusion

Акардиальный плод

Двойная обратная последовательность артериальной перфузии-также называется Последовательность TRAP, ЛОВУШКИ, или акардиальное двойникование- редкое осложнение монохорионный двойная беременность.[1] Это тяжелый вариант синдром трансфузии близнецов (ТТЦ).[2] Кровеносные системы близнецов связаны, а не независимы. Один близнец, названный акардиальный близнец или ЛОВУШКА плода,[3] сильно деформирован. Сердце отсутствует или деформировано, отсюда и название акардиального, как и верхние структуры тела. Ноги могут частично присутствовать или отсутствовать, а внутренние структуры туловища часто плохо сформированы. Другой близнец обычно выглядит нормально. Нормальный близнец, называемый насос сдвоенный, прогоняет кровь через оба плода. Это называется обратная артериальная перфузия потому что у акардиального близнеца кровь течет в обратном направлении.[4][5]

Последовательность TRAP встречается в 1% монохориальных беременностей двойней и в 1 из 35 000 беременностей в целом.[6]

Акардиальный близнец

Кардиальный близнец - это паразитический близнец который не может правильно развивать сердце и, следовательно, обычно не развивает верхние структуры тела. Паразитический близнец, немногим более торс с ногами или без них, получает кровоснабжение от близнеца-хозяина посредством структуры, напоминающей пуповину (которая часто имеет только 2 кровеносных сосуда вместо 3), во многом как плод в зародыше, за исключением того, что акардиальный близнец находится вне тела основного близнеца. Хотя причина до конца не выяснена, очевидно, что дезоксигенированная кровь из сдвоенной помпы перфузируется акардиальному близнецу. Кардиальный близнец растет вместе с двойником-насосом, но из-за недостаточной оксигенации не может развить структуры, необходимые для жизни, и имеет серьезные деформации.

Хотя нет двух одинаковых акардиальных близнецов, близнецы с этим заболеванием делятся на 4 класса: Acephalus, anceps, acormus и amorphus.

  • Ацефал - наиболее распространенный тип без головы, хотя может иметь руки. Органы грудной клетки обычно отсутствуют, их место занимают неорганизованные и неидентифицируемые ткани.
  • Anceps - у акардиуса есть большинство частей тела, включая голову с лицом и неполный мозг. Органы хоть и присутствуют, но сформированы грубо.
  • Acormus - у этого типа нет видимого тела, и пуповина, по-видимому, прикреплена к шее, но рентгеновские лучи или вскрытие выявляют грудные структуры в видимой голове. У одного была очевидно прикреплена к голове нога. Это может быть связано с эмбриопатией, приводящей к перерождению некогда нормального эмбриона.
  • Аморфус - эта крайняя форма не только лишена головы и конечностей, но и каких-либо внутренних органов, и состоит из тканей с кровеносными сосудами, отходящими от пуповины. Некоторые могут быть только опухолями стволовых клеток.[2]

Кардиального близнеца также можно охарактеризовать как гемикардий, имеющий не полностью сформированное сердце, или голоакардиус, в котором совсем нет сердца.[6]

Насос сдвоенный

Обычно сдвоенный насос имеет нормальную конструкцию, хотя и меньше обычного.[2] Из-за связанных проблем, включая быстрый рост акардиального близнеца, многоводие, обвитие пуповиной и застойная сердечная недостаточность из-за высокой производительности, существует высокий уровень смертности для сдвоенного насоса, если его не лечить. Уровень смертности зависит от относительного размера акардиального близнеца.[5] Если аномальный близнец превышает 50% размера сдвоенного насоса, выживаемость сдвоенного насоса составляет всего 10%.[3]

Диагностика

Последовательность TRAP можно диагностировать с помощью акушерское УЗИ.[7] Допплеровский допрос подтвердит, что кровоток в акардиальном близнеце имеет обратное направление, входя через артерию пуповины и выходя через вену.[2]

лечение

Если не лечить, сдвоенная помпа умирает в 50–75% случаев.[8]

После диагностики УЗИ и амниоцентез используются для исключения генетических аномалий в двойнике помпы.[4] Затем может быть выполнена процедура, которая остановит аномальный кровоток. Кардиальный близнец может быть выборочно удален. Пуповину акардиального близнеца можно разрезать хирургическим путем, отделяя ее от двойника помпы. Эта процедура называется фетоскопической окклюзией пуповины.[3] Или игла для радиочастотной абляции может использоваться для свертывания крови в пуповине акардиального близнеца. Эта последняя процедура наименее инвазивна.[2] Эти процедуры значительно увеличивают шансы на выживание сдвоенного насоса, примерно до 80%.

Двойная помпа будет проверяться на наличие признаков сердечной недостаточности с помощью эхокардиограммы. Если состояние сдвоенного насоса ухудшается, акушер могу порекомендовать ранние роды. В противном случае беременность продолжается нормально. Вагинальные роды возможны, если плод не находится в состоянии дистресса, хотя рекомендуется, чтобы роды проходили в больнице с ОИТН возможности.[4]

использованная литература

  1. ^ Shulman, Lee S .; Вугт, Джон М.Г. ван (2006). Пренатальная медицина. Вашингтон, округ Колумбия: Тейлор и Фрэнсис. стр. 447. ISBN  0-8247-2844-0.CS1 maint: несколько имен: список авторов (ссылка на сайт)
  2. ^ а б c d е Книп, доктор Генри и доктор Юранга Вираккоди; и другие. «Двойная обратная артериальная перфузия». Radiopaedia.org. Получено 18 февраля 2016.
  3. ^ а б c «Двойная обратная последовательность артериальной перфузии». Детская больница К.С. Мотта. Система здравоохранения Мичиганского университета. Получено 18 февраля 2016.
  4. ^ а б c «Двойная обратная последовательность артериальной перфузии». Центр плода. Детская Мемориальная больница Германа. Получено 18 февраля 2016.
  5. ^ а б «Последовательность ловушки или акардиальный близнец». Центр лечения плода. Детская больница UCSF Benioff. Архивировано из оригинал 28 октября 2014 г.. Получено 18 февраля 2016.
  6. ^ а б Чандрамули М., Намита (февраль 2009 г.). «Серия дел: последовательность TRAP». Индийский журнал радиологии и визуализации. 19 (1): 81–3. Дои:10.4103/0971-3026.45352. ЧВК  2747410. PMID  19774147.
  7. ^ Юнсал, Альпарслан; Сельда Демирджан Сезер; Ибрагим Метеоглу; Кюбра Темочин; Кан Зафер Караман (декабрь 2007 г.). «Ультрасонографическая пренатальная диагностика изолированной ацефалии» (PDF). Диагностическая и интервенционная радиология. 13 (4): 196–198. PMID  18092292. Получено 17 февраля 2013.
  8. ^ «Двойная обратная последовательность артериальной перфузии (последовательность TRAP)». Детская больница Филадельфии. Получено 18 февраля 2016.

внешняя ссылка