WNT1-индуцибельный белок 3 пути передачи сигналов - WNT1-inducible-signaling pathway protein 3

CCN6
Идентификаторы
Псевдонимы	CCN6, LIBC, PPAC, PPD, WISP-3, белок 3 индуцируемого пути передачи сигнала WNT1, WISP3, фактор сети сотовой связи 6
Внешние идентификаторы	OMIM: 603400 MGI: 2685581 ГомолоГен: 77038 Генные карты: CCN6
Расположение гена (человек)
Chr.	Хромосома 6 (человек)
Конец	112,070,969 бп
Расположение гена (Мышь)
Chr.	Хромосома 10 (мышь)
Конец	39,163,794 бп
Экспрессия РНК шаблон
	Дополнительные данные эталонного выражения
Генная онтология
Молекулярная функция	• связывание инсулиноподобного фактора роста; • активность фактора роста; • связывание интегрина; • связывание гепарина;
Сотовый компонент	• внеклеточная область; • внеклеточный; • эндоплазматический ретикулум; • внеклеточный матрикс; • митохондрия;
Биологический процесс	• передача сигналов от клетки к клетке; • регулирование роста клеток; • преобразование сигнала; • клеточная адгезия; • отрицательная регуляция гибели клеток; • регуляция рецепторной активности; • регуляция митохондриального мембранного потенциала; • регулирование процесса биосинтеза активных форм кислорода;
	Источники:Amigo / QuickGO
Ортологи
	8838
	327743
	ENSG00000112761
	ENSMUSG00000062074
	O95389
	D3Z5L9
	NM_003880; NM_130396; NM_198239
	NM_001127376
	NP_003871; NP_937882
	NP_001120848
	Викиданные
Просмотр / редактирование человека	Просмотр / редактирование мыши

WNT1-индуцибельный белок 3 пути передачи сигналов^[5]^[6] (WISP3, также называемый CCN6) - это матрицеклеточный белок что у людей кодируется WISP3 ген.

Структура

Это член семейства CCN (CCN межклеточный сигнальный белок ) секретируемых сигнальных белков, связанных с внеклеточным матриксом (ЕСМ). Акроним CCN образован от первых трех идентифицированных членов семейства, а именно CYR61 (богатый цистеином ангиогенный индуктор 61 или CCN1), CTGF (фактор роста соединительной ткани, или CCN2), и Ноя (сверхэкспрессия нефробластомы, или CCN3). Эти белки вместе с WISP1 (CCN4) и WISP2 (CCN5) составляют семейство CCN, состоящее из шести членов, у позвоночных. Белки CCN обычно содержат N-концевой секреторный сигнальный пептид, за которым следуют четыре структурно различных домена, гомологичных белку, связывающему инсулиноподобный фактор роста (IGFBP ), тип C по Виллебранду повторяет (vWC ), повтор тромбоспондина 1 типа (TSR) и цистеиновый узел мотив в С-концевом (СТ) домене.

Функция

Семейство белков CCN регулирует различные клеточные функции, включая клеточную адгезию, миграцию, пролиферацию, выживание и дифференцировку.^[7]^[8]^[9]

Клиническое значение

Мутации в гене WISP3 человека связаны с прогрессирующей ревматоидной дисплазией, аутосомно-рецессивным заболеванием скелета с ювенильным началом, что указывает на то, что этот ген важен для нормального постнатального роста скелета и гомеостаза хряща.^[10] Однако мыши с нокаутом или сверхэкспрессией WISP3 нормальны и не страдают явным дефектом развития.^[11]^[12] Потеря экспрессии WISP3 связана с агрессивным воспалительным раком груди и раком груди с метастазами в подмышечные лимфатические узлы, что позволяет предположить, что WISP3 / CCN6 может действовать как супрессор роста и метастазирования рака груди.^[6]

использованная литература

^ ^а ^б ^c ГРЧ38: Ансамбль выпуск 89: ENSG00000112761 - Ансамбль, Май 2017
^ ^а ^б ^c GRCm38: выпуск Ensembl 89: ENSMUSG00000062074 - Ансамбль, Май 2017
^ "Справочник человека по PubMed:". Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США.
^ "Ссылка на Mouse PubMed:". Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США.
^ Джун Джи, Лау Л.Ф. (декабрь 2011 г.). «Нацелен на внеклеточный матрикс: белки CCN как новые терапевтические мишени». Nat Rev Drug Discov. 10 (12): 945–63. Дои:10.1038 / nrd3599. ЧВК 3663145. PMID 22129992.
^ ^а ^б Хуанг В., Пал А., Клир К. Г. (март 2012 г.). «О том, как CCN6 подавляет рост и инвазию рака груди». Сигнал J Cell Commun. 6 (1): 5–10. Дои:10.1007 / s12079-011-0148-9. ЧВК 3271195. PMID 21842227.
^ Chen CC, Lau LF (апрель 2009 г.). «Функции и механизмы действия белков матричников CCN». Int. J. Biochem. Cell Biol. 41 (4): 771–83. Дои:10.1016 / j.biocel.2008.07.025. ЧВК 2668982. PMID 18775791.
^ Холборн К.П., Ачарья К.Р., Пербал Б. (октябрь 2008 г.). «Семейство белков CCN: взаимосвязь структура-функция». Trends Biochem. Наука. 33 (10): 461–73. Дои:10.1016 / j.tibs.2008.07.006. ЧВК 2683937. PMID 18789696.
^ Leask A, Abraham DJ (декабрь 2006 г.). «Все в семействе CCN: важнейшие матрично-клеточные сигнальные модуляторы выходят из бункера». J. Cell Sci. 119 (Pt 23): 4803–10. Дои:10.1242 / jcs.03270. PMID 17130294.
^ Hurvitz JR, Suwairi WM, Van Hul W, El-Shanti H, Superti-Furga A, Roudier J, Holderbaum D, Pauli RM, Herd JK, Van Hul EV, Rezai-Delui H, Legius E, Le Merrer M, Al- Алами Дж., Бахабри С.А., Уорман М.Л. (сентябрь 1999 г.). «Мутации в члене семейства генов CCN WISP3 вызывают прогрессирующую псевдоревматоидную дисплазию». Nat. Genet. 23 (1): 94–8. Дои:10.1038/12699. PMID 10471507. S2CID 31389994.
^ Kutz WE, Gong Y, Warman ML (январь 2005 г.). «WISP3, ген, ответственный за прогрессирующую псевдоревматоидную дисплазию скелета человека, не важен для функции скелета у мышей». Мол. Cell. Биол. 25 (1): 414–21. Дои:10.1128 / MCB.25.1.414-421.2005. ЧВК 538768. PMID 15601861.
^ Накамура Ю., Цуй И., Фернандо С., Куц В.Е., Уорман М.Л. (июнь 2009 г.). «Нормальный рост и развитие мышей со сверхэкспрессией члена семейства CCN WISP3». Сигнал J Cell Commun. 3 (2): 105–13. Дои:10.1007 / s12079-009-0040-z. ЧВК 2721080. PMID 19401829.

Эта статья о ген на хромосома человека 6 это заглушка. Вы можете помочь Википедии расширяя это.

[refGRCh38Ensembl-1] а ^б ^c ГРЧ38: Ансамбль выпуск 89: ENSG00000112761 - Ансамбль, Май 2017

[refGRCm38Ensembl-2] а ^б ^c GRCm38: выпуск Ensembl 89: ENSMUSG00000062074 - Ансамбль, Май 2017

[3] "Справочник человека по PubMed:". Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США.

[4] "Ссылка на Mouse PubMed:". Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США.

[pmid22129992-5] Джун Джи, Лау Л.Ф. (декабрь 2011 г.). «Нацелен на внеклеточный матрикс: белки CCN как новые терапевтические мишени». Nat Rev Drug Discov. 10 (12): 945–63. Дои:10.1038 / nrd3599. ЧВК 3663145. PMID 22129992.

[ReferenceA-6] а ^б Хуанг В., Пал А., Клир К. Г. (март 2012 г.). «О том, как CCN6 подавляет рост и инвазию рака груди». Сигнал J Cell Commun. 6 (1): 5–10. Дои:10.1007 / s12079-011-0148-9. ЧВК 3271195. PMID 21842227.

[pmid18775791-7] Chen CC, Lau LF (апрель 2009 г.). «Функции и механизмы действия белков матричников CCN». Int. J. Biochem. Cell Biol. 41 (4): 771–83. Дои:10.1016 / j.biocel.2008.07.025. ЧВК 2668982. PMID 18775791.

[pmid18789696-8] Холборн К.П., Ачарья К.Р., Пербал Б. (октябрь 2008 г.). «Семейство белков CCN: взаимосвязь структура-функция». Trends Biochem. Наука. 33 (10): 461–73. Дои:10.1016 / j.tibs.2008.07.006. ЧВК 2683937. PMID 18789696.

[pmid17130294-9] Leask A, Abraham DJ (декабрь 2006 г.). «Все в семействе CCN: важнейшие матрично-клеточные сигнальные модуляторы выходят из бункера». J. Cell Sci. 119 (Pt 23): 4803–10. Дои:10.1242 / jcs.03270. PMID 17130294.

[pmid10471507-10] Hurvitz JR, Suwairi WM, Van Hul W, El-Shanti H, Superti-Furga A, Roudier J, Holderbaum D, Pauli RM, Herd JK, Van Hul EV, Rezai-Delui H, Legius E, Le Merrer M, Al- Алами Дж., Бахабри С.А., Уорман М.Л. (сентябрь 1999 г.). «Мутации в члене семейства генов CCN WISP3 вызывают прогрессирующую псевдоревматоидную дисплазию». Nat. Genet. 23 (1): 94–8. Дои:10.1038/12699. PMID 10471507. S2CID 31389994.

[pmid15601861-11] Kutz WE, Gong Y, Warman ML (январь 2005 г.). «WISP3, ген, ответственный за прогрессирующую псевдоревматоидную дисплазию скелета человека, не важен для функции скелета у мышей». Мол. Cell. Биол. 25 (1): 414–21. Дои:10.1128 / MCB.25.1.414-421.2005. ЧВК 538768. PMID 15601861.

[pmid19401829-12] Накамура Ю., Цуй И., Фернандо С., Куц В.Е., Уорман М.Л. (июнь 2009 г.). «Нормальный рост и развитие мышей со сверхэкспрессией члена семейства CCN WISP3». Сигнал J Cell Commun. 3 (2): 105–13. Дои:10.1007 / s12079-009-0040-z. ЧВК 2721080. PMID 19401829.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]

[9]

[10]

[11]

[12]