Биоптерин - Biopterin
Имена | |
---|---|
Название ИЮПАК 2-амино-6- (1,2-дигидроксипропил) -1ЧАС-птеридин-4-он | |
Идентификаторы | |
3D модель (JSmol ) | |
ChemSpider | |
ECHA InfoCard | 100.040.719 |
КЕГГ | |
MeSH | Биоптерин |
PubChem CID | |
UNII | |
| |
| |
Характеристики | |
C9ЧАС11N5О3 | |
Молярная масса | 237,216 г / моль |
Если не указано иное, данные для материалов приведены в их стандартное состояние (при 25 ° C [77 ° F], 100 кПа). | |
проверять (что ?) | |
Ссылки на инфобоксы | |
Биоптеринs есть птерин производные, которые действуют как эндогенный фермент кофакторы у многих видов животных, а также у некоторых бактерий и грибов. Биоптерины действуют как кофакторы для гидроксилазы ароматических аминокислот (AAAH), которые участвуют в синтезе ряда нейротрансмиттеры включая дофамин, норэпинефрин, эпинеферин, и серотонин вместе с несколькими следы аминов. Оксид азота синтез также использует производные биоптерина в качестве кофакторов. В людях, тетрагидробиоптерин является эндогенным кофактором ферментов AAAH.
Соединения
Соединения биоптерина, обнаруженные в организме, включают: BH4, то свободный радикал[1] BH3 и BH2 (также свободный радикал).
Синтез
Синтез биоптерина происходит двумя основными путями; Путь de novo включает три ферментативных этапа и происходит от GTP, в то время как путь спасения преобразует сепиаптерин к биоптерину.[2] BH4 является основным активным кофактором, и путь рециклинга превращает BH2 в BH4.
Биоптериновые расстройства
Существует ряд нарушений регуляции биоптерина.
Дефекты одного гена, влияющие на ген GCH1 заблокировать первый шаг в синтезе биоптерина и привести к дофамин-зависимая дистония, также известный как синдром Сегавы. Это связано с ролью BH4 в синтезе нейротрансмиттеров, включая допамин, и лечится добавками с леводопа, которому не требуется BH4 для превращения в дофамин. Дефекты GCH1 являются аутосомно-доминантными, что означает, что для возникновения этого состояния требуется только одна дефектная копия гена. Модели с нокаутом гена мыши, которые блокируют синтез биоптерина, полностью умирают вскоре после рождения из-за их неспособности продуцировать катехоламины и нейротрансмиттеры.[3]
Нарушения синтеза биоптерина также являются причиной гиперфенилаланинемии; Для метаболизма фенилаланина в качестве кофактора требуется BH4.[4]
Рекомендации
- ^ Кузкая, Н .; Weissmann, N .; Харрисон, Д.Г .; Дикалов, С. (2003). «Взаимодействие пероксинитрита, тетрагидробиоптерина, аскорбиновой кислоты и тиолов: последствия для разобщения эндотелиальной синтазы оксида азота». Журнал биологической химии. 278 (25): 22546–54. Дои:10.1074 / jbc.M302227200. PMID 12692136.
- ^ Nichol, C.A .; Lee, C.L .; Edelstein, M. P .; Chao, J. Y .; Дач, Д. С. (1983). «Биосинтез тетрагидробиоптерина de novo и путями спасения в экстрактах мозгового вещества надпочечников, культурах клеток млекопитающих и мозге крысы in vivo». Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки. 80 (6): 1546–50. Дои:10.1073 / pnas.80.6.1546. ЧВК 393638. PMID 6572916.
- ^ Эльзаук, L; Leimbacher, W; Турри, М; Ledermann, B; Бурки, К; Blau, N; Тони, Б. (2003). «Карликовость и низкий уровень инсулиноподобного фактора роста-1 из-за истощения дофамина у Pts - / - мышей, спасенных путем кормления предшественниками нейромедиаторов и H4-биоптерином». Журнал биологической химии. 278 (30): 28303–11. Дои:10.1074 / jbc.M303986200. PMID 12734191.
- ^ «Архивная копия». Архивировано из оригинал на 2007-06-29. Получено 2007-06-07.CS1 maint: заархивированная копия как заголовок (связь)
внешняя ссылка
WiseGeek. (2012). Что такое биоптерин ?. Извлекаются из http://www.wisegeek.com/what-is-biopterin.htm