Фибрилларин - Википедия - Fibrillarin

FBL
Белок FBL PDB 2ipx.png
Доступные конструкции
PDBПоиск ортолога: PDBe RCSB
Идентификаторы
ПсевдонимыFBL, FIB, FLRN, RNU3IP1, фибрилларин, Nop1
Внешние идентификаторыOMIM: 134795 MGI: 95486 ГомолоГен: 1099 Генные карты: FBL
Расположение гена (человек)
Хромосома 19 (человек)
Chr.Хромосома 19 (человек)[1]
Хромосома 19 (человек)
Геномное расположение FBL
Геномное расположение FBL
Группа19q13.2Начинать39,834,458 бп[1]
Конец39,846,379 бп[1]
Экспрессия РНК шаблон
PBB GE FBL 211623 s в формате fs.png
Дополнительные данные эталонного выражения
Ортологи
РазновидностьЧеловекМышь
Entrez
Ансамбль
UniProt
RefSeq (мРНК)

NM_001436

NM_007991

RefSeq (белок)

NP_001427

NP_032017

Расположение (UCSC)Chr 19: 39,83 - 39,85 МбChr 7: 28.17 - 28.18 Мб
PubMed поиск[3][4]
Викиданные
Просмотр / редактирование человекаПросмотр / редактирование мыши
Фибрилларин
PDB 1g8a EBI.jpg
pyrococcus horikoshii, фибрилларин, пре-РРНК, процессирующий белок
Идентификаторы
СимволФибрилларин
PfamPF01269
Pfam кланCL0063
ИнтерПроIPR000692
PROSITEPDOC00489
SCOP21фбн / Объем / СУПФАМ

рРНК 2'-O-метилтрансфераза фибрилларин является фермент что у людей кодируется FBL ген.[5][6][7]

Функция

Этот генный продукт является компонентом ядрышковой частицы малого ядерного рибонуклеопротеина (snRNP), которая, как считается, участвует на первом этапе процессинга прерибосомной (r) РНК. Это связано с U3, U8, и U13 малых ядрышковых РНК и располагается в плотном фибриллярном компоненте (ДФК) ядрышко. Кодируемый белок содержит N-концевой повторяющийся домен, который богат остатками глицина и аргинина, как и фибрилларины у других видов. Его центральная область напоминает РНК-связывающий домен и содержит консенсусную последовательность РНП. Антисыворотки примерно 8% людей с аутоиммунным заболеванием склеродермия узнают фибрилларин.[7]

Фибрилларин является компонентом нескольких рибонуклеопротеидов, включая ядрышковый малый ядерный рибонуклеопротеин (SnRNP ) и один из двух классов малые ядрышковые рибонуклеопротеины (сноРНП). SnRNA функционируют в Сплайсинг РНК в то время как snoRNPs функционируют в рибосомная РНК обработка.

Фибрилларин связан с U3, U8 и U13. малые ядерные РНК у млекопитающих и аналогичен дрожжевому белку NOP1. Фибрилларин имеет хорошо консервативную последовательность из примерно 320 аминокислот и содержит 3 домена: N-концевую область, богатую Gly / Arg; центральный домен, напоминающий другие РНК-связывающие белки и содержащий консенсусную последовательность, подобную РНП-2; и С-концевой альфа-спиральный домен. Эволюционно связанный белок процессинга пре-рРНК, у которого отсутствует домен, богатый Gly / Arg, был обнаружен у различных архей.

Исследование Schultz et al. показали, что белок 15,5 кДа, связывающий K-поворот (называемый у дрожжей Snu13), взаимодействует с сплайсосома белки hPRP31, hPRP3, hPRP4, CYPH и небольшие ядрышковые рибонуклеопротеины NOP56, NOP58 и фибрилларин. Белок 15,5 кДа имеет сходство последовательностей с другими РНК-связывающими белками, такими как рибосомные белки S12, L7a и L30 и белок snoRNP. NHP2. SnRNP U4 / U6 содержит белок массой 15,5 кДа.[8] Белок 15,5 кДа также существует в составе рибонуклеопротеинового комплекса, который связывает мотив B / C U3-бокса. Белок 15,5 кДа также существует как один из четырех ядерных белков C / D малый ядрышковый рибонуклеопротеин который опосредует метилирование прерибосомных РНК.

Структурные доказательства, подтверждающие идею о том, что фибрилларин является мяРНК метилтрансфераза был рассмотрен.[9]

Взаимодействия

Было показано, что фибрилларин взаимодействовать с DDX5[10] и SMN1.[11]

Рекомендации

  1. ^ а б c ENSG00000280548 GRCh38: Общий выпуск 89: ENSG00000105202, ENSG00000280548 - Ансамбль, Май 2017
  2. ^ а б c GRCm38: выпуск Ensembl 89: ENSMUSG00000046865 - Ансамбль, Май 2017
  3. ^ "Справочник человека по PubMed:". Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США.
  4. ^ "Ссылка на Mouse PubMed:". Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США.
  5. ^ Aris JP, Blobel G (февраль 1991 г.). «Клонирование кДНК и секвенирование человеческого фибрилларина, консервативного ядрышкового белка, распознаваемого аутоиммунными антисыворотками». Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки. 88 (3): 931–5. Bibcode:1991ПНАС ... 88..931А. Дои:10.1073 / пнас.88.3.931. ЧВК  50928. PMID  1846968.
  6. ^ Янсен Р.П., Hurt EC, Керн Х., Лехтонен Х., Кармо-Фонсека М., Лапейре Б., Толлервей Д. (май 1991 г.). «Эволюционное сохранение человеческого ядрышкового белка фибрилларина и его функциональная экспрессия в дрожжах». Журнал клеточной биологии. 113 (4): 715–29. Дои:10.1083 / jcb.113.4.715. ЧВК  2288999. PMID  2026646.
  7. ^ а б «Энтрез Ген: фибрилларин FBL».
  8. ^ Контакты белок-белок и белок-РНК вносят вклад в 15.5K-опосредованную сборку snRNP U4 / U6 и snoRNP Box C / D Аннемари Шульц, Стефани Ноттротт, Николас Джеймс Уоткинс и Рейнхард Люрманн в Молекулярная и клеточная биология (2006) Том 26, страницы 5146–5154.
  9. ^ Строение и функция малых ядрышковых рибонуклеопротеидов Стив Л. Рейчоу, Томоко Хамма, Адриан Р. Ферре-д'Амаре и Габриэле Варани в Исследования нуклеиновых кислот (2007) Том 35, страницы 1452–1464.
  10. ^ Николь С.М., Каушевич М., Прескотт А.Р., Фуллер-Пейс Ф.В. (июнь 2000 г.). «Ядерная DEAD-бокс-РНК геликаза p68 взаимодействует с ядрышковым белком фибрилларином и специфически колокализуется в формирующихся ядрышках во время телофазы». Экспериментальные исследования клеток. 257 (2): 272–80. Дои:10.1006 / excr.2000.4886. PMID  10837141.
  11. ^ Pellizzoni L, Baccon J, Charroux B, Dreyfuss G (июль 2001 г.). «Белок выживания мотонейронов (SMN) взаимодействует с белками snoRNP фибрилларином и GAR1». Текущая биология. 11 (14): 1079–88. Дои:10.1016 / S0960-9822 (01) 00316-5. PMID  11509230. S2CID  12392702.
Человек нейробластома, (SH-SY5Y ) клетки, окрашенные антителами к фибрилларину зеленым цветом, антитела к нейрофиламент NF-H в красном цвете и ДНК в темно-синем. Антитело к фибрилларину связывается с пятнами в ядре, соответствующими ядрышкам. Ядрышки также содержат ДНК и поэтому выглядят как бледно-голубые точки. Антитело нейрофиламента NF-H связывается с цитоплазматическим промежуточные или 10 нм филаменты. Изображение, антитела и окрашивание EnCor Biotechnology Inc.

дальнейшее чтение