Потеря слуха при черепно-лицевых синдромах - Википедия - Hearing loss with craniofacial syndromes
Потеря слуха при черепно-лицевых синдромах - обычное дело. Многие из этих мультианомальных расстройств связаны со структурными аномалиями внешний или же среднее ухо, делая значительный потеря слуха очень вероятно.
Синдром Тричера Коллинза
Люди с синдромом Тричера Коллинза часто имеют оба волчья пасть потеря слуха в дополнение к другим нарушениям. Потеря слуха часто является вторичной по причине отсутствия, маленького размера или необычной формы ушей (микротия ) и обычно возникает в результате пороков развития среднее ухо. Исследователи обнаружили, что у большинства пациентов с синдромом Тричера Коллинза симметричные внешнее ухо аномалии каналов и симметрично дисморфические или отсутствуют косточки в среднее ухо Космос. Внутреннее ухо структура во многом нормальная. У большинства пациентов наблюдается умеренное нарушение слуха или больше, и тип потери обычно кондуктивная потеря слуха. Пациенты с синдромом Тричера-Коллинза демонстрируют ту же потерю слуха, что и пациенты с деформированными или отсутствующими косточками (Прон и другие., 1993).
Последовательность Пьера Робена
Люди с последовательностью Пьера Робена (PRS) подвергаются большему риску ухудшения слуха, чем люди с расщелиной губы и / или неба без PRS. Одно исследование показало в среднем 83% потери слуха при PRS по сравнению с 60% у людей с расщелиной без PRS (Handzic и другие., 1995). Точно так же люди с PRS обычно демонстрируют кондуктивную двустороннюю потерю слуха, которая больше по степени, чем у людей с расщелиной без PRS. Выпот в среднем ухе обычно очевиден, пороков развития среднего или внутреннего уха нет. Соответственно, управление ушные трубки (миринготомия трубки) часто бывает эффективным и может восстановить нормальный уровень слуха (Handzic и другие., 1995).
Синдром Стиклера
Наиболее типичной потерей слуха у пациентов с синдромом Стиклера является нейросенсорная тугоухость, что указывает на то, что источником дефицита является внутреннее ухо, то вестибулокохлеарный нерв или обрабатывающие центры мозга. Шимко-Беннетт и другие. (2001) обнаружили, что общая потеря слуха в Type Синдром Стиклера обычно протекает в легкой форме и не прогрессирует в значительной степени. Потеря слуха чаще встречается на высоких частотах, примерно от 4000 до 8000 Гц (Szymko-Bennett и другие., 2001). Эта умеренно прогрессирующая нейросенсорная потеря или более значительные потери (связанные с типами II и III синдром Стиклера) присутствует примерно у 80% пациентов с синдромом Стиклера. Однако другие пациенты также подвержены кондуктивным потерям, как и пациенты с несиндромальной расщелиной (Peterson-Falzone и другие., 2001).
Синдром аперта
Пациенты с Синдром аперта часто страдают заболеваниями среднего уха, средний отит и кондуктивная потеря слуха (Perterson-Fazone и другие., 2001). Кондуктивная потеря слуха часто наблюдается в этой популяции из-за почти постоянного заболевания среднего уха (Gould и другие., 1982). Кроме того, аномалии внутреннего уха были описаны в Синдром аперта, например, расширение вестибюль, диспластический полукружные каналы и кохлеарный пороки развития (Zhou G et al. Otol Neurotol. 2009 Feb; 30 (2): 184-9)
Синдром Крузона
У пациентов с синдромом Крузона иногда наблюдаются пороки развития наружного и / или среднего уха, такие как смещение ушная раковина (Петерсон-Фальцоне и другие., 2001). Литература предполагает, что люди с синдромом Крузона обычно имеют кондуктивная потеря слуха вызвано выпотом в среднем ухе (или жидкостью в среднем ухе) и перфорацией до фиксации слуховых косточек (косточки ), интратимпанальные костные образования (барабанная перепонка ), слуховые аномалии и закрытие овальное окно. Пациенты с нейросенсорная тугоухость также были зарегистрированы, но менее вероятны.
Синдром пфайффера
А кондуктивная потеря слуха наряду с заболеванием среднего уха чаще всего наблюдается у пациентов с синдромом Пфайффера; хотя также были сообщения о смешанной потере слуха. Потеря слуха чаще всего вызывается стенозом или атрезия из слуховой канал, среднее ухо гипоплазия и гипоплазия слуховых косточек (Валлино-Наполи, 1996).
Эктродактилия – эктродермальная дисплазия – синдром расщелины
Кондуктивная потеря слуха сообщалось многими с синдромом эктродактилии-эктодермальной дисплазии-расщелины (EEC) в сочетании с волчья пасть (Perterson-Falzone, 2001).
Синдром Сэтре-Чотцена
При синдроме Сэтре-Чотцена уши могут быть низко посажены, повернуты кзади, иметь другие незначительные аномалии и может быть наличие кондуктивная потеря слуха или смешанная потеря слуха (Perterson-Falszone, 2001). Потеря слуха в этой группе также может быть вызвана заболеванием среднего уха при наличии волчьей пасти.[1]
Велокардиофациальный синдром
Около 70% людей с велокардиофациальным синдромом (VCFS) имеют незначительные пороки развития ушной раковины или пороки развития уха. При этом синдроме уши обычно низко посажены и несколько повернуты назад. Помимо внешних пороков, люди с VCFS более уязвимы к средний отит из-за наличия расщелины или другой формы небоглоточная недостаточность. Потеря слуха, связанная с VCFS, носит кондуктивный характер при наличии среднего отита (Peterson-Falzone и другие., 2001). Есть также единичные сообщения о нейросенсорная тугоухость и смешанная потеря слуха. Из лиц с VCFS и потерей слуха только 11% имели нейросенсорную потерю, а 5% - смешанную потерю (Reyes и другие., 1999).
Гемифациальная микросомия
У людей с гемифациальной микросомией, также называемой окулоаурикуло-позвоночным спектром, часто наблюдаются пороки развития ушей. Эти пороки развития могут быть в виде преаурикулярных ямок уха, полного отсутствия ушной раковины, стеноза или атрезии наружного слухового прохода, пороков развития слуховых косточек, деформации среднего уха и неполной пневматизации височной кости. Рахбар и другие. (2001) обнаружили, что 95% людей с этим синдромом имеют какой-либо порок развития уха. Помимо пороков развития ушей, кондуктивная потеря слуха могут присутствовать, обычно от легкой до тяжелой. Также известны случаи кохлеарный участие и нейросенсорная тугоухость. Рахбар и другие. (2001) обнаружили, что 86% пациентов с гемифациальной микросомией имеют кондуктивную тугоухость и 10% - нейросенсорную тугоухость. Не существует корреляции между тяжестью дисморфических особенностей и степенью потери слуха, а это означает, что люди с легкими пороками развития могут иметь серьезные нарушения слуха.
Синдром Нагера
Люди с синдромом Нагера обычно имеют пороки развития ушной раковины, наружного слухового прохода и среднего уха, включая косточки. Эти пороки развития были обнаружены у 80% людей с синдромом Нагера. Однако пороки развития внутреннего уха в этой популяции обычно не наблюдаются. Заболевание среднего уха часто встречается у людей с синдромом Нагера. Хронический средний отит и евстахиева труба деформация может привести к кондуктивная потеря слуха. По этой причине раннее выявление и лечение заболеваний среднего уха имеют решающее значение в этой популяции. Нейросенсорная тугоухость не является типичной характеристикой синдрома Нагера; однако у подгруппы людей наблюдается смешанная потеря слуха из-за прогрессирующего нейросенсорного компонента в сочетании с типичной кондуктивной тугоухостью (Herrman и другие., 2005).
Смотрите также
Рекомендации
- ^ «Всемирный черепно-лицевой фонд: предназначен для помощи детям и семьям, которые испытывают деформации головы и / или лица, путем предоставления поддержки и доступа к процедурам, меняющим жизнь». Архивировано из оригинал на 2007-02-17. Получено 2018-03-05.
- Gould, H.J .; Д. Д. Калдарелли (июнь 1982 г.). «Слух и отопатология при синдроме Аперта». Архив отоларингологии. 108 (6): 347–349. Дои:10.1001 / archotol.1982.00790540019006. PMID 7201310.
- Ханджич, Ядранка; Марио Багатин; Радован Суботич; Вишеслай Цук (январь 1995 г.). «Уровни слуха при синдроме Пьера Робина». Расщелина неба и черепно-лицевой журнал. 32 (1): 30–36. Дои:10.1597 / 1545-1569 (1995) 032 <0030: HLIPRS> 2.3.CO; 2. PMID 7727485.
- Herrman, Brian W .; Роан Карзон; Дэвид В. Молтер (август 2005 г.). «Отологические и аудиологические особенности акрофациального дизостоза Нагера». Международный журнал детской оториноларингологии. 69 (8): 1053–1059. Дои:10.1016 / j.ijporl.2005.02.011. PMID 16005346.
- Орвидас, Лаура Дж .; Ли Фабри; Светлана Дьякова; Томас Дж. Макдональд (сентябрь 1999 г.). «Слух и отопатология при синдроме Крузона». Ларингоскоп. 109 (9): 1372–1375. Дои:10.1097/00005537-199909000-00002. PMID 10499038.
- Петерсон-Фальцоне, Салли Дж .; Мэри А. Хардин-Джонс; Майкл П. Карнелл (2001). Речь о волчьей пасти (3-е изд.). Сент-Луис: Мосби. ISBN 0-8151-3153-4.
- Прон, Гайлин; Шерил Гэллоуэй; Дерек Армстронг; Джеффри Посник (январь 1993 г.). «Пороки развития уха и потеря слуха у пациентов с синдромом Тричера Коллинза». Расщелина неба и черепно-лицевой журнал. 30 (1): 97–103. Дои:10.1597 / 1545-1569 (1993) 030 <0097: EMAHLI> 2.3.CO; 2. PMID 8418881.
- Рахбар, Реза; Кэролайн Д. Робсон; Джон Б. Малликен; Линн Шварц; Джеймс ДиКанцио; Маргарет А. Кенна; Тревор Дж. Макгилл; Джеральд Б. Хили (март 2001 г.). «Черепно-лицевые, височные кости и аудиологические аномалии в спектре гемифациальной микросомии». Архив отоларингологии. 127 (3): 265–271. Дои:10.1001 / archotol.127.3.265. PMID 11255470.
- Рейес, Мария Рина Т .; Этуаль М. ЛеБлан; Маха К. Бассила (март 1999 г.). «Потеря слуха и средний отит при велокардиофациальном синдроме». Международный журнал детской оториноларингологии. 47 (3): 227–233. Дои:10.1016 / S0165-5876 (98) 00180-3. PMID 10321777.
- Шимко-Беннетт Ю.М., Мастроянни М.А., Шотланд Л.И., Дэвис Дж., Ондри Ф.Г., Балог Дж. З., Руди С.Ф., МакКуллах Л., Леви Х. П., Либерфарб Р.М., Франкомано Калифорния, Гриффит А.Дж. (сентябрь 2001 г.) «Слуховая дисфункция при синдроме Стиклера». Архив отоларингологии. 127 (9): 1061–1068. Дои:10.1001 / archotol.127.9.1061. PMID 11556853.
- Валлино-Наполи, Линда Д. (ноябрь 1996 г.). «Аудиологическая и отологическая характеристика синдрома Пфайффера». Расщелина неба и черепно-лицевой журнал. 33 (6): 524–529. Дои:10.1597 / 1545-1569 (1996) 033 <0524: AAOCOP> 2.3.CO; 2. PMID 8939381.
внешняя ссылка
- Расщелина неба и черепно-лицевой журнал Интернет для научных рецензируемых статей по темам, связанным с расщеплением.