Гемифациальная микросомия - Википедия - Hemifacial microsomia

Гемифациальная микросомия
Двусторонняя гемифациальная микросомия.JPG
Двусторонняя (двусторонняя) гемифациальная микросомия у подростка
СпециальностьЧерепно-лицевая хирургия, педиатрия

Гемифациальная микросомия (HFM) это врожденное заболевание которая влияет на развитие нижней половины лица, чаще всего ушей, рта и нижняя челюсть. Обычно это происходит на одной стороне лица, но иногда поражаются обе стороны. В тяжелых случаях это может привести к затруднению дыхания из-за закупорки трахея - иногда даже требуется трахеотомия. С частотой от 1: 3500 до 1: 4500 это второй по частоте врожденный дефект лица после заячья губа и волчья пасть.[1] HFM имеет много общего с Синдром Тричера Коллинза.

Презентация

Клинические проявления HFM весьма разнообразны. Степень тяжести может зависеть от размера области с недостаточным кровоснабжением. в утробеи срок беременности плода, при котором это происходит. У некоторых людей единственным физическим проявлением может быть небольшое и недоразвитое наружное ухо. В более тяжелых случаях могут быть затронуты несколько частей лица. Некоторые люди с HFM могут иметь нейросенсорная тугоухость и снижение остроты зрения или даже слепота.[нужна цитата ]

Его можно рассматривать как особо тяжелую форму HFM, при которой в некоторой степени присутствуют экстракраниальные аномалии. Некоторые внутренние органы (особенно сердце, почки и легкие) могут быть недоразвиты, а в некоторых случаях и вовсе отсутствовать. Пораженные органы обычно находятся на той же стороне, что и пораженные черты лица, но двустороннее поражение встречается примерно в 10% случаев. Также могут наблюдаться деформации позвоночного столба, такие как сколиоз.[нужна цитата ]

Хотя общепринятой шкалы оценок не существует, шкала OMENS (обозначающая орбитальную, нижнюю челюсть, ухо, нервы и мягкие ткани) была разработана для описания неоднородных фенотип что составляет это последовательность или же синдром.[нужна цитата ]

Интеллектуальная недееспособность обычно не наблюдается у людей с HFM.[нужна цитата ] Гемифациальная микросомия иногда приводит к нарушениям ВНЧС.[1]

Причина

Состояние развивается в плод примерно через 4 недели гестационный возраст, когда какая-либо форма сосудистой проблемы, например свертывание крови приводит к недостаточное кровоснабжение к лицу. Это может быть вызвано физической травмой, хотя есть некоторые свидетельства того, что это наследственный [2]. Это ограничивает способность к развитию этой области лица. В настоящее время нет однозначных причин для развития этого состояния.[нужна цитата ]

Диагностика

Классификация

Фигероа и Прузанкски классифицировали пациентов с HFM на три различных типа:[2]

  • Тип I: умеренная гипоплазия ветви ветви и тело нижней челюсти поражено незначительно.
  • Тип II: Мыщелок и ветвь небольшие, головка мыщелка уплощена, суставная ямка отсутствует, мыщелок опирается на плоскую, часто выпуклую, подвисочную поверхность, венечный венец может отсутствовать.
  • Тип III: ветвь редуцируется до тонкой костной пластинки или полностью отсутствует. Нет никаких доказательств ВНЧС.

Уход

В зависимости от требуемого лечения, иногда лучше всего подождать до более позднего возраста, чтобы найти хирургическое средство - рост лица в детстве может выделить или усилить симптомы. Когда требуется операция, особенно при серьезной деформации челюсти, обычно используют реберный трансплантат, чтобы исправить форму.[нужна цитата ]

Согласно литературным данным, пациенты с HFM могут лечиться различными вариантами лечения, такими как функциональная терапия с применением аппарата, дистракционный остеогенез, или реберно-хрящевой трансплантат. Лечение зависит от тяжести состояния этих пациентов. Согласно классификации Прузанкского, если у пациента наблюдаются умеренные или тяжелые симптомы, предпочтение отдается хирургическому вмешательству. Если у пациента есть легкие симптомы, то обычно используется функциональный прибор.[3]

По словам доктора Гарри Пепе, педиатра из Голливуда, штат Флорида, целью лечения гемифациальной микросомии является удлинение поврежденной челюстной кости для восстановления симметрии лица и исправления косого прикуса (окклюзии).[4]

Пациентам также может быть полезен Слуховой аппарат с костяной фиксацией (БАНА).

Терминология

Состояние также известно под другими названиями:[нужна цитата ]

  • Боковая дисплазия лица
  • Синдром первой и второй жаберных дуг
  • Орально-нижнечелюстно-ушной синдром
  • Отомандибулярный дизостоз
  • Черепно-лицевая микросомия

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ «Хирургия ВНЧС в Индии | Лечение гемифациальной микросомии в Индии | Стоимость операции на ВНЧС в Индии». Стоматологическая и черепно-лицевая больница Баладжи, Ченнаи, Индия. 19 января 2019.
  2. ^ Фигероа, АА; Прузанский, С (1982). «Наружное ухо, нижняя челюсть и другие компоненты гемифациальной микросомии». Журнал челюстно-лицевой хирургии. 10 (4): 200–11. Дои:10.1016 / S0301-0503 (82) 80042-8. PMID  6961179.
  3. ^ Хансен, PR (1999). «Ортодонтическое ведение пациента, перенесшего дистракционный остеогенез нижней челюсти». Семинар по ортодонтии. 5 (1): 25–34. Дои:10.1016 / S1073-8746 (99) 80039-5. PMID  10371937.
  4. ^ «Гемифациальная микросомия | Косметическая хирургия в Индии | Balaji Dental». Стоматологическая и черепно-лицевая больница Баладжи, Ченнаи, Индия. 17 февраля 2018.

внешняя ссылка

Классификация