Синдром Лёфгрена - Löfgren syndrome

Синдром Лёфгрена
Признаки и симптомы саркоидоза.jpg
Синдром Лёфгрена включает некоторые из тех же симптомов, что и традиционные саркоидоз, и дарит узловатая эритема (особенно нижних конечностей) двусторонний артрит голеностопных суставов, и веселый лимфаденопатия. (Примечание. Другие симптомы при синдроме Лёфгрена, как правило, отсутствуют.)

Синдром Лёфгрена это разновидность острого саркоидоз,[1] воспалительное заболевание, характеризующееся отеком лимфатический узел в груди нежные красные узелки на голенях, высокая температура и артрит.[2] Это чаще встречается у женщин, чем у мужчин, и чаще встречается у людей скандинавского, ирландского, африканского и пуэрториканского происхождения. Описан в 1953 г.[3] к Свен Халвар Лёфгрен, шведский клиницист.[4] Некоторые считают, что это условие неточно определено.[5]

Признаки и симптомы

Он характеризуется увеличением лимфатический узел рядом с внутренним граница легких (называется "веселый лимфаденопатия ") как видно на рентгеновский снимок, и нежные красные узелки (узловатая эритема ) обычно присутствуют на голенях, преимущественно у женщин. Он также может сопровождаться артрит (более заметен у мужчин) и высокая температура. Артрит часто бывает острым и поражает нижние конечности.[2]

Синдром Лёфгрена состоит из триады: узловатая эритема, двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия на рентгенограмма грудной клетки, и боль в суставах.[нужна цитата ]

Генетика

Недавние исследования показали, что HLA-DQB1 * 03 тесно связан с синдромом Лёфгрена. Это связано с HLA-DRB1 *03.[6]

Диагностика

Триада узловатой эритемы, острого артрита и двусторонней внутригрудной лимфаденопатии очень специфична (> 95%) для диагностики синдрома Лёфгрена. Когда присутствует триада, дальнейшее тестирование с дополнительной визуализацией и лабораторными исследованиями не требуется.[нужна цитата ]

Уход

НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты ) являются обычным рекомендованным лечением синдрома Лёфгрена.[нужна цитата ] Колхицин или низкая доза преднизон также могут быть использованы.

Прогноз

Синдром Лёфгрена связан с хорошим прогнозом: у> 90% пациентов болезнь проходит в течение 2 лет. Напротив, пациенты с обезображивающим состоянием кожи ознобленная волчанка или сердечные или неврологические поражения редко приводят к ремиссии заболевания.[нужна цитата ]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Охта Х., Тадзава Р., Накамура А. и др. (2006). «Острый саркоидоз с узловатой эритемой и полиартралгией (синдром Лофгрена) в Японии: отчет о болезни и обзор литературы». Междунар. Med. 45 (9): 659–662. Дои:10.2169 / internalmedicine.45.1452. PMID  16755100. Получено 2009-06-10.[постоянная мертвая ссылка ]
  2. ^ а б Сэм, Амир Х .; Джеймс Т. Тео (2010). Быстрая медицина. Wiley-Blackwell. ISBN  978-1405183239.
  3. ^ Лёфгрен С (1953). «Первичный легочный саркоидоз. I. Ранние признаки и симптомы». Acta Med Scand. 145 (6): 424–431. Дои:10.1111 / j.0954-6820.1953.tb07039.x. PMID  13079656.
  4. ^ Свен Халвар Лёфгрен биография
  5. ^ Грюневальд Дж, Эклунд А (январь 2007 г.). «Половые проявления синдрома Лёфгрена». Являюсь. J. Respir. Крит. Care Med. 175 (1): 40–44. Дои:10.1164 / rccm.200608-1197OC. ЧВК  1899259. PMID  17023727.
  6. ^ Грюневальд Дж, Эклунд А (февраль 2009 г.). «Синдром Лёфгрена: лейкоцитарный антиген человека сильно влияет на течение болезни». Являюсь. J. Respir. Крит. Care Med. 179 (4): 307–312. Дои:10.1164 / rccm.200807-1082OC. PMID  18996998.

внешняя ссылка

Классификация