Лимфангиосаркома - Lymphangiosarcoma

Лимфангиосаркома
СпециальностьОнкология  Отредактируйте это в Викиданных

Лимфангиосаркома редкий рак что происходит в давних случаях первичного или вторичного лимфедема. Он поражает либо верхние, либо нижние лимфедематозные конечности, но чаще всего встречается в верхних конечностях.[1] Хотя его название подразумевает лимфатическое происхождение, считается, что он возник из эндотелиальные клетки и может быть более точно назван ангиосаркома.

Признаки и симптомы

Лимфангиосаркома может проявляться в виде пурпурного обесцвечивания или болезненного кожного узелка на конечности, обычно на передней поверхности. Он прогрессирует до язвы с коркой до обширного некротического очага, охватывающего кожу и подкожную клетчатку.[2] Быстро дает метастазы.

Причины

Ранее это было относительно частым осложнением массивной лимфедемы руки, которое следовало за удалением подмышечных (подмышечных ямок) лимфатических узлов и лимфатических каналов в рамках классической процедуры. Радикальная мастэктомия по Хальстедиану, как лечение рака груди. От классической радикальной мастэктомии отказались в большинстве регионов мира в конце 1960-х - начале 1970-х годов, заменив ее гораздо более консервативной модифицированной радикальной мастэктомией, а в последнее время - сегментарным иссечением ткани молочной железы и лучевой терапией. Из-за этого изменения в клинической практике лимфедема стала редкостью после лечения рака груди, а лимфангиосаркома после мастэктомии - исчезающе редка. Когда это происходит после мастэктомии, это известно как Синдром Стюарта-Тревса. Патогенез лимфангиосаркомы не выяснен, однако было предложено несколько нечетких механизмов. Стюарт и Тревес предположили, что агент, вызывающий рак, присутствует в лимфедематозных конечностях.[3] Шрайбер и другие. предположили, что местный иммунодефицит в результате лимфедемы приводит к «иммунологически привилегированному участку», в котором может развиваться саркома.[4][5]

Уход

Наиболее успешным лечением лимфангиосаркомы является ампутация пораженной конечности, если это возможно. Химиотерапия может назначаться, если есть доказательства или подозрения метастатическое заболевание. Доказательства эффективности химиотерапии во многих случаях неясны из-за большого разнообразия прогностических факторов и небольшого размера выборки. Однако есть некоторые свидетельства того, что такие препараты, как паклитаксел,[6] доксорубицин,[7] ифосфамид, и гемцитабин[8] проявляют противоопухолевую активность.

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Хеллман С., ДеВита В. Т., Розенберг С. (2001). Рак: принципы и практика онкологии. Филадельфия: Липпинкотт-Рэйвен. п. 1853 г. ISBN  0-7817-2229-2.
  2. ^ ЛИМФЕДЕМА УПРАВЛЕНИЕ. Академия лимфатических исследований 2014. 2014. С. 26–30. ISBN  978-3131394835. Архивировано из оригинал 26 апреля 2014 г.. Получено 25 апреля 2014.
  3. ^ Стюарт Ф.В., Тревес Н. Лимфангиосаркома при постмастэктомической лимфедеме: отчет о шести случаях хирургической слоновой болезни. Рак 1948; 1: 64–81.
  4. ^ Чопра, С., Орс, Ф., Бергин, Д. МРТ ангиосаркомы, связанной с хроническим лимфатическим отеком: синдром Стюарта Тревеса. Br J Radiol 2007 80: e310–313
  5. ^ Шрайбер Х., Барри Ф. М., Рассел В. К., Мейкон IV В. Л., Понски Дж. Л., Пори В. Дж. Синдром Стюарта – Тревеса: летальное осложнение постмастэктомической лимфедемы и регионарного иммунодефицита. Arch Surgery 1979; 114: 82–5.
  6. ^ Гамбини Д., Визинтин Р., Локателли Е., Галасси Б., Бареджи С., Рунза Л., Онида Ф., Томиротти М. Тумори. Ноябрь – декабрь 2009 г., 95 (6): 828–31. Паклитаксел-зависимая длительная и стойкая полная ремиссия через четыре года после первого рецидива вторичной ангиосаркомы груди. Отделение медицинской онкологии, Фонд IRCCS "Ospedale Maggiore Policlinico, Mangiagalli e Regina Elena", Милан, Италия.
  7. ^ Verdier E, Carvalho P, Young P, Musette P, Courville P, Joly P. Лимфангиосаркома, леченная липосомальным доксорубицином (Caelyx)] Ann Dermatol Venereol. 2007 октябрь; 134 (10 Pt 1): 760–3. Французский.
  8. ^ Шер Т., Хеннесси Б.Т., Валеро В., Броглио К., Вудворд В.А., Трент Дж., Хант К.К., Хортобаджи Г.Н., Гонсалес-Ангуло А.М. Первичные ангиосаркомы груди. Рак. 1 июля 2007 г., 110 (1): 173–8.

внешняя ссылка

Классификация