Кистозная гигрома - Cystic hygroma

Кистозная гигрома
Другие именаЛимфангиома[1]
Кистозная гигрома (обрезанная) .jpg
СпециальностьОнкология, медицинская генетика  Отредактируйте это в Викиданных

А кистозная гигрома аномальный рост, который обычно появляется на шее или голове ребенка. Он состоит из одного или нескольких кисты и имеет тенденцию к увеличению со временем. Заболевание обычно развивается, когда плод еще находится в матке, но может появиться и после рождения.[2]

Также известный как кистозная лимфангиома и макрокистозная лимфатическая мальформация, рост часто бывает врожденный лимфатический поражение из множества небольших полостей (многолучевых), которые могут возникать где угодно, но обычно встречаются слева задний треугольник из шея и подмышки. Порок развития содержит большие киста -подобные полости, содержащие лимфа, водянистая жидкость, циркулирующая в лимфатическая система. Микроскопически кистозная гигрома состоит из нескольких локулы наполнен лимфой. Глубокие локулы довольно большие, но к поверхности они уменьшаются в размере.

Кистозные гигромы бывают доброкачественный, но может быть обезображивающий. Это заболевание обычно поражает детей; очень редко может присутствовать в зрелом возрасте.[3]

В настоящее время в медицине предпочитают использовать термин лимфатическая мальформация Потому что термин кистозная гигрома означает водную опухоль.[4] Лимфатическая мальформация сейчас используется чаще, потому что это губка -подобное скопление ненормального роста, содержащее прозрачную лимфатическую жидкость. Жидкость собирается в кистах или каналах, обычно в мягких тканях. Кистозные гигромы возникают при лимфатические сосуды которые составляют лимфатическую систему, не сформированы должным образом. Двумя типами лимфатических мальформаций являются макрокистозные (большие кисты) и микрокистозные (маленькие кисты) лимфатические мальформации. У человека может быть только один вид порока развития или смесь макро- и микрокист.

Кистозная гигрома может быть связана с затылочный лимфангиома или отек плода.[5] Кроме того, это может быть связано с Синдром Дауна, Синдром Тернера,[6] или же Синдром Нунана. Если он диагностирован в третьем триместре, то шансы на связь с синдромом Дауна увеличиваются, но если он диагностирован во втором триместре, то он связан с синдромом Тернера.

Смертельная версия[7] этого условия существует, известное как Синдром Каучока – Вапнера – Курца, что, помимо кистозной гигромы, включает волчья пасть и лимфедема, состояние локализованного отек и отек тканей, вызванный нарушением работы лимфатической системы.[8]

Признаки и симптомы

Кистозные гигромы классически встречаются в задний треугольник шеи.

Кистозные гигромы все чаще диагностируются пренатальный ультразвуковая эхография. Распространенный признак - рост шеи. Это может быть обнаружено при рождении или обнаружено позже у младенца после Инфекция верхних дыхательных путей.[9] Кистозные гигромы могут сильно увеличиваться в размерах и влиять на дыхание и глотание. Некоторые симптомы могут включать образование или уплотнение в рот, шея, щека, или же язык. Это похоже на большой мешок, наполненный жидкостью. Кроме того, кистозные гигромы могут быть обнаружены в других частях тела, таких как руки, грудь, ноги, пах и ягодицы. Кистозные гигромы также часто наблюдаются при синдроме Тернера, хотя у пациента, у которого нет синдрома, может быть это состояние.

Диагностика

Лимфатические мальформации у плода человека могут быть обнаружены с помощью ультразвука, если они имеют достаточный размер. Обнаружение кистозной мальформации может потребовать дальнейшего исследования, например: амниоцентез, чтобы оценить генетические аномалии у плода. Лимфатические мальформации могут быть обнаружены постнатально или у детей старшего возраста / взрослых и чаще всего проявляются в виде массы или случайная находка в течение медицинская визуализация.

Для подтверждения диагноза может потребоваться дополнительное обследование, поскольку у детей могут возникать множественные кистозные образования.[10] Визуализация, такая как УЗИ или МРТ, может предоставить больше информации о размере и степени поражения.

Уход

Новорожденный с кистозной гигромой, видимой на правой стороне шеи.

Ребенок с внутриутробным поставлен диагноз кистозная гигрома должна быть доставлена ​​в крупный медицинский центр, оборудованный для лечения неонатальных осложнений, таких как отделение интенсивной терапии новорожденных. An акушер обычно решает способ доставки. Если кистозная гигрома больших размеров, кесарево сечение может быть выполнено. После рождение, младенцев со стойкой кистозной гигромой необходимо контролировать на предмет обструкции дыхательных путей. Тонкая игла может использоваться для уменьшения объема кистозной гигромы, чтобы предотвратить деформацию лица и обструкцию дыхательных путей. Внимательное наблюдение за ребенком со стороны неонатолог после родов рекомендуется. Если кистозная гигрома не разрешится до рождения, необходимо детский хирург следует проконсультироваться.[11]

Кистозные гигромы, которые развиваются в третьем триместре, после 30 недель беременности или во время беременности. послеродовой период обычно не связаны с хромосомные аномалии. Существует вероятность повторения после хирургический удаление кистозной гигромы. Вероятность зависит от степени кистозной гигромы и от того, была ли полностью удалена ее стенка.[11]

Лечение кистозной гигромы - хирургическое вмешательство или склерозирующие агенты, который включает в себя:

Прогресс с операциями

  • Пациент с кистозной гигромой

  • Тот же пациент после первой операции

  • Тот же пациент после четырех операций

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ «Кистозная гигрома: Медицинская энциклопедия MedlinePlus». medlineplus.gov. Получено 27 апреля 2019.
  2. ^ «Что такое кистозные гигромы?» Линия здоровья. Проверено 27 апреля 2018 г.
  3. ^ Гоу Л., Гулати Р., Хан А., Михаймид Ф. (2011). «Кистозная гигрома у взрослых: описание случая и обзор лечения». Грандиозные раунды. 11: 5–11. Дои:10.1102/1470-5206.2011.0002.
  4. ^ Рамакришнан, KS. «Лимфангиома». ResearchGate.
  5. ^ Принципы хирургии Шварца: самооценка и обзор совета, 8-е издание, глава 38, стр. 257; учебник с.1476
  6. ^ Альпман А., Когулу О., Акгул М. и др. (Март 2008 г.). «Пренатально диагностированный синдром Тернера и кистозная гигрома: частота и причины для направления». Fetal Diagn. Ther. 25 (1): 58–61. Дои:10.1159/000199869. PMID  19202339. S2CID  35383863.
  7. ^ «Архивная копия». Архивировано из оригинал на 2018-01-31. Получено 2009-06-13.CS1 maint: заархивированная копия как заголовок (связь)
  8. ^ Бруно Биссоннетт (10 августа 2006 г.). Синдромы: быстрое распознавание и периоперационные последствия. McGraw Hill Professional. ISBN  978-0-07-135455-4.
  9. ^ Форвик, Линда Ф. «Кистозная гигрома». MEDEX Северо-западный отдел ассистентских исследований, Вашингтонский университет, медицинский факультет.
  10. ^ Браун, Рут Элизабет; Хараве, Шрикришна (2016). «Диагностическая визуализация доброкачественных и злокачественных новообразований шеи у детей - иллюстрированный обзор». Количественная визуализация в медицине и хирургии. 6 (5): 591–604. Дои:10.21037 / qims.2016.10.10. ISSN  2223-4292. ЧВК  5130564. PMID  27942480.
  11. ^ а б Эпштейн, Майкл; Шерман, Стефани; Уоррен, Стивен Ф. «Кистозная гигрома» (PDF). Медицинский факультет Университета Эмори, факультет генетики человека. Архивировано из оригинал (PDF) 24 марта 2012 г.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы