Агенезия полового члена и агенезия яичек - Penile agenesis and testicular agenesis

Эта статья поднимает множество проблем. Пожалуйста помоги Улучши это или обсудите эти вопросы на страница обсуждения. (Узнайте, как и когда удалить эти сообщения-шаблоны) Эта статья нужны дополнительные цитаты для проверка. Пожалуйста помоги улучшить эту статью к добавление цитат в надежные источники. Материал, не полученный от источника, может быть оспорен и удален. Найдите источники: «Агенезия полового члена и агенезия яичек»  – Новости  · газеты  · книги  · ученый  · JSTOR (Июль 2010 г.) (Узнайте, как и когда удалить этот шаблон сообщения) Эта статья возможно содержит оригинальные исследования. Пожалуйста Улучши это к проверка заявленные претензии и добавление встроенные цитаты. Заявления, содержащие только оригинальные исследования, следует удалить. (Март 2011 г.) (Узнайте, как и когда удалить этот шаблон сообщения) (Узнайте, как и когда удалить этот шаблон сообщения)

Агенезия полового члена это аномалия рождения у людей, что происходит примерно один раз на 5–6 миллионов рождений мужского пола, при которых ребенок мужского пола рождается без пенис.^[1]Партнерское состояние агенезия яичек или же агенезия гонад. Это когда ребенок мужского пола рождается без гонады и, следовательно, не развивается яички. Агенезия полового члена часто возникает как следствие агенезии яичек, но никогда не бывает наоборот. Большинство пациентов в обоих случаях не имеют известного семейного анамнеза и обычно имеют нормальную мужскую анатомию.

Презентация

Мужчины с агенезией полового члена, но в норме яички имеют в остальном нормальный мужской вид. самцы с агенезом яичек, как правило, не производят репродуктивный гормон 5aDHT на любом этапе жизни. В результате они склонны к препубертатный внешность, с детской текстурой кожи, растут небольшие волосы на теле, особенно в промежность площадь, даже пушковые волосы. Без гениталий любого пола промежность поэтому остается гладким. Кроме того, мышечное развитие замедлено, и агенетики яичек имеют довольно хрупкое телосложение с короткими конечностями и маленькими руками и ногами. Однако определенные мужские черты являются результатом действия других мужских половых гормонов, андрогены, которые развивают мужские вторичные половые признаки, среди которых - углубление голоса и растительность на лице.

Причины

У эмбриона превращение гонад в яички у будущих самцов и в яичники у будущих женщин - это функция Клетки Лейдига. При агенезии яичек этот процесс не удается. Агенезия полового члена может быть вызвана агенезом яичек. Семенники являются единственным производителем 5-альфа дигидротестостерон (5aDHT) в мужском теле. Там, где гонады не трансформируются в семенники, 5aDHT отсутствует. Следовательно, процесс маскулинга, который создает генитальный бугорок, предшественник полового члена, рождается мертворожденным. Когда это происходит, ребенок рождается с обоими агенезия полового члена и яичек и известен под жаргонным термином «нулло». Эта комбинация обоих состояний, по оценкам, встречается от 20 до 30 миллионов рождений мужского пола. Пенильная агенезия может существовать независимо после полного развития яичек; в этом случае его причина неизвестна.

Уход

Проблемой для людей с агенезией полового члена является отсутствие мочевыводящих путей. До генитального метаморфоза уретра бежит вниз по стенке анального отверстия, чтобы оторваться от полового бугорка во время развития самца. Без мужского развития этого не произойдет. Уретру можно хирургическим путем перенаправить к краю анус сразу после рождения, чтобы обеспечить мочеиспускание и избежать последующего внутреннего раздражения от мочевина концентрат. В таких случаях промежность может остаться без гениталий, мужских или женских.

Пересадка рабочего полового члена агенетическому пациенту никогда не была успешной. Был успешно завершен только один крупный трансплантат полового члена. Это произошло в Китае, и пациент вскоре отверг это по психологическим причинам. Однако полная трансплантация от женщины или агенетика мужчине еще не способствует выполнению полных репродуктивных функций.

18 марта 2013 года было объявлено, что Эндрю Уордл, британец, родившийся без пениса, получит новаторскую операцию по созданию пениса. Хирурги надеются «сложить большой лоскут кожи с его руки вместе с кровеносными сосудами и нервами в трубку, чтобы пересадить его на лобковую область». ^[2] Если операция пройдет успешно, шансы на создание семьи будут очень высокими. В сентябре 2018 года результаты операции были положительными.^{[нужна цитата ]}

Выращивание агенетики у женщин

Люди с агенезом полового члена или агенезом яичек, но не с обоими сразу, обычно остаются мужчинами на протяжении всей своей жизни. Исторически люди с агенезией полового члена и яичек воспитывались как женщины и в конечном итоге подвергались операция по смене пола, несмотря на нормальный 46-летний мужчина XY кариотип и никаких женских половых признаков. Эта практика вызвала споры, и многие люди решили снова жить как мужчины, когда они достигли половой зрелости или чуть больше двадцати лет. Сексолог из Новой Зеландии Джон Мани был главным теоретиком, утверждавшим, что мальчиков, рожденных без «адекватного» пениса или потерявших пенис в результате несчастного случая, следует воспитывать как девочек с измененным полом. Книга Как природа создала его описывает катастрофические результаты применения теорий Деньги в Брюс / Бренда дело. Анатомия, лежащая в основе неудач этих случаев, до конца не изучена. У большинства самцов превращению эмбриона в самку препятствует: Антимюллеровы гормоны. Обычно считается, что эти гормоны вырабатываются в семенниках, но, тем не менее, они вырабатываются у мужских эмбрионов, лишенных семенников.

Смотрите также

• Дифаллия, состояние, при котором мужчина рождается с двумя пенисами
• Афаллия, который включает агенезию полового члена, а также рождение ребенка женского пола без клитор

Рекомендации

внешняя ссылка