Псевдогермафродитизм - Pseudohermaphroditism

Псевдогермафродитизм
Другие именаПсевдогермафродитизм
СпециальностьГинекология, эндокринология

Псевдогермафродитизм (также пишется псевдогермафродитизм) - это старый клинический термин для организма, который рождается с первичными половыми признаками одного пола, но развивает вторичные половые признаки[1][2] которые отличаются от того, что можно было бы ожидать на основе гонадный ткань (яичник или яички ). Его можно противопоставить термину истинный гермафродитизм, который описывал состояние, при котором ткань яичка и яичника присутствовала у одного и того же человека. Этот язык потерял популярность из-за неправильных представлений и уничижительных коннотаций, связанных с терминами,[3] а также переход к номенклатуре, основанной на генетике.

Период, термин мужской псевдогермафродит использовался при наличии яичка, а термин женский псевдогермафродит использовался при наличии яичника.[4]

В некоторых случаях внешний половые органы связанные с псевдогермафродитизмом выглядят промежуточными между типичными клитор и пенис. В других случаях внешние половые органы имеют вид, который можно было бы увидеть с «противоположной» тканью гонад. Из-за этого псевдогермафродитизм иногда не выявляется до тех пор, пока половое созревание или взросление.[5]

Связанные условия включают Дефицит 5-α-редуктазы[6] и синдром нечувствительности к андрогенам.[7][8]

Генетика

Определение пола и дифференциация обобщаются хромосомным полом во время оплодотворения. На ранних стадиях фенотипический пол не соответствует хромосомному полу - до более поздних стадий, во время внутриутробного развития, достигается половое созревание. Во время внутриутробного развития самки превращаются в самцов, при этом яички опускаются из слепого влагалищного мешочка с развивающейся мошонкой, а также пенис, который изначально напоминал клитор. То, что кажется женским фенотипом, изменяется повышенным уровнем секреции тестостерона.[9]

Мутации, затрагивающие ген рецептора андрогенов (AR), могут вызывать синдром полной или частичной нечувствительности к андрогенам. Андрогены (термин, используемый для описания группы половых стероидных гормонов) ответственны за воздействие на мужской псевдогермафродитизм. Дифференциация плода как мужчины происходит на шестой или седьмой неделе беременности. Развитие направлено определяющим фактором семенников: геном SRY (пол, определяющим пол на Y-хромосоме). В течение 9-13-й недели развитие мужских гениталий зависит от превращения тестостерона в более мощный андроген дигидротестостерон под действием 5α-редуктазы в тканях-мишенях гениталий.[10] Типом внутреннего мужского псевдогермафродитизма является синдром стойкого мюллерова протока, который развивается в результате синтеза дефектов фактора, ингибирующего Мюллеров. В таких случаях производные протоков теперь есть у мужчин 46XY, включая матку, маточные трубы и верхнюю часть влагалища. У этих людей с грыжевым мешком и петлями кишечника были обнаружены дериваты протоков, а также яички.[11]

Исследование котенка-псевдогермафродита-самца показало, что это сочетание врожденных аномалий желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы. Было подтверждено наличие атрезии заднего прохода II типа и ректовагинальной фистулы, связанной с мужским псевдогермафродитизмом.[12]

Управление

Основные статьи: Интерсексуальные медицинские вмешательства и Права человека интерсексуалов

Хирургия[13] иногда выполняется, чтобы изменить внешний вид гениталий.[14][15] Однако многие операции, проводимые интерсекс-людям, не имеют четких доказательств необходимости, могут рассматриваться как нанесение увечий и широко считаются нарушением прав человека, если они выполняются без осознанного согласия реципиента.[16][17][18][19]

История

Основные статьи: Интерсекс в истории и История интерсекс-хирургии

Джон Мани возможно, самый известный ранний исследователь в этой области. Его докторская Тезис был назван Гермафродитизм: исследование природы человеческого парадокса, и награжден Гарвардский университет в 1952 г.[20]

Общие взгляды Мани на гендерную идентичность как на нечто, чему научился в детстве, позже прямо противоречили биографии, опубликованной в 2001 году одним из его бывших пациентов. Дэвид Реймер. Среди последствий был ущерб репутации Джона Мани. Мало того, что его теории гендерной пластичности был нанесен серьезный удар, биография Реймера описывала причудливо неприятные детские терапевтические сеансы и подразумевала, что Мани проигнорировал или скрыл появляющиеся доказательства того, что перевод Реймера на роль женщины не идет хорошо. Защитники Мани предположили, что некоторые утверждения о сеансах терапии могли быть результатом Синдром ложной памяти. Однако брат и мать Реймера согласились, что терапия не «работает» в том смысле, что Реймер никоим образом не развивал женское представление о себе во время лечения с доктором Мани. Доктор Мани никогда публично не заявлял, что его выводы неверны.[нужна цитата ]

Милтон Даймонд стать известным общественным экспертом по интерсексуалам в начале 21 века. Он является директором Тихоокеанского центра секса и общества.[21]

Терминология

Использование термина «псевдогермафродитизм» может быть проблематичным и в настоящее время считается излишним.[22] Термин «псевдогермафродитизм» придумал Эдвин Клебс в 1876 г.,[23][24] задолго до генетической роли Х хромосома и Y-хромосома и социальные компоненты гендерная идентичность были хорошо охарактеризованы, поэтому этот термин обычно используется для описания диссонанса между гистологией гонад и внешним видом гениталий.

Период, термин "интерсексуальность "был представлен Ричард Гольдшмидт в 1923 г.[23][25] Однако термин «интерсекс» также подвергается сомнению; Педиатрическое эндокринное общество Лоусона Уилкинса и Европейское общество детской эндокринологии приняли систему номенклатуры, основанную на нарушения полового развития (DSD), который охватывает «врожденные состояния, при которых развитие хромосомного, гонадного или анатомического пола является атипичным» и, таким образом, заменяет множество разрозненных терминов, включая, помимо прочего, термины, основанные на слове «гермафродит».[22]

Хотя он принял термин, открывающий «гораздо больше дверей», ныне несуществующий Общество интерсексуалов Северной Америки сам заметил, что интерсекс - это не расстройство.[26] Сам термин "DSD" сильно оспаривается, в том числе организации гражданского общества, правозащитное учреждение и ученые. Ученые любят Джорджиан Дэвис[27] и Морган Холмс, а клинические психологи любят Тигр Девор[28] утверждают, что термин DSD был разработан, чтобы «восстановить» медицинский авторитет над интерсекс-телами, сделав интерсекс-тела более поддающимися лечению и более стигматизирующими »(Холмс).[29] или поместить интерсекс «аккуратно в медицинское поле и в безопасном месте от критиков его медикализации» (Дэвис).[27] В мае 2016 г. Взаимодействующие адвокаты интерсексуальной молодежи опубликовал заявление, выступающее против патологизирующего языка для описания людей, рожденных с интерсекс-чертами, признавая «растущее общее понимание и принятие термина« интерсекс »».[30]

Одним из примеров проблем, связанных с использованием этого термина, является случай женщин с синдром полной нечувствительности к андрогенам (CAIS). Эти женщины часто имеют первичные и вторичные половые признаки, типичные для других женщин; однако они кариотипически XY и имеют внутренние яички, а не яичники. У них такая же вероятность, что и у женщины с кариотипом ХХ, получить сексуальное удовольствие, но они неспособны к биологическому воспроизводству. Их сексуальность (гомосексуальная, гетеросексуальная, бисексуальная и т. Д.) Не обязательно определяется этим синдромом. Каким бы научно точным ни было описание «самец» псевдогермафродит может быть для таких женщин, его социальная несоответствие вызывает споры.

Смотрите также

использованная литература

  1. ^ "Медицинский словарь Дорландса". Архивировано из оригинал на 2007-12-28. Получено 2007-12-07.[мертвая ссылка ]
  2. ^ "СЕТКА". Получено 2007-12-07.
  3. ^ Дрегер, Алиса Д .; Чейз, Шерил; Соуза, Арон; Gruppuso, Phillip A .; Фрейдер, Джоэл (18 августа 2005 г.). «Изменение номенклатуры / таксономии интерсексуалов: научное и клиническое обоснование» (PDF). Журнал детской эндокринологии и метаболизма. 18 (8): 729–33. Дои:10.1515 / JPEM.2005.18.8.729. PMID  16200837. S2CID  39459050. Архивировано из оригинал (PDF) на 2016-12-20. Получено 27 июля 2016.
  4. ^ Лангман, Ян; Томас Сэдлер (2006). Медицинская эмбриология Лангмана. Хагерстаун, Мэриленд: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN  0-7817-9485-4.
  5. ^ Michiels I, Peperstraete L, De Wever I, Gruwez JA (1984). «Пластика паховой грыжи, ведущая к диагностике внутреннего мужского псевдогермафродитизма». Acta Chir. Бельг. 84 (4): 255–8. PMID  6485686.
  6. ^ 5ARD также известен как Дефицит 5-α-редуктазы 2 поскольку Ген 5-α-редуктазы 2 дефицитный
  7. ^ Wilson JD; Гриффин Дж. Э .; Рассел DW. (Октябрь 1993 г.). «Дефицит стероид-5-альфа-редуктазы 2». Endocr. Rev. 14 (5): 577–93. Дои:10.1210 / эр.14.5.577. PMID  8262007. За 20 лет, прошедших с тех пор, как было установлено, что нарушение образования дигидротестостерона является причиной редкой формы интерсекса человека, было накоплено огромное количество информации о генетике, эндокринологии и различных фенотипических проявлениях, что привело к клонированию кДНК, кодирующей два 5 гены альфа-редуктазы и документация о том, что мутации в гене стероид-5-альфа-редуктазы 2 являются причиной дефицита 5-альфа-редуктазы. Озадачивающие и сложные проблемы остаются нерешенными, например, вызвана ли вариабельность проявлений изменчивой экспрессией стероид-5-альфа-редуктазы 1 или эффектами самого тестостерона. Также необходимо установить, являются ли дефекты стероид-5-альфа-редуктазы 2, возможно, в гетерозиготном состоянии, ответственными за часть случаев спорадической гипоспадии, чтобы определить, играет ли 5-альфа-редуктаза роль в действии прогестерона у женщин, и для выяснения связи между действием андрогенов и гендерно-ролевым поведением
  8. ^ Псевдоним AG. (Декабрь 2004 г.). «Роль активности 5альфа-редуктазы в развитии мужского гомосексуализма?». Ann N Y Acad Sci. Нью-Йорк, Нью-Йорк, США: Академия наук Нью-Йорка. 1032 (1): 237–44. Bibcode:2004НЯСА1032..237А. Дои:10.1196 / летопись.1314.029. PMID  15677419. S2CID  41338633. У белых гомосексуальных мужчин наблюдались более высокие волосы на теле с более низким рейтингом мезморфизма по сравнению с общей мужской популяцией, что отражает повышенную активность 5альфа-редуктазы (5alphaR) и более высокое соотношение дигидротестостерона к тестостерону (DHT-to-T), что резко контрастирует с 46, субъекты с дефицитом XY 5alphaR 2, которые часто рождаются с неоднозначными или женскими гениталиями, но, как правило, вырастают мускулистыми гетеросексуальными мужчинами с очень небольшим количеством волос на теле или бородой. Одно исследование также показало, что у них средний уровень интеллекта невелик. В нескольких выборках также наблюдалась большая распространенность обильного роста волос на теле у мужчин с более высоким IQ и / или уровнем образования. Однако исключения из этой статистической тенденции слишком тревожны. Тем не менее, результаты ряда опубликованных исследований, в том числе одного, показывающего более высокое отношение DHT к T у гомосексуальных мужчин, выполненных с разными целями в течение 80 лет, вместе решительно подтверждают эти выводы. Кроме того, на модели на животных недавно были продемонстрированы «улучшающие когнитивные способности эффекты» «5альфа-восстановленных андрогенов [метаболитов]».
  9. ^ Каммингс, Майкл Р. "Человеческая наследственность: принципы и проблемы". Cengage Learning, 2011, 2009. стр. 168.
  10. ^ Лейн PH, Штеффес М.В., Мауэр С.М. (май 1990 г.). «Гистологические изменения почек при сахарном диабете». Семинары по нефрологии. 10 (3): 254–9. PMID  2190282.
  11. ^ Патил В., Муктинаини С., Патил Р., Верма А. (июнь 2013 г.). «Синдром стойкого мюллерова протока: клинический случай». Индийский журнал хирургии. 75 (Дополнение 1): 460–2. Дои:10.1007 / s12262-013-0831-6. ЧВК  3693295. PMID  24426648.
  12. ^ Vallefuoco R, Alleaume C, Jardel N, Maenhoudt C, Cordonnier N (май 2013 г.). «Атрезия типа II, связанная с ректовагинальной фистулой у псевдогермафродитного котенка мужского пола». Канадский ветеринарный журнал. 54 (5): 475–8. ЧВК  3624915. PMID  24155431.
  13. ^ Оверингтон, Кэролайн (8 декабря 2016 г.). «Дело Карлы вызвало бурю среди интерсекс-сообщества из-за необходимости операции». Австралийский.
  14. ^ Пиро С., Асенсио М., Барсело С., Мартин Дж. А., Чикаиза Е. (июль 2004 г.). «[Хорошие результаты с техникой Пассерини при сильно маскулинизированном женском псевдогермафродитизме]». Cirugía Pediátrica (на испанском). 17 (3): 118–21. PMID  15503946.
  15. ^ Nihoul-Fékété C, Thibaud E, Lortat-Jacob S, Josso N (май 2006 г.). «Долгосрочные хирургические результаты и удовлетворенность пациентов мужским псевдогермафродитизмом или истинным гермафродитизмом: когорта из 63 пациентов». Журнал урологии. 175 (5): 1878–84. Дои:10.1016 / S0022-5347 (05) 00934-1. PMID  16600787.
  16. ^ Доклад Специального докладчика ООН по пыткам, Управление Верховного комиссара ООН по правам человека, Февраль 2013.
  17. ^ Комитет ООН против пыток; Комитет ООН по правам ребенка; Комитет ООН по правам людей с ограниченными возможностями; Подкомитет ООН по предупреждению пыток и других жестоких, бесчеловечных или унижающих достоинство видов обращения и наказания; Хуан Мендес, Специальный докладчик по вопросу о пытках и других жестоких бесчеловечных или унижающих достоинство видах обращения и наказания; Дайнюс Порас, Специальный докладчик по вопросу о праве каждого человека на наивысший достижимый уровень физического и психического здоровья; Дубравка Шимонович, Специальный докладчик по вопросу о насилии в отношении женщин, его причинах и последствиях; Марта Сантос Паис, специальный представитель Генерального секретаря ООН по вопросам насилия в отношении детей; Африканская комиссия по правам человека и народов; Комиссар Совета Европы по правам человека; Межамериканская комиссия по правам человека (24 октября 2016 г.), «День осведомленности об интерсексе - среда, 26 октября. Положить конец насилию и вредным медицинским практикам в отношении детей и взрослых интерсексуалов, - призывают эксперты ООН и региональных органов», Управление Верховного комиссара по правам человека
  18. ^ Zwischengeschlecht (Март 2014 г.). «IGM - Исторический обзор. Гермафродиты в« развитом мире »: от юридического самоопределения к IGM, Приложение 1». Отчет НПО для 2-го, 3-го и 4-го периодического отчета Швейцарии о Конвенции о правах ребенка (КПР) (PDF) (2-е изд.). С. 49–62.
  19. ^ Совет Европы; Уполномоченный по правам человека (Апрель 2015 г.), Права человека и интерсекс люди, Тематический доклад
  20. ^ Деньги, Джон В. (1952). Гермафродитизм: исследование природы человеческого парадокса (Кандидатская диссертация). Гарвардский университет. OCLC  81648824.[страница нужна ]
  21. ^ "Тихоокеанский центр секса и общества, кафедра анатомии и биологии репродукции - Медицинская школа Джона А. Бернса, UHM". Получено 2007-11-26.
  22. ^ а б Ли PA, Houk CP, Ahmed SF, Hughes IA (август 2006 г.). «Заявление о консенсусе по ведению интерсексуальных расстройств. Международная консенсусная конференция по интерсексуальности». Педиатрия. 118 (2): e488–500. Дои:10.1542 / педс.2006-0738. PMID  16882788. S2CID  11236329.
  23. ^ а б Цукер К.Дж. (1999). «Интерсексуальность и дифференциация гендерной идентичности». Ежегодный обзор сексуальных исследований. 10: 1–69. Дои:10.1080/10532528.1999.10559774 (неактивно 2020-10-05). PMID  10895247.CS1 maint: DOI неактивен по состоянию на октябрь 2020 г. (ссылка на сайт)
  24. ^ Клебс, Т.А.Э. (1876). Handbuch der patologischen Anatomie [Справочник патологической анатомии]. Берлин: А. Хиршвальд,[страница нужна ]
  25. ^ Гольдшмидт, Р. (1923). Механизм и физиология определения пола, Methuen & Co., Лондон.
  26. ^ «Почему ISNA использует DSD?». Общество интерсексуалов Северной Америки. Получено 2007-12-07.
  27. ^ а б Дэвис, Джорджианн (2011). McGann, PJ; Хатсон, Дэвид Дж. (Ред.). «DSD - прекрасный термин»: подтверждение авторитета медицины через изменение интерсекс-терминологии ». Социология диагностики (достижения медицинской социологии). Успехи в медицинской социологии. Изумруд Груп Паблишинг Лимитед. 12: 155–182. Дои:10.1108 / S1057-6290 (2011) 0000012012. ISBN  978-0-85724-575-5.
  28. ^ "Интервью с доктором Тайгером Говардом Девором". Мы, которые чувствуем по-другому. 7 февраля 2011 г.
  29. ^ Холмс, Морган (2011). "Интерсекс-энхиридион: имя и знания в клинике". Соматотехника. 1 (2): 87–114. Дои:10.3366 / soma.2011.0026.
  30. ^ interACT (май 2016 г.). «Заявление interACT по интерсексуальной терминологии». Взаимодействующие адвокаты интерсексуальной молодежи. Получено 30 мая 2016.

внешние ссылки

Классификация