Преобразование Рихтерса - Википедия - Richters transformation

Синдром Рихтера (RS), также известный как Преобразование Рихтера, представляет собой преобразование B-клетки хронический лимфолейкоз (CLL)[1] или же волосатоклеточный лейкоз в быстрорастущий диффузная В-клеточная лимфома большого размера, разнообразие неходжкинская лимфома который не поддается лечению и имеет плохой прогноз.[2] Существует также менее распространенный вариант, при котором CLL превращается в Лимфома Ходжкина. Редко превращения в форму миелоидный лейкоз наблюдались. Эти чрезвычайно редкие преобразования имеют очень плохой прогноз.[3]Трансформация Рихтера затрагивает около 5% пациентов с ХЛЛ в какой-то момент их жизни.[4]

Признаки и симптомы

Симптомы трансформации Рихтера у пациента с ХЛЛ включают лихорадку (без инфекции), повышенный уровень лактатдегидрогеназы в сыворотке и быстрое увеличение лимфатических узлов.[5] В то время как около 8% всех пациентов с ХЛЛ будут иметь повышенный уровень сыворотки крови. лактатдегидрогеназа (LDH) более 50% пациентов с CLL с трансформацией Рихтера будут иметь повышенные уровни LDH.

Болезнь Рихтера может появиться внезапно даже у пациентов, находящихся в стадии ремиссии.

Причина

Случай RS может возникнуть одним из двух различных путей: трансформация клеток CLL в лимфому или появление неродственной лимфомы.[4]

Считается, что генетические дефекты могут вносить дополнительные аномалии, необходимые для трансформации клеток CLL в клетки синдрома Рихтера.[5]

Уход

Лечение обычным иммунохимиотерапия обычно указывается; у более молодых пациентов, аллогенная трансплантация костного мозга может быть лечебным.[4]

Прогноз

Прогноз в целом плохой. В Оценка RS (Оценка синдрома Рихтера), которая является оценкой прогноза пациента, основана на его статус производительности, ЛДГ, количество тромбоцитов, размер опухолей лимфомы и количество ранее полученных терапий.[4] В целом средняя выживаемость составляет от пяти до восьми месяцев.[6] Без лечения RS неизменно приводит к летальному исходу.

Вариант лимфомы Ходжкина с лимфомой Рихтера имеет лучший прогноз, чем преобладающий тип диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомы, но худший прогноз, чем у варианта лимфомы Рихтера. de novo дело Ходжкина.

Эпидемиология

В США около 500 пациентов ежегодно диагностируют трансформацию Рихтера.[5]

Рекомендации

  1. ^ Jain, P; О'Брайен, S (декабрь 2012 г.). «Превращение Рихтера при хроническом лимфолейкозе». Онкология (Уиллистон-Парк, Нью-Йорк). 26 (12): 1146–52. PMID  23413591.
  2. ^ "Словарь терминов по раку NCI: R". Национальный институт рака. НАЦИОНАЛЬНЫЕ ИНСТИТУТЫ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ США. 2011-02-02. Получено 4 января 2013.
  3. ^ Hatoum, Hassan A .; Махфуз, Рами А.Р .; Отрок, Захер К .; Худаиб, Абдель-Рахман; Taher, Ali T .; Шамседдин, Али И. (2007). «Острый миелоидный лейкоз с перестройкой гамма-гена Т-клеточного рецептора, происходящий у пациента с хроническим лимфолейкозом: отчет о болезни». Американский журнал гематологии. 82 (1): 69–72. Дои:10.1002 / ajh.20762. ISSN  0361-8609. PMID  16947317.
  4. ^ а б c d Росси Д., Гайдано Г. (март 2009 г.). «Синдром Рихтера: молекулярные открытия и клинические перспективы». Гематол Онкол. 27 (1): 1–10. Дои:10.1002 / hon.880. PMID  19206112.
  5. ^ а б c Цимбериду, Апостолия-Мария; Китинг, Майкл Дж .; Виерда, Уильям Г. (октябрь 2007 г.). «Трансформация Рихтера при хроническом лимфолейкозе». Текущие отчеты о гематологических злокачественных новообразованиях. 2 (4): 265–271. Дои:10.1007 / s11899-007-0036-9. PMID  20425379.
  6. ^ Мечи, R; Bruzzi, J; Джайлз, Ф (2007). «Последние достижения в диагностике и терапии синдрома Рихтера». Медицинская онкология (Нортвуд, Лондон, Англия). 24 (1): 17–32. Дои:10.1007 / BF02685899. PMID  17673808.

дальнейшее чтение