Тромботический шторм - Thrombotic storm

Сгустки крови являются относительно частым явлением в общей популяции и наблюдаются примерно у 1-2% населения к 60 годам. Обычно сгустки крови образуются в глубоких венах нижних конечностей, глубокие венозные тромбы (ТГВ) или как тромб в легких, легочная эмболия (ПЭ). Очень небольшое количество людей, у которых развиваются тромбы, имеют более серьезное и часто опасное для жизни состояние, известное как Тромботический шторм (TS). TS характеризуется развитием более чем одного тромба за короткий период времени. Эти сгустки часто возникают в нескольких, а иногда и в необычных местах тела, и их часто трудно лечить. TS может быть связан с существующим состоянием или ситуацией, которая предрасполагает человека к образованию тромбов, например: травма, повреждение, инфекция или беременность. Во многих случаях оценка риска выявляет вмешательства, которые не допустить образование тромбов.

Пока механизм или патогенез не полностью изучен в основном из-за его редкости, у медицинского сообщества появился новый интерес к изучению этого синдрома. Доктор Крейг С. Китченс впервые описал TS в шести тематических исследованиях. В этих случаях он описал набор схожих особенностей, наблюдаемых у шести пациентов, предполагая, что это может быть объяснено новым синдром.

Презентация

Тромботическая буря наблюдалась у людей всех возрастов и рас. Начальные симптомы TS проявляются аналогично симптомы испытывал тромбоз глубоких вен. Симптомы ТГВ могут включать боль, отек и изменение цвета кожи в пораженной области. Как и при ТГВ, у пациентов с ТС впоследствии может развиться тромбоэмболия легочной артерии. Хотя представление TS и DVT схоже, TS обычно быстро прогрессирует, с многочисленными сгустками, возникающими в течение короткого периода времени. После образования начального сгустка у пациента с TS обычно начинается «буря свертывания» с развитием множества сгустков по всему телу. Часто наблюдается быстрое прогрессирование в течение короткого периода времени, затрагивающее несколько систем органов. Расположение сгустка часто необычное или обнаруживается в необычном месте на теле, таком как дуральная пазуха. Пациенты, как правило, очень хорошо реагируют на антикоагулянт Такие как кумадин или же низкомолекулярный гепарин но может стать симптоматическим при отказе от лечения.

Хотя основные клинические характеристики тромботического шторма все еще исследуются, считается, что клиническое течение вызвано ранее существовавшим состоянием, известным как состояние гиперкоагуляции. Это может быть беременность, травма или операция. Состояния гиперкоагуляции могут быть унаследованным или приобретенным фактором риска, который затем служит триггером для инициирования образования сгустка. Однако в подгруппе пациентов с TS триггер не может быть идентифицирован. Обычно люди с TS не имеют личного или семейного анамнеза нарушений коагуляции.

Диагностика

В настоящее время лабораторные исследования не так надежны, как наблюдение, когда дело доходит до определения параметров тромботического шторма. Тщательная оценка возможного тромбоза в других системах органов важна для ускорения лечения для предотвращения летального исхода. Предварительный диагноз состоит из доказательств, задокументированных с помощью соответствующих визуализационных исследований, таких как: компьютерная томография, МРТ, или же эхокардиография, которые демонстрируют тромбоэмболический окклюзия в венах и / или артериях. Упомянутая сосудистая окклюзия должна включать как минимум два клинических события:

  • Тромбоз глубоких вен одной (или нескольких) конечностей и / или тромбоэмболия легочной артерии.
  • Тромбоз церебральных вен.
  • Тромбоз воротной вены, печеночная вена или другие внутрибрюшные тромботические события.
  • Тромбоз яремной вены при отсутствии тромбоза ипсилатеральной вены руки и при отсутствии ипсилатеральный центральный венозный доступ.
  • Окклюзии периферических артерий при отсутствии основного атеросклеротического заболевания сосудов,
  • приводящие к ишемии конечностей и / или инфаркту.
  • Инфаркт миокарда, при отсутствии тяжелой ишемической болезни сердца
  • Инсульт и / или преходящая ишемическая атака при отсутствии тяжелого атеросклеротического заболевания и в возрасте менее 60 лет.
  • Центральная вена сетчатки и / или тромбоз центральной артерии сетчатки.
  • Тромбоз мелких сосудов, поражающий один или несколько органов, систем или тканей; должны быть задокументированы гистопатология.

В дополнение к ранее отмеченным окклюзиям сосудов, должно происходить развитие различных тромбоэмболических проявлений одновременно или в течение одной или двух недель, и у пациента должно быть основное наследственное или приобретенное состояние гиперкоагуляции (кроме антифосфолипидного синдрома).

Состояния гиперкоагуляции

ВрожденныйПриобретенный
Дефицит протеина СШАПКИ
Дефицит протеина SАутоиммунное заболевание, например, APS
Фактор V ЛейденЗаболевание, которое вызывает или способствует некрозу тканей
Мутация протромбинаЗлокачественность
Дефицит антитромбинаБеременность
Неподвижность
Хирургия
Травма
Тромбоцитопеническая пурпура

Уход

Лечение тромботического шторма может включать пожизненную антикоагулянтную терапию и / или тромболитическая терапия, плазмафериз, и кортикостероиды. Исследования показали, что при отказе от антикоагулянтной терапии обычно следует рецидив тромбоза. INR тщательно контролируется в процессе лечения.

Рекомендации

  • Кухни, Craig S .; Эркан, Дорук; Brandão, Leonardo R .; Хан, Сьюзен; Джеймс, Андра Х .; Кулькарни, Рошни; Перичак-Вэнс, Маргарет; Вэнс, Джеффри; Ортель, Томас Л. (2011). «Повторение тромботического шторма: предварительные диагностические критерии, предложенные исследовательской группой по тромботическому урагану». Американский журнал медицины. 124 (4): 290–6. Дои:10.1016 / j.amjmed.2010.10.018. PMID  21435416.
  • Кухни, Крейг С. (1998). «Тромботический шторм: когда тромбоз порождает тромбоз». Американский журнал медицины. 104 (4): 381–5. Дои:10.1016 / S0002-9343 (98) 00061-8. PMID  9576413.
  • Ашерсон, Р; Espinosa, G; Menahem, S; Инь, Дж; Bucciarelli, S; Bosch, X; Сервера, Р. (2008). «Рецидивирующий катастрофический антифосфолипидный синдром: отчет о трех случаях». Семинары по артриту и ревматизму. 37 (6): 366–72. Дои:10.1016 / j.semarthrit.2007.08.001. PMID  17977582.
  • Triplett, Дуглас А .; Ашерсон, Рональд А. (2000). «Патофизиология катастрофического антифосфолипидного синдрома (КАПС)». Американский журнал гематологии. 65 (2): 154–9. Дои:10.1002 / 1096-8652 (200010) 65: 2 <154 :: AID-AJH11> 3.0.CO; 2-A. PMID  10996834.
  • Ашерсон, РА; Пьетт, JC (1996). «Катастрофический антифосфолипидный синдром 1996: Острая полиорганная недостаточность, связанная с антифосфолипидными антителами: обзор 31 пациента». Волчанка. 5 (5): 414–7. Дои:10.1177/096120339600500516. PMID  8902772.
  • Christiansen, S.C .; Каннегитер, Южная Каролина; Koster, T; Vandenbroucke, JP; Розендал, Франция (2005). «Тромбофилия, клинические факторы и рецидивирующие венозные тромботические явления». JAMA. 293 (19): 2352–61. Дои:10.1001 / jama.293.19.2352. PMID  15900005.