Аутоиммунная вегетативная ганглионопатия - Autoimmune autonomic ganglionopathy

Аутоиммунная вегетативная ганглионопатия
Специальность	Неврология

Аутоиммунная вегетативная ганглионопатия (ААГ) это редкая форма дисавтономия в котором иммунная система пациента вырабатывает ганглиозные анти-никотиновый рецептор ацетилхолина (АЧР) антитела, подавляя ганглиозные токи AChR и нарушая передачу в вегетативных ганглиях.^[1] Симптомы могут быть острыми, подострыми или постепенными.

Признаки и симптомы

Хотя симптомы AAG могут варьироваться от пациента к пациенту, симптомы дисавтономия. К клеймам относятся:

Нарушение моторики желудочно-кишечного тракта, в том числе отсутствие аппетита, тошнота, запор, диарея
Ангидроз (снижение потоотделения), которому часто предшествует чрезмерное потоотделение
Дисфункция мочевого пузыря (нейрогенный мочевой пузырь )
Периферическая невропатия мелких волокон
Серьезный ортостатическая гипотензия
Зрачковая дисфункция
Обморок (обморок)
Синдром Сикки (хроническая сухость глаз и рта) См .: Ксеростомия # синдром Сикки
Нет указаний на анамнез или физическое обследование мозжечок, полосатая, пирамидная и экстрапирамидная дисфункция, поскольку эти особенности предполагают более серьезные множественная системная атрофия.^[2]

Причины

Причина обычно либо паранеопластический синдром или идиопатический. При идиопатическом AAG собственная иммунная система организма нацелена на рецептор в вегетативных ганглиях, который является частью периферического нервного волокна. Если AAG паранеопластический, у них есть форма рака, и их иммунная система вырабатывает паранеопластические антитела в ответ на рак.^[2]

Диагностика

Традиционное вегетативное тестирование используется для помощи в диагностике AAG. Эти тесты могут включать испытание на наклонном столе (TTT), терморегулирующий тест пота (TST), количественный тест судомоторного вегетативного рефлекса (QSART) и различные анализы крови. Кроме того, анализ крови, показывающий высокие уровни ганглионарного никотенового ацетилхолинового рецептора (gAChr), наблюдается примерно у 50% пациентов с AAG (серопозитивный AAG). Предполагается, что серонегативные пациенты (без определяемого уровня gAChR) имеют одно или несколько различных антител, ответственных за вегетативную дисфункцию. Тем не менее, как серопозитивные, так и серонегативные пациенты реагировали на одни и те же методы лечения. Также может быть назначено паранеопластическое обследование, чтобы исключить паранеопластический синдром.^[3]

лечение

Где основной новообразование является причиной, показано лечение этого состояния, чтобы уменьшить прогрессирование симптомов. В случаях без известной причины лечение включает подавление иммунной системы с помощью кортикостероид лечение, внутривенный иммуноглобулин, иммунодепрессанты, такие как ритуксимаб, миофенолят мофетил (Cellcept) или азатиоприн (Имуран) или плазмаферез.^[4]

Смотрите также

использованная литература

^ Стивен Вернино, доктор медицины; Стив Хопкинс и Чжэнбэй Ван, доктор медицины (2009). «Вегетативные ганглии, антитела к рецепторам ацетилхолина и аутоиммунная ганглионопатия». Автономная неврология. 146 (1–2): 3–7. Дои:10.1016 / j.autneu.2008.09.005. ЧВК 2677210. PMID 18951069.
^ ^а ^б Паола Сандрони и Филип А. Лоу (2009). «Другие вегетативные невропатии, связанные с ганглионарными антителами». Автономная неврология. 146 (1–2): 13–17. Дои:10.1016 / j.autneu.2008.10.022. ЧВК 2671239. PMID 19058765.
^ Вернино, Стивен; Низкий, Филипп А. (2012). «Аутоиммунная вегетативная ганглионопатия». Праймер на вегетативную нервную систему. С. 489–492. CiteSeerX 10.1.1.657.2841. Дои:10.1016 / B978-0-12-386525-0.00100-1. ISBN 9780123865250.
^ Кристофер Х. Гиббонс, доктор медицины, MMSc; Стивен А. Вернино, доктор медицины и Рой Фриман, доктор медицины (2007). «Комбинированная иммуномодулирующая терапия при аутоиммунной вегетативной ганглионопатии». Arch. Neurol. 65 (2): 213–217. Дои:10.1001 / archneurol.2007.60. PMID 18268189.CS1 maint: несколько имен: список авторов (ссылка на сайт)

внешние ссылки

[Autonomic_ganglia-1] Стивен Вернино, доктор медицины; Стив Хопкинс и Чжэнбэй Ван, доктор медицины (2009). «Вегетативные ганглии, антитела к рецепторам ацетилхолина и аутоиммунная ганглионопатия». Автономная неврология. 146 (1–2): 3–7. Дои:10.1016 / j.autneu.2008.09.005. ЧВК 2677210. PMID 18951069.

[Other_Autonomic_Neuropathies-2] а ^б Паола Сандрони и Филип А. Лоу (2009). «Другие вегетативные невропатии, связанные с ганглионарными антителами». Автономная неврология. 146 (1–2): 13–17. Дои:10.1016 / j.autneu.2008.10.022. ЧВК 2671239. PMID 19058765.

[3] Вернино, Стивен; Низкий, Филипп А. (2012). «Аутоиммунная вегетативная ганглионопатия». Праймер на вегетативную нервную систему. С. 489–492. CiteSeerX 10.1.1.657.2841. Дои:10.1016 / B978-0-12-386525-0.00100-1. ISBN 9780123865250.

[Therapy-4] Кристофер Х. Гиббонс, доктор медицины, MMSc; Стивен А. Вернино, доктор медицины и Рой Фриман, доктор медицины (2007). «Комбинированная иммуномодулирующая терапия при аутоиммунной вегетативной ганглионопатии». Arch. Neurol. 65 (2): 213–217. Дои:10.1001 / archneurol.2007.60. PMID 18268189.CS1 maint: несколько имен: список авторов (ссылка на сайт)

[1]

[2]

[3]

[4]