Аутоиммунный панкреатит - Autoimmune pancreatitis

Аутоиммунный панкреатит
Другие именаAIP
СпециальностьГастроэнтерология
СимптомыБезболезненная желтуха, образование поджелудочной железы
ТипыТип 1 и Тип 2
ПричиныЗаболевание, связанное с IgG4
Диагностический методБиопсия, визуализация, серология
Дифференциальная диагностикаПанкреатический рак
УходКортикостероиды (первая линия), азатиоприн, ритуксимаб

Аутоиммунный панкреатит (AIP) - все более узнаваемый тип хронический панкреатит это может быть трудно отличить от карцинома поджелудочной железы но который поддается лечению кортикостероиды, особенно преднизон.[1] Существует две категории AIP: тип 1 и тип 2, каждая из которых имеет свой клинический профиль.

В настоящее время AIP типа 1 рассматривается как проявление Заболевание, связанное с IgG4,[2] и те, кто пострадал, как правило, были старше и имели высокую частоту рецидивов. Тип 1 связан с панкреатитом, синдромом Шегрена, первичным склерозирующим холангитом и воспалительным заболеванием кишечника. Пациенты с АИП 2 типа не испытывают рецидивов, обычно моложе и не связаны с системным заболеванием. AIP, возникающий в связи с аутоиммунное заболевание был назван «вторичным» или «синдромальным» AIP. AIP делает нет влияют на долгосрочное выживание.[3]

Признаки и симптомы

Аутоиммунный панкреатит может вызывать множество симптомов и признаков, в том числе проявления со стороны поджелудочной железы и желчевыводящих путей (желчных протоков), а также системные эффекты заболевания. Две трети пациентов имеют либо безболезненную желтуху из-за непроходимости желчных протоков, либо «массу» в головке поджелудочной железы, имитирующую карциному. Таким образом, тщательная оценка для исключения рака важна в случаях подозрения на AIP.[4]

Тип 1 AIP обычно проявляется у мужчин 60-70 лет с безболезненной желтухой. В некоторых случаях визуализация выявляет образование в поджелудочной железе или диффузное увеличение поджелудочной железы.[4] Может возникнуть сужение протока поджелудочной железы, называемое стриктурами.[4] Редко AIP типа 1 представляет острый панкреатит.[4] Тип 1 AIP проявляется аутоиммунными заболеваниями (связанными с IgG4) как минимум в половине случаев. Наиболее распространенной формой системного поражения является холангит, который встречается почти в 80% случаев AIP типа 1. Дополнительные проявления включают воспаление в слюнных железах (Синдром Шегрена ), в легких, что приводит к рубцеванию (легочный фиброз ) и узелки рубцы в грудной полости (фиброз средостения ) или в анатомическом пространстве за животом (забрюшинный фиброз ) и воспаление в почках (тубулоинтерстициальный нефрит ).[4]

АИП характеризуется следующими особенностями:

  1. Склеральная иктеричность (желтые глаза), желтуха (желтая кожа), которая обычно безболезненна, обычно без острых приступов панкреатит.
  2. Относительно легкие симптомы, такие как минимальная потеря веса или тошнота.
  3. Повышенный уровень гамма-глобулинов в сыворотке крови, иммуноглобулин G (IgG) или IgG4.
  4. Наличие аутоантител в сыворотке крови, таких как антиядерное антитело (АНА), анти-лактоферрин антитело, анти-карбоангидраза II антитело и ревматоидный фактор (РФ).
  5. КТ с контрастным усилением демонстрирует диффузно увеличенную (колбасную) поджелудочную железу.
  6. Диффузное нерегулярное сужение главного панкреатического протока и стеноз внутрипанкреатического желчного протока на эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ERCP).
  7. Редкий кальциноз поджелудочной железы или образование кист.
  8. Выраженная отзывчивость на лечение кортикостероидами.

Гистопатология

Гистопатологическое исследование поджелудочной железы обнаруживает характерный лимфоплазмоцитарный инфильтрат CD4 - или же CD8 -положительный лимфоциты и IgG4-положительные плазматические клетки, и проявляет интерстициальный фиброз и ацинарная клетка атрофия на более поздних стадиях. На начальных стадиях, как правило, имеется манжета из лимфоплазматических клеток, окружающих протоки, но также более диффузная инфильтрация в лобулярной паренхиме. Однако локализация и степень инфильтрации стенки протока различны. Поскольку гистопатологическое исследование остается основным методом дифференциации АИП от острого и хронического панкреатита, лимфома, и рак. С помощью тонкоигольной аспирации (FNA) диагноз может быть поставлен при получении адекватной ткани. В таких случаях ключевой находкой является лимфоплазмоцитарная инфильтрация долек. Редко наблюдалась гранулематозная реакция. Было высказано предположение, что цитологический мазок в основном состоит из ацинусов, богатых хроническими воспалительными клетками (лимфоциты, плазматические клетки ), с редкими протоковыми эпителиальные клетки отсутствие атипии способствует диагностике AIP. Чувствительность и специфичность этих критериев дифференциации АИП от неоплазии неизвестны. При системном проявлении АИП патологические признаки в других органах будут аналогичными.[нужна цитата ]

Диагностика

Критерии

Совсем недавно четырнадцатый конгресс Международной ассоциации панкреатологов разработал Международные консенсусные диагностические критерии (ICDC) для AIP. ICDC подчеркивает пять основных характеристик AIP, которые включают визуализацию паренхимы поджелудочной железы и протока поджелудочной железы, уровень IgG4 в сыворотке, вовлечение других органов в заболевание, связанное с IgG4, гистологию поджелудочной железы и реакцию на стероидную терапию.[5]

В 2002 году Японское общество поджелудочной железы предложило следующие диагностические критерии аутоиммунного панкреатита:[нужна цитата ]

I. Визуализирующие исследования поджелудочной железы показывают диффузное сужение главного протока поджелудочной железы с неровной стенкой (более 1/3 длины всей поджелудочной железы).
II. Лабораторные данные демонстрируют аномально повышенные уровни сывороточного гамма-глобулина и / или IgG, или наличие аутоантитела.
III. Гистопатологическое исследование поджелудочной железы показывает фиброзные изменения с лимфоцит и плазматическая ячейка проникнуть.

Для диагностики должен присутствовать критерий I (визуализация поджелудочной железы) с критерием II (лабораторные данные) и / или III (гистопатологические данные).[6]

Клиника Мэйо разработала пять диагностических критериев, которые называются HISORt критерии, которые обозначают гистологию, визуализацию, серологию, поражение других органов и реакцию на стероидную терапию.[7]

Радиологические особенности

Компьютерная томография (CT) результаты AIP включают диффузно увеличенная гиподензия поджелудочная железа или очаговое образование, которое можно принять за злокачественное новообразование поджелудочной железы.[5] С низкой плотностью, капсулоподобный ободок на КТ (возможно, соответствующий воспалительному процессу, затрагивающему перипанкреатические ткани), как полагают, является дополнительным характерным признаком (таким образом, мнемоника: колбасный). Магнитно-резонансная томография (МРТ) показывает диффузное снижение интенсивности сигнала и замедленное усиление при динамическом сканировании. Характеристика ERCP обнаруживается сегментарное или диффузное нерегулярное сужение главного протока поджелудочной железы, обычно сопровождающееся стриктурой внешнего вида дистального желчного протока. Изменения в экстрапанкреатическом желчном протоке, аналогичные таковым при первичный склерозирующий холангит (PSC) не поступало.[нужна цитата ]

Роль эндоскопическое ультразвуковое исследование (EUS) и под управлением EUS тонкоигольная аспирация (EUS-FNA) в диагностике AIP недостаточно хорошо описана, а результаты EUS описаны только у небольшого числа пациентов. В одном исследовании EUS выявила диффузно набухшую и гипоэхогенную поджелудочную железу у 8 из 14 (57%) пациентов, а одиночное очаговое образование неправильной формы наблюдалось у 6 (46%) пациентов. В то время как EUS-FNA чувствительна и специфична для диагностики злокачественных новообразований поджелудочной железы, ее роль в диагностике AIP остается неясной.[нужна цитата ]

Уход

AIP часто полностью проходит при лечении стероидами. Неспособность дифференцировать AIP от злокачественного новообразования может привести к ненужной резекции поджелудочной железы, а характерный лимфоплазмоцитарный инфильтрат AIP был обнаружен почти у 23% пациентов, перенесших резекцию поджелудочной железы по поводу подозрения на злокачественное новообразование, у которых в конечном итоге обнаруживается доброкачественное заболевание. У этой группы пациентов пробная терапия стероидами могла предотвратить Процедура Уиппла или завершить панкреатэктомия при доброкачественном заболевании, которое хорошо поддается лечению.[8] «Это доброкачественное заболевание похоже на карциному поджелудочной железы как клинически, так и рентгенологически. Диагноз аутоиммунного панкреатита сложно поставить. Однако точный и своевременный диагноз может предотвратить ошибочный диагноз рака и уменьшить количество ненужных резекций поджелудочной железы».[9] Аутоиммунный панкреатит резко реагирует на кортикостероид лечение.[9]

Если рецидив возникает после лечения кортикостероидами или лечение кортикостероидами не переносится, иммуномодуляторы может быть использовано. Иммуномодуляторы, такие как азатиоприн, и 6-меркаптопурин было показано, что после лечения кортикостероидами увеличивается ремиссия аутоиммунного панкреатита. Если лечения кортикостероидами и иммуномодуляторами недостаточно, ритуксимаб также могут быть использованы. Было показано, что ритуксимаб вызывает и поддерживает ремиссию.[10]

Споры в номенклатуре

По мере увеличения числа опубликованных случаев AIP усилия были сосредоточены на определении AIP как отдельного клинического и патологического объекта и на разработке некоторых общепринятых диагностических критериев и номенклатуры. Часто встречающиеся термины - это аутоиммунный или связанный с аутоиммунным заболеванием панкреатит, лимфоплазмоцитарный склерозирующий панкреатит, идиопатический тумефактивный хронический панкреатит, идиопатический панкреатит с очаговым нерегулярным сужением главного протока поджелудочной железы и хронический деструктивный панкреатит неалкогольных протоков. Также имеется большое количество отчетов о случаях, в которых используется описательная терминология, например, панкреатит, связанный с Синдром Шегрена, первичный склерозирующий холангит, или же воспалительное заболевание кишечника. Некоторые из самых ранних случаев были зарегистрированы как псевдоопухоль поджелудочной железы или псевдолимфома.[нужна цитата ]

Прогноз

AIP не влияет на долгосрочную выживаемость.[3]

Эпидемиология

АИП встречается относительно редко,[11] с общей глобальной распространенностью менее 1 на 100 000 человек. Тип 1 AIP более распространен в Восточной Азии, тогда как тип 2 относительно более распространен в США и Европе. Распространенность АИП в Японии может возрастать.[12] АИП 1 типа встречается у мужчин в три раза чаще, чем у женщин.[4]

Рекомендации

  1. ^ Роуз, Ноэль Р .; Маккей, Ян Р. (2006). Аутоиммунные заболевания (4-е изд.). Академическая пресса. п.783. ISBN  978-0-12-595961-2.
  2. ^ Стоун, Джон Х .; Хосрошахи, Арезу; Дешпанде, Викрам; Чан, Джон К. С .; Хиткот, Дж. Годфри; Aalberse, Роб; Азуми, Ацуши; Блох, Дональд Б .; Брюгге, Уильям Р .; Каррутерс, Молли Н .; Cheuk, Wah; Корнелл, Линн; Кастильо, Карлос Фернандес-Дель; Ферри, Джудит А .; Форсьоне, Дэвид; Клёппель, Гюнтер; Hamilos, Daniel L .; Камисава, Теруми; Касашима, Сатоми; Кава, Сигеюки; Кавано, Мицухиро; Масаки, Ясуфуми; Нотохара, Кенджи; Окадзаки, Казуичи; Рю, Джи Кон; Саэки, Такако; Сахани, Душьянт; Сато, Ясухару; Смирк, Томас; Stone, James R .; Такахира, Масаюки; Умехара, Хисанори; Вебстер, Джордж; Ямамото, Мотохиса; Йи, Ынхи; Ёшино, Тадаши; Замбони, Джузеппе; Дзен, Йо; Чари, Суреш (2012). «Рекомендации по номенклатуре заболеваний, связанных с IgG4, и их индивидуальных системных системных проявлений». Артрит и ревматизм. 64 (10): 3061–7. Дои:10.1002 / арт.34593. ЧВК  5963880. PMID  22736240.
  3. ^ а б Sah, Raghuwansh P .; Chari, Suresh T .; Паннала, Рахул; Сугумар, Аравинд; Clain, Jonathan E .; Леви, Майкл Дж .; Пирсон, Рэндалл К .; Smyrk, Thomas C .; Петерсен, Брет Т .; Топазиан, Марк Д .; Такахаши, Наоки; Фарнелл, Майкл Б.; Веге, Санти С. (2010). «Различия в клиническом профиле и частоте рецидивов аутоиммунного панкреатита 1 типа и 2 типа». Гастроэнтерология. 139 (1): 140–8, викторина e12–3. Дои:10.1053 / j.gastro.2010.03.054. PMID  20353791.
  4. ^ а б c d е ж Нагпал, Саджан Джив Сингх; Шарма, Аюш; Чари, Суреш Т. (сентябрь 2018 г.). «Аутоиммунный панкреатит». Американский журнал гастроэнтерологии. 113 (9): 1301. Дои:10.1038 / s41395-018-0146-0.
  5. ^ а б Ханделвал, Ашиш; Шанбхоге, Алампади Кришна; Такахаши, Наоки; Сандрасегаран, Кумаресан; Прасад, Шриниваса Р. (2014). «Последние достижения в диагностике и лечении аутоиммунного панкреатита». Американский журнал рентгенологии. 202 (5): 1007–21. Дои:10.2214 / AJR.13.11247. PMID  24758653.
  6. ^ Окадзаки, Казуичи; Учида, Казусигэ; Мацусита, Мицунобу; Такаока, Макото (2007). «Как диагностировать аутоиммунный панкреатит по пересмотренным японским клиническим критериям». Журнал гастроэнтерологии. 42 Дополнение 18: 32–8. Дои:10.1007 / s00535-007-2049-5. PMID  17520221.
  7. ^ О'Рейли, Дерек А; Мальде, Deep J; Дункан, Триш; Рао, Мадху; Филоббос, Рафик (2014). «Обзор диагностики, классификации и лечения аутоиммунного панкреатита». Всемирный журнал патофизиологии желудочно-кишечного тракта. 5 (2): 71–81. Дои:10.4291 / wjgp.v5.i2.71. ЧВК  4025075. PMID  24891978.
  8. ^ Линь, Лиен-Фу; Хуанг, Пи-Дэ; Хо, Ка-Сик; Тунг, Джай-Ниен (2008). «Аутоиммунный хронический панкреатит». Журнал Китайской медицинской ассоциации. 71 (1): 14–22. Дои:10.1016 / S1726-4901 (08) 70067-4. PMID  18218555.
  9. ^ а б Law, R .; Броннер, М .; Vogt, D .; Стивенс, Т. (2009). «Аутоиммунный панкреатит: имитация рака поджелудочной железы». Кливлендский медицинский журнал клиники. 76 (10): 607–15. Дои:10.3949 / ccjm.76a.09039. PMID  19797461.
  10. ^ Харт, Фил; Чари, Суреш (2013). «Иммуномодуляторы и ритуксимаб в лечении аутоиммунного панкреатита». Панкреапедия. Дои:10.3998 / panc.2013.20.
  11. ^ Chari, Suresh T .; Smyrk, Thomas C .; Леви, Майкл Дж .; Топазиан, Марк Д .; Такахаши, Наоки; Чжан, Личжи; Clain, Jonathan E .; Пирсон, Рэндалл К .; Петерсен, Брет Т .; Веге, Санти Сваруп (2006). «Диагностика аутоиммунного панкреатита: опыт клиники Мэйо». Клиническая гастроэнтерология и гепатология. 4 (8): 1010–6, викторина 934. Дои:10.1016 / j.cgh.2006.05.017. PMID  16843735.
  12. ^ Окадзаки, К. (ноябрь 2003 г.). «Аутоиммунный панкреатит в Японии растет». Гастроэнтерология. 125 (5): 1557–8. Дои:10.1016 / j.gastro.2003.09.011. PMID  14628815.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы