Аутоиммунная ретинопатия - Autoimmune retinopathy

Аутоиммунная ретинопатия
СпециальностьИммунология Офтальмология

Аутоиммунная ретинопатия (AIR) - редкий болезнь в которой пациент с иммунная система нападения белки в сетчатка, что приводит к потере зрение. Заболевание плохо изучено, но может быть результатом рак или рак химиотерапия.[1] Заболевание представляет собой аутоиммунное заболевание, характеризующееся потерей зрения, слепыми пятнами и аномалиями поля зрения. Ее можно разделить на ретинопатию, связанную с раком (CAR), и ретинопатию, связанную с меланомой (MAR).[2] Состояние связано с дегенерацией сетчатки, вызванной аутоиммунными антителами, которые распознают белки сетчатки как антигены и нацеливаются на них.[3] Распространенность AIR крайне редка, при этом CAR встречается чаще, чем MAR.[2] Чаще диагностируется у женщин (примерно 60% диагностированных пациентов - женщины) в возрасте от 50 до 60 лет.[2]

Типы

Ретинопатия, связанная с раком

Подразделение AIR, ретинопатия, связанная с раком, представляет собой паранеопластический синдром, что является заболеванием, вызванным реакцией иммунной системы на аномалию. Аутоиммунные антитела нацелены на белки в фоторецепторных клетках сетчатки. Белки-мишени как антигенные: выздоравливать, α-Енолаза и трансдуцин.[4] Этот аутоиммунный ответ приводит к гибели фоторецепторных клеток.[4] Это вызывает прогрессирующую потерю зрения, которая может привести к слепоте.[5] CAR обычно связан с антителом против регенерина.[2]

Ретинопатия, связанная с меланомой

Биполярные клетки сетчатки (клетки сетчатки, передающие сигналы) реагируют с антителами, что приводит к гибели клеток. Хотя он менее распространен, чем CAR, количество диагностированных случаев MAR продолжает увеличиваться, а количество CAR снижается.[2]

Признаки и симптомы

И CAR, и MAR имеют одинаковые симптомы. Это потому, что оба являются паранеопластическими синдромами. Симптомы AIR многочисленны и характерны для многих других заболеваний.[2]

Симптомы
Безболезненная потеря зрения
Слепые пятна в зрении
Фотопсия
Никталопия
Скотомы
Неприязнь / избегание света
Потеря контрастной чувствительности
Неполная дальтонизм
Снижение ночного видения

[2][6][7]

Диагностика

Диагностика AIR может быть затруднена из-за наложения симптомов с другими расстройствами.[2] Рассмотрение глазное дно (внутренняя поверхность глаза) может не показать результатов или может показать сужение кровеносных сосудов, ненормальное окрашивание диск зрительного нерва и атрофия сетчатки.[2][5] Результаты исследования глазного дна не указывают на аутоиммунную ретинопатию, но используются для начала диагностического процесса. An электроретинограмма (проверка зрения, используемая для выявления аномалий в сетчатке) используется для обнаружения ВОЗДУХА. Аномальная электроретинограмма (ЭРГ) в отношении адаптации к свету и темноте указывает на ВОЗДУХ.[2] ERG также позволяет дифференцировать ретинопатию, ассоциированную с раком, и ретинопатию, ассоциированную с меланомой.[2] Если ERG показывает конус ответов, CAR может быть диагностирован преждевременно.[2] Если ЭРГ показывает значительное снижение амплитуды b-волны, можно преждевременно диагностировать MAR.[2][8] Для подтверждения, анализ на антитела к сетчатке глаза через Вестерн-блоттинг сыворотки, взятой у пациента.[2][5]

Уход

Из-за сложности диагностики управлять этим заболеванием сложно. По этой причине не существует установленного лечения AIR. Клиницисты пытаются уменьшить и контролировать атаку аутоиммунной системы, чтобы предотвратить любое необратимое повреждение сетчатки.[5] Методы лечения включают: внутривенный иммуноглобулин (IVIG), плазмаферез, и кортикостероиды.[5]

Иммуноглобулин

Иммуноглобулин образцы берутся от большого пула здоровых согласованных доноров (10000 - 20000).[9] Затем смесь иммуноглобулинов вводят внутривенно из расчета 0,4 г / кг / день в течение 5 дней.[5] Антитела в смеси ВВИГ взаимодействуют с сайтами связывания антител, связанных с заболеванием (например, антител против регенерин).[9] Это предотвращает связывание с белками, нацеленными как антигенные, и снижает активность заболевания.[9] Ответы на это лечение могут быть разными, и на них влияет, если у пациента диагностирован какой-либо тип рака.[10] Пациенты, ответившие положительно, демонстрируют улучшение четкости зрения и поля зрения.[9]

Плазмаферез

Плазмаферез включает разделение крови на две части - клетки крови и плазму.[11] Компоненты плазмы крови, такие как антитела, обрабатываются вне организма. После удаления антител, связанных с заболеванием, клетки крови и плазма переливаются обратно в организм.[11] Ответ на это лечение зависит от степени повреждения сетчатки. Пациенты, которые отвечают положительно, демонстрируют значительное улучшение зрения.[5]

Кортикостероиды

Кортикостероиды вводятся внутривенно или перорально. Они вызывают лимфоцитопения, состояние, при котором уровень лейкоцитов аномально низкий.[12] Кортикостероиды вызывают гибель белых кровяных телец, снижая их количество по всему телу.[12] Они также заставляют лейкоциты рециркулировать из области повреждения (сетчатки).[12] Это сводит к минимуму ущерб, вызванный антителами, вырабатываемыми лейкоцитами. Часто это лечение сочетается с плазмаферезом.[5] Вместо того, чтобы обрабатывать плазму и клетки крови, их заменяют смесью здоровых доноров. Пациенты, которые ответили положительно, демонстрируют улучшенные поля зрения и почти полное исчезновение антиретинальных антител.[13]

Рекомендации

  1. ^ Грейндж, Лэндон; Далал, Моника; Нуссенблатт, Роберт Б .; Сен, Х. Нида (февраль 2014 г.). «Аутоиммунная ретинопатия». Американский журнал офтальмологии. 157 (2): 266–272.e1. Дои:10.1016 / j.ajo.2013.09.019. ЧВК  3946999. PMID  24315290.
  2. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п Грейндж, Лэндон; Далал, Моника; Нуссенблатт, Роберт Б .; Сен, Х. Нида (2016-10-31). «Аутоиммунная ретинопатия». Американский журнал офтальмологии. 157 (2): 266–272.e1. Дои:10.1016 / j.ajo.2013.09.019. ISSN  0002-9394. ЧВК  3946999. PMID  24315290.
  3. ^ Адамус, Гражина; Рен, Гаоин; Велебер, Ричард Дж. (2004-06-04). «Аутоантитела против белков сетчатки при паранеопластической и аутоиммунной ретинопатии». BMC офтальмология. 4: 5. Дои:10.1186/1471-2415-4-5. ISSN  1471-2415. ЧВК  446200. PMID  15180904.
  4. ^ а б Вейкслер, Бенджамин; Эртли, Даниэль; Небикер, Кристиан Андреас (2015-12-20). «Ретинопатия, связанная с раком, как ведущий симптом рака толстой кишки». Отчеты о клинических случаях. 4 (2): 171–176. Дои:10.1002 / ccr3.463. ISSN  2050-0904. ЧВК  4736525. PMID  26862417.
  5. ^ а б c d е ж грамм час Braithwaite, T .; Vugler, A .; Туфаил, А. (01.01.2012). «Аутоиммунная ретинопатия». Офтальмология. 228 (3): 131–142. Дои:10.1159/000338240. ISSN  1423-0267. PMID  22846442.
  6. ^ Larson, T. A .; Gottlieb, C.C .; Zein, W. M .; Nussenblatt, R. B .; Сен, Х. Н. (17 апреля 2010 г.). «Аутоиммунная ретинопатия: прогноз и лечение». Исследовательская офтальмология и визуализация. 51 (13): 6375. ISSN  1552-5783.
  7. ^ Абазари, Азин; Allam, Souha S .; Адамус, Гражина; Гази, Никола Г. (21 ноября 2016 г.). «Результаты оптической когерентной томографии при аутоиммунной ретинопатии». Американский журнал офтальмологии. 153 (4): 750–756.e1. Дои:10.1016 / j.ajo.2011.09.012. ISSN  0002-9394. ЧВК  3495560. PMID  22245461.
  8. ^ «Рассеянный профессор: необычное осложнение меланомы». www.cancernetwork.com. 2008-12-01. Получено 2016-11-21.
  9. ^ а б c d Pyne, D .; Эренштейн, М .; Моррис, В. (2002-04-01). «Терапевтическое использование внутривенных иммуноглобулинов при аутоиммунных ревматических заболеваниях». Ревматология. 41 (4): 367–374. Дои:10.1093 / ревматология / 41.4.367. ISSN  1462-0324. PMID  11961165.
  10. ^ Адамус, Гражина; Рен, Гаоин; Велебер, Ричард Г. (2004-01-01). «Аутоантитела против белков сетчатки при паранеопластической и аутоиммунной ретинопатии». BMC офтальмология. 4: 5. Дои:10.1186/1471-2415-4-5. ISSN  1471-2415. ЧВК  446200. PMID  15180904.
  11. ^ а б Лобо, Дэвид Р.; Гарсия-Беррокаль, Хосе Рамон; Рамирес-Камачо, Рафаэль (26.06.2014). «Новые перспективы в диагностике и лечении иммуноопосредованных заболеваний внутреннего уха». Всемирный методологический журнал. 4 (2): 91–98. Дои:10.5662 / wjm.v4.i2.91. ISSN  2222-0682. ЧВК  4202484. PMID  25332908.
  12. ^ а б c Холл, Брюс М. (1999). «Кортикостероиды при аутоиммунных заболеваниях». Австралийский врач. 22: 9–11. Дои:10.18773 / austprescr.1999.008.
  13. ^ Bursztyn, Lulu L.C.D .; Белроуз, Джиллиан С .; Coupland, Стюарт Дж .; Фрейзер, Дж. Александер; Пру, Ален А. (2015). «Ремиссия непаранеопластической аутоиммунной ретинопатии после минимального лечения стероидами». Случаи заболевания сетчатки и краткие отчеты. 9 (2): 173–176. Дои:10.1097 / ICB.0000000000000131. PMID  25764315.