Ишиопаги - Ischiopagi

Ischiopagus Tripus сиамские близнецы, умершие в больнице перед операцией в 2011 году

Ишиопаги происходит от греческого слова ишио- значение бедра (подвздошной кости) и -pagus означает фиксированный или объединенный. Это медицинский термин, используемый для сиамские близнецы (Класс V), которые объединены таз. Близнецы классически соединены с позвоночником. ось на 180 °. Однако наиболее частые случаи обычно строят близнецов ишиопага с двумя отдельными шипами, образующими латеральный угол менее 90 °. У сиамских близнецов обычно четыре руки; две, три или четыре ножки; и обычно одни наружные гениталии и анус.[1]

Его чаще всего путают с пигопаг где близнецы соединены вентрально на ягодицах лицом друг от друга, а близнецы ишиопаги соединены дорсально в крестец и копчик. Парапаг также похож на ишиопагус; однако близнецы-парапаги соединены бок о бок, в то время как близнецы ишиопаги обычно имеют шипы, соединенные под углом 180 ° и обращенные друг от друга.[2][3]

Классификация

Ишиопагус Дипус: Это самая редкая разновидность, поскольку у близнецов две ноги без нижних конечностей с одной стороны.

Ischiopagus Tripus: Это самый распространенный сорт. У этих близнецов три общие ноги, третья нога часто состоит из двух сросшихся ног или не функционирует. Близнецы также обычно имеют только один набор внешних гениталии.

Ишиопаг Тетрапус / Квадрипус: У этой разновидности близнецы расположены на симметричной непрерывной продольной оси, а их область соединения не нарушена. спереди. Оси проходят по прямой линии, но в противоположных направлениях. Нижние конечности ориентированы под прямым углом к ​​осям грудная клетка и соседние конечности около соединения седалищная кость принадлежат противоположному близнецу.[4]

Эмбриология

Во время эмбрионального развития близнецы могут образовываться в результате расщепления одного эмбриона (монозиготный ) который образует идентичные близнецы или близнецы могут возникнуть из отдельных ооциты В то же самое менструальный цикл (дизиготный ) который образует двойняшек. Хотя последнее встречается чаще, монозиготность является причиной развития сиамских близнецов. В монозиготное спаривание у сиамских близнецов, таких как ишиопаги, близнецы образуются путем расщепления биламинарного эмбрионального диска после образования внутренних клеточных масс. Таким образом, заставляя близнецов занимать одинаковые амнион что может привести к соединению близнецов в результате того, что близнецы не разделяются должным образом во время процесса двойникования. Разделение между седьмым и тринадцатым днями должно привести к монохорионный, моноамниотический однояйцевые близнецы, делящие желточный мешок. Если разделение близнецов происходит на более поздних стадиях развития до появления примитивная полоса и осевой ориентации, то можно предсказать, что сиамские близнецы будет развивать. Происхождение того, что именно идет не так, как возникновение ишиопага или любого другого сиамского близнеца, является результатом неполного деление или двойное перекрытие индуцирующих центров на одном и том же зародышевом диске. Различные исследования показывают, что механические нарушения, такие как сотрясение бластомеры, воздействие холода или недостатка кислорода на эмбрион во время раннего процесса расщепление, прививка организатор на гаструла или половина гаструла вместе или сужая бластула или рано гаструла может вызвать неполное разделение монозиготные близнецы. Однако исследования показали, что для развития сиамских близнецов эти нарушения должны произойти в критические периоды беременности.[4][5][6]

Осложнения

Сиамские близнецы подвержены высокому риску мертворожденный или умирает вскоре после рождения. В некоторых случаях здоровый близнец и паразитический близнец родился. Паразитический близнец не имеет надежды на выживание и умирает, а затем хирургическим путем отделяется от своего близнеца. В зависимости от того, как близнецы привязаны и чем они поделены, могут возникнуть осложнения при хирургическом отделении живого близнеца от мертвого. В случаях Ишиопага у детей есть общая тазовая область вместе с желудочно-кишечный тракт и генитальный область, край. Близнецам Ischiopagus требуется реконструктивная операция на гениталиях и желудочно-кишечном тракте для нормальной дефекации и репродуктивных возможностей во взрослом возрасте.

Для близнецов Ischiopagus, которые выживают с рождения, также возникают осложнения и риски. Обычно, если оба близнеца переживают роды, один из близнецов будет здоровым и сильным, а другой - истощенным и слабым. Таким образом, операция должна быть спланирована заранее, чтобы понять лучший вариант и как сохранить жизнь обоим детям во время операции, а также после нее.[3]

Уход

Разделение - единственное лечение ишиопага. Редкость этого состояния, а также трудности, которые оно представляет для разлучения близнецов, трудно понять. В последние годы с развитием медицинских технологий врачи смогли успешно разделить близнецов Ischiopagus. Однако это зависит от общих органов, от того, насколько близко близнецы находятся между собой, и какие риски могут возникнуть при разделении близнецов во время операции. Поскольку близнецы Ischiopagus обычно разделяют желудочно-кишечный тракт и других органов в области таза, требуются месяцы планирования, чтобы решить, перевешивает ли разделение близнецов осложнения и риски, связанные с хирургическим вмешательством и реконструкцией органов. Операция по разлучению сиамских близнецов позволила хирургам изучить механизмы эмбриогенез а также физиологические последствия парабиоз.[4]

Разделение сиамских близнецов ischiopagus tripus обычно оставляет у близнецов по одной ноге.

Прогноз

В зависимости от того, какие органы являются общими между близнецами и если они разделяются хирургическим путем, обычно только один из близнецов проходит операцию, или они оба умирают из-за осложнений до или во время операции. Теперь, когда сообщается об успешной операции и становится доступным больше результатов благодаря исследованиям и предоперационной оценке, в будущем будут доступны лучшие хирургические методы и процедуры, которые помогут повысить выживаемость близнецов с ишиопагусом, а также других сиамских близнецов.

Эпидемиология

Ишиопаг - редкий аномалия происходит примерно в 1 из 100 000 живорождений и в 1 из 10 рождений сиамскими близнецами. Большинство случаев ишиопага распространены в районах Индии и Африки. Из разновидностей близнецов Ischiopagus Ischiopagus Tetrapus более распространен, он встречается в 68,75% всех случаев Ischiopagus. Ischiopagus Tripus встречается в 31,25% случаев, в то время как Ischiopagus Dipus встречается только в 6,25% всех случаев Ischiopagus.[7]

Рекомендации

  1. ^ Неполная дубликата, dicephalus dipus dibrachius В архиве 2009-08-19 в Wayback Machine, 2008-06-20
  2. ^ «Архивная копия». Архивировано из оригинал 23 февраля 2014 г.. Получено 10 февраля, 2014.CS1 maint: заархивированная копия как заголовок (связь)
  3. ^ а б Спенсер, Ровена (2003). Сиамские близнецы: пороки развития и клинические последствия. JHU Press. С. 184–193. ISBN  9780801870705.
  4. ^ а б c Идс, Джозеф; Колин Томас (17 марта 1966 г.). «Успешное разделение сиамских близнецов Ischiopagus Tetrapus». Анналы хирургии. 164 (6): 1059–1072. Дои:10.1097/00000658-196612000-00017. ЧВК  1477223. PMID  5926243.
  5. ^ Спенсер, Ровена (3 января 1992 г.). "Сиамские близнецы: теоретическая эмбриологическая основа". Тератология. 45 (6): 591–602. Дои:10.1002 / tera.1420450604. PMID  1412053.
  6. ^ Schoenwolf, Гэри (2009). Эмбриология человека Ларсена. Эльзевьер Черчилль Ливингстон. С. 179–182. ISBN  9780443068119.
  7. ^ Хан, Юсуф (10 марта 2011 г.). "Сиамские близнецы Ischiopagus Tripus". Журнал отчетов о случаях заболевания APSP. 2 (1): 5. ЧВК  3418005. PMID  22953272.