Липодерматосклероз - Википедия - Lipodermatosclerosis

Липодерматосклероз
Другие именаХронический панникулит с липомембранозными изменениями,[1] склеродермоформный гиподермит, склерозирующий панникулит, застойный панникулит[2]:489
СпециальностьДерматология

Липодерматосклероз это кожа и соединительная ткань болезнь. Это форма нижней конечности панникулит,[3] ан воспаление слоя жира под эпидермис.[4]

Признаки и симптомы

Боль может быть первым замеченным симптомом.[3] У людей с липодерматосклерозом ноги сужаются выше щиколоток, образуя сужающуюся полосу, напоминающую перевернутую бутылку шампанского.[3][5] Кроме того, может быть коричневато-красная пигментация и уплотнение.[5]

Причины

Точная причина липодерматосклероза неизвестна.[3][6] Венозные заболевания, такие как венозная недостаточность, венозная гипертензия и масса тела (ожирение ) может иметь отношение к основному патогенез.[3]

Повысился артериальное давление в венах (венозная гипертензия) может вызвать диффузию веществ, в том числе фибрин, вне капилляров. Фиброзная ткань может предрасполагать ткань к изъязвление. Рецидивирующие язвы и жир некроз связан с липодерматосклерозом. При запущенном липодерматосклерозе проксимальная часть ноги отекает из-за хронической венозной обструкции, а голень сжимается из-за хронических изъязвлений и некроза жира, что приводит к появлению перевернутой бутылки из-под кокса на нижней части ноги.[7]

Липодерматосклероз чаще всего диагностируется у женщин среднего возраста.[3]

Происхождение липодерматосклероза, вероятно, многофакторно, включая гипоксию тканей, утечку белков в интерстиций и активацию лейкоцитов. Исследования пациентов с липодерматосклерозом продемонстрировали значительное снижение концентрации кожного кислорода, связанное со снижением плотности капилляров. Капилляры практически отсутствуют в областях фиброзных рубцов, что приводит к состоянию, известному как атрофия бланш или ливедоидная васкулопатия.[8]

Диагностика

Диагноз ставят клинически, основываясь на наблюдении. Биопсия требуется редко.

Уход

Лечение липодерматосклероза может включать лечение венозной недостаточности с помощью подъема ног и эластичного компрессионные чулки; в некоторых сложных случаях состояние может быть улучшено за счет дополнительного использования фибринолитический агент, станозол. Фибринолитические агенты обладают ферментативным действием, помогая растворять сгустки крови.[3][4][5][9]Станозол вводится непосредственно в пораженный участок. Известно также, что венозная абляция улучшает кровообращение у пациентов.

Смотрите также

Примечания

  1. ^ Рапини, Рональд П .; Болонья, Жан Л .; Йориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: 2-томный набор. Сент-Луис: Мосби. ISBN  978-1-4160-2999-1.
  2. ^ Джеймс, Уильям Д .; Бергер, Тимоти Дж .; и другие. (2006). Кожные болезни Эндрюса: клиническая дерматология. Saunders Elsevier. ISBN  978-0-7216-2921-6.
  3. ^ а б c d е ж грамм Брюс Эй Джей. и др., Липодерматосклероз: обзор случаев, проведенных в клинике Мэйо. J Am Acad Dermatol. 2002 г.
  4. ^ а б Гинзбург PM, Ehrenpreis ED. Руководство NORD по редким заболеваниям. Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2003 г.
  5. ^ а б c Фелпс Р.Г., Сёдзи Т. Медицинский журнал горы Синай. 2001;:. Доступны на: http://www.mssm.edu/msjournal/68/v68_pages262_267.pdf. 13 февраля 2008 г.
  6. ^ Фишер Д. Р., Мэтьюз Дж. Б. Заболевания желудочно-кишечного тракта и печени Слейзенгера и Фордтрана, 7-е изд. В: . Заболевания брыжейки и сальника. Филадельфия, Пенсильвания: Saunders, компания Elsevier Inc .; 2002 г.
  7. ^ Хабиф Т.П. Хабиф: Клиническая дерматология, 4-е изд. В: . Застойный дерматит и венозные язвы: постфлебитические синдромы. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Мосби, Инк .; 2004 г.
  8. ^ PubMed. Чрескожное давление кислорода, морфологические характеристики и плотность капилляров у пациентов с хронической венозной недостаточностью. Franzeck UK, Bollinger A, Huch R, Huch A. Circulation. 1984; 70 (5): 806.
  9. ^ Камиллери MJ, Данил Су WP. Дерматология Фитцпатрика в общей медицине, 6-е изд. В: . Панникулит. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Макгроу-Хилл; 2003 г.

Примечание. Эта статья содержит материал, адаптированный из общедоступного источника "Липодерматосклероз: вопросы и ответы ", Информационным центром федерального правительства США по генетическим и редким заболеваниям.

внешняя ссылка

Классификация