Глазная миастения - Ocular myasthenia

Эта статья включает в себя список общих Рекомендации, но он остается в основном непроверенным, потому что ему не хватает соответствующих встроенные цитаты. Пожалуйста, помогите улучшать эта статья введение более точные цитаты. (Февраль 2010 г.) (Узнайте, как и когда удалить этот шаблон сообщения)

Глазная миастения гравис (MG) - это болезнь нервномышечное соединение что приводит к отличительной изменчивости мышечной слабости и утомляемости. MG - это аутоиммунное заболевание где аномальные антитела вырабатываются против встречающихся в природе ацетилхолин рецепторы в произвольных мышцах. MG может ограничиваться мышцами глаза (глазной MG), что приводит к внезапному появлению слабости / утомляемости век или движения глаз. MG может также задействовать другие группы мышц (обобщенный MG ).

Признаки и симптомы

Хотя эти блокирующие антитела могут быть ограничены одной из более крупных мышц, отвечающих за движение лица или придатков или за дыхание, около 90% пациентов с MG в конечном итоге имеют поражение глаз. Наиболее частые симптомы - двоение в глазах (диплопия ) и опущение век (птоз ), тогда как ученик всегда щадит. Диплопия возникает, когда MG поражает один экстраокулярная мышца в одном глазу, ограничивая движение глаз и приводя к двоению в глазах, когда глаз обращен к пораженной мышце. Птоз возникает, когда levator palpebrae superioris (мышца, отвечающая за подъем века) поражается с одной или обеих сторон, что приводит к опусканию века. Хотя эти симптомы могут не сразу проявляться у хорошо отдохнувших пациентов, слабость обычно может быть вызвана упражнениями на наиболее часто пораженные мышцы (например, если пациент будет смотреть вверх в течение примерно 60 секунд).

В 75% случаев MG первоначальное проявление находится в глазу. В течение 2 лет у 80% пациентов с глазным дебютом MG будут прогрессировать с вовлечением других групп мышц, тем самым развивая генерализованный MG.^{[нужна цитата ]} Если МГ ограничивается глазными мышцами более 3 лет, существует 94% вероятность того, что симптомы не будут ухудшаться или распространяться.^{[нужна цитата ]}

Помимо асимметричного птоза (который усугубляется при утомлении, постоянном взгляде вверх и в конце дня) и переменного ограничения экстраокулярных мышц / диплопии, другие клинические признаки глазного MG включают вызванный взглядом нистагм (быстрое непроизвольное колебательное движение глазного яблока) и подергивание века Когана (подергивание верхнего века наблюдается, когда пациент смотрит прямо перед собой после того, как посмотрел вниз в течение 10-15 секунд).

Патофизиология

Обычно сокращение мышц является результатом электрических сигналов, посылаемых от центральной нервной системы к мышечным волокнам через нервные импульсы. В нервно-мышечном соединении это электрическое сообщение преобразуется в химическое сообщение, поскольку ацетилхолин высвобождается из нервных волокон и прикрепляется к соответствующим рецепторы на мышечное волокно.

В MG вырабатываются антитела, которые блокируют рецепторы ацетилхолина, предотвращая связывание молекулы с рецептором и приводя к нарушению связи между нервной системой и мышцами, что приводит к мышечной усталости, а иногда и к параличу. Аутоантитела против рецепторов ацетилхолина выявляются у 70–90% пациентов с генерализованным MG, но только у 50% при глазном MG.

Пристрастие к глазным мышцам

Точные причины преимущественного вовлечения глазных мышц в MG не совсем понятны, но есть несколько точек зрения.

Функциональные гипотезы предполагают, что, хотя могут быть затронуты несколько мышц, дефицит может быть более заметен в глазах по нескольким причинам. Небольшая слабость в конечности допустима, но небольшая слабость экстраокулярных мышц может привести к смещению двух глаз, даже небольшая степень которого может привести к диплопии. Глаза также могут быть менее способны адаптироваться к переменной слабости, потому что экстраокулярные мышцы используют визуальные, а не проприоцептивный (определение положения тела) сигналы для точной настройки.

Иммунологические гипотезы предполагают, что могут быть различия в антителах в глазном MG по сравнению с генерализованным MG, которые могут благоприятствовать мышцам, ответственным за движение глаз и подъем век.

Физиологические гипотезы предполагают, что именно уникальная структура и функция экстраокулярных мышц предрасполагают их к слабости при MG. По сравнению с мышцами конечностей экстраокулярные мышцы меньше по размеру, обслуживаются большим количеством нервных волокон и являются одними из самых быстро сокращающихся мышц в организме. Этот более высокий уровень активности может предрасполагать их к утомляемости при MG. Кроме того, в некоторых сообщениях указывается, что в экстраокулярных мышцах может быть меньше рецепторов ацетилхолина по сравнению с мышцами конечностей.

Диагностика

Изменчивое течение MG может затруднить диагностику. Вкратце, диагноз MG в основном зависит от истории болезни пациента и физических данных, с особым вниманием к неврологическим, моторике глаз и исследованиям век. Часто пациенты описывают перемежающийся птоз (опускание век в одном глазу, которое становится лучше, затем следует птоз в другом глазу), а также диплопию, которая ухудшается в течение дня (с увеличением утомляемости экстраокулярных мышц).

А тензилон можно использовать тест (хлорид эдрофония), который временно блокирует распад ацетилхолина и на короткое время снимает слабость; однако ложноотрицательные результаты являются обычным явлением. Одно волокно электромиография может использоваться для электрической стимуляции отдельных мышечных волокон, чтобы определить, присутствует ли мышечная слабость. Диагноз MG также можно подтвердить с помощью анализа крови, который измеряет количество присутствующих блокирующих антител, но только у 70% пациентов с MG наблюдаются обнаруживаемые уровни антител. Также рекомендуются дополнительные лабораторные и визуальные тесты на часто ассоциированные заболевания щитовидной железы, тимуса и аутоиммунные заболевания.

Уход

Прогноз для пациентов с MG обычно благоприятный. Часто лучше не лечить легкие случаи MG. Лечение требует отказа от лекарств, которые могут ухудшить нервно-мышечную передачу, таких как аминогликозидные антибиотики, хинолоновые антибиотики, бета-блокаторы, хлорохин, антиаритмические средства, блокаторы кальциевых каналов, немного противосудорожные препараты и внутривенный йодированный контраст необходимо избегать.

MG имеет характерную вариабельность по течению, с частотой диплопии и птоза, на которую влияют экологические, эмоциональные и физические факторы, такие как яркий солнечный свет, стресс, вирусные заболевания, менструация, беременность и т. Д. Спонтанная ремиссия может возникнуть у любого пациента и сохраняться в течение многих лет. В исследовании естественного течения генерализованного MG среди 168 пациентов (со средним периодом наблюдения 12 лет) 14% испытали полную ремиссию.

Пациенты с миастенией глаза от легкой до умеренной обычно лечатся перорально. антихолинэстераза агенты, Местинон (пиридостигмин ) является наиболее часто используемым. Никаких рандомизированных клинических испытаний этих агентов не проводилось, и это лечение часто оказывается безуспешным, особенно при лечении диплопии. Иммунодепрессивный затем начинается терапия, и обычно выбирается агент преднизон. В небольшом контролируемом исследовании этот препарат продемонстрировал большую эффективность, чем пиридостигмин.^[1] Стероидный препарат Терапия спорна, но результаты другого исследования показали, что преднизон действительно снижает прогрессирование до генерализованного MG.^[2] Не существует единого рекомендованного режима дозирования в свете побочных эффектов, обычно связанных с хронической терапией кортикостероидами, и трудностей с отлучением пациентов от стероидов без обострения симптомов. Ответ на терапию преднизоном неодинаков.

Кроме того, пациенты с MG должны быть обследованы на наличие тимомы и, если они обнаружены, должны пройти операцию для устранения этого состояния. А профилактический тимэктомия является спорным, но было показано, что он полезен для молодых пациентов с MG с острым заболеванием в течение 3 лет от начала заболевания, у пациентов с увеличенными вилочковыми железами и для которых операция имеет низкий риск, а также у пациентов с генерализованным MG, которые не реагируют на медикаментозное лечение .

Симптомы глазного MG также можно лечить немедикаментозными средствами. Птоз можно исправить с помощью костылей на очках и с помощью ленты для птоза, чтобы приподнять веко. Диплопию можно устранить путем окклюзии с помощью повязки на глаза, матовых линз, окклюзионных контактных линз или простого наложения непрозрачной ленты на часть очков. Кроме того, пластиковые призмы (призмы Френеля) могут быть прикреплены к очкам пациента с диплопией, что позволяет выровнять зрение обоих глаз в пораженном направлении, но часто возникают проблемы, если степень мышечной слабости и, следовательно, смещение глаз часто колеблется.

Эпидемиология

В отличие от генерализованного MG, чисто глазной MG в равной степени встречается у женщин и мужчин, чаще встречается у лиц корейского происхождения и, вероятно, связан с заболевание щитовидной железы, тимомы (20% случаев),^[3] и другие аутоиммунные заболевания, такие как склеродермия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, Тиреоидит Хашимото, рассеянный склероз, и офтальмопатия щитовидной железы.

Примечания

Рекомендации