Периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит и аденит - Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis

Периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит и аденит
Другие именаПериодическая лихорадка, афтозный фарингит и аденопатия шейки матки (PFAPA)
СпециальностьПедиатрический, Ревматология
СимптомыВысокая температура повторяющиеся в ~ 2-6-недельном цикле
УходТонзиллэктомия
МедикаментКортикостероиды, Колхицин, Циметидин

Периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит и аденит синдром - это заболевание, обычно начинающееся у маленьких детей, у которых высокий высокая температура происходит периодически с интервалом примерно 3-5 недель, часто сопровождается афтозные язвы, фарингит и / или шейный аденит (шейная лимфаденопатия ). Синдром был описан в 1987 году и назван два года спустя.[1][2][3]

Признаки и симптомы

Ключевые симптомы PFAPA заключаются в названии: периодический высокий высокая температура с интервалом около 3–5 недель, а также афтозные язвы, фарингит и / или аденит. В перерывах между эпизодами и даже во время эпизодов дети выглядят здоровыми. Минимум 6 месяцев серий. Диагностика требует повторных отрицательных посевов из горла и исключения других причин (таких как EBV, CMV, FMF).[3]

Причина

Причина PFAPA неизвестна.[4] Его часто обсуждают вместе с другими синдромы периодической лихорадки.[3]

Возможные причины включают, прежде всего, генетический или из-за начального инфекционное заболевание.

Состояние, по-видимому, является результатом нарушения врожденного иммунитета.[5] Изменения в иммунной системе являются сложными и включают повышенную экспрессию генов, связанных с комплементом (C1QB, C2, SERPING1), генов, связанных с интерлейкином-1 (интерлейкин-1B, RN интерлейкина 1, CASP1, RAP интерлейкина 18) и интерферон индуцированные (AIM2, IP-10 / CXCL10) гены. Т-клетка связанный гены (CD3, CD8B ) регулируются вниз. Приступы сопровождаются повышением уровня в сыворотке крови активированных хемокинов Т-лимфоцитов (IP-10 / CXCL10, MIG / CXCL9), G-CSF и провоспалительных веществ. цитокины (интерлейкин 6, интерлейкин 18). Обострения также проявляются относительной лимфопенией. Активирован CD4 (+)/CD25 (+) Количество Т-лимфоцитов отрицательно коррелировало с концентрацией IP-10 / CXCL10 в сыворотке, тогда как количество CD4 (+) / HLA-DR (+) Т-лимфоцитов положительно коррелировало с концентрацией в сыворотке антагониста рецептора противорегулирующего действия IL-1.[нужна цитата ]

Диагностика

Уход

Синдром PFAPA обычно разрешается спонтанно. Варианты лечения используются для уменьшения тяжести эпизодов.[6] Лечение бывает медикаментозным или хирургическим.

Один из часто используемых методов лечения - это доза кортикостероид в начале каждого приступа лихорадки.[4] Однократная доза обычно снимает лихорадку в течение нескольких часов.[4] Однако у некоторых детей они могут вызывать более частые приступы лихорадки.[4] Интерлейкин-1 ингибирование, по-видимому, эффективно при лечении этого состояния.[5]

Имеются некоторые данные об использовании лекарств для уменьшения частоты обострений, в том числе: колхицин и циметидин[7]

Хирургическое удаление миндалин оказалось более эффективным по сравнению с отсутствием хирургического вмешательства с точки зрения разрешения симптомов и количества эпизодов в будущем.[6] Доказательства в поддержку операции: правда, среднего качества.[6]

Прогноз

Согласно настоящему исследованию, PFAPA не приводит к другим заболеваниям и самопроизвольно проходит по мере взросления ребенка без каких-либо долгосрочных физических эффектов.[2][8][9]Однако PFAPA был обнаружен у взрослых и не может разрешиться спонтанно.[10][неосновной источник необходим ]

Рекомендации

  1. ^ Томас, Кеннет Тайсон; Федер, Генри М .; Лоутон, Александр Р .; Эдвардс, Кэтрин М. (1999). «Синдром периодической лихорадки у детей». Журнал педиатрии. 135 (1): 15–21. Дои:10.1016 / S0022-3476 (99) 70321-5. ISSN  0022-3476. PMID  10393598.
  2. ^ а б Падех, Шай; и другие. (1999). «Периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит и аденопатический синдром: клинические характеристики и исход». Журнал педиатрии. Mosby, Inc. 135 (1): 98–101. Дои:10.1016 / S0022-3476 (99) 70335-5. PMID  10393612. Архивировано из оригинал на 2013-02-22. Получено 2008-03-07.
  3. ^ а б c Длинный, Сара С. (1999). «Синдром периодической лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и аденита (PFAPA) - что это не так. Что это?». Журнал педиатрии. Mosby, Inc. 135 (1): 1–5. Дои:10.1016 / S0022-3476 (99) 70316-1. PMID  10393593. Архивировано из оригинал на 2008-05-12. Получено 2008-03-07.
  4. ^ а б c d Виго, G; Zulian, F (ноябрь 2012 г.). «Периодические лихорадки с афтозным стоматитом, фарингитом и аденитом (PFAPA)». Отзывы об аутоиммунности. 12 (1): 52–5. Дои:10.1016 / j.autrev.2012.07.021. PMID  22878272.
  5. ^ а б Стоянов С., Лапидус С., Читкара П., Федер Х., Салазар Дж. С., Флейшер Т.А., Браун М.Р., Эдвардс К.М., Уорд М.М., Колберт Р.А., Сан Х.В., Вуд GM, Бархам Б.К., Джонс А., Аксентиевич И., Гольдбах-Манский Р., Athreya B, Barron KS, Kastner DL (2011) Периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит и аденит (PFAPA) - это нарушение врожденного иммунитета и активации Th1 в ответ на блокаду IL-1. Proc Natl Acad Sci U S A
  6. ^ а б c Бертон, Мартин Дж .; Поллард, Эндрю Дж .; Рамсден, Джеймс Д.; Чонг, Ли-Йи; Венекамп, Родерик П. (30 декабря 2019 г.). «Тонзиллэктомия при периодической лихорадке, афтозном стоматите, фарингите и синдроме шейного аденита (PFAPA)». Кокрановская база данных систематических обзоров. 12: CD008669. Дои:10.1002 / 14651858.CD008669.pub3. ISSN  1469-493X. ЧВК  6953364. PMID  31886897.
  7. ^ Ванони, Федерика; Теодоропулу, Катерина; Хофер, Михаэль (27 июня 2016 г.). «Синдром PFAPA: обзор лечения и исходов». Детская ревматология. 14 (1): 38. Дои:10.1186 / s12969-016-0101-9. ЧВК  4924332. PMID  27349388.
  8. ^ «Синдром PFAPA - Педиатрия».
  9. ^ «Синдром периодической лихорадки».
  10. ^ Паде, S; Стоффман, N; Беркун Y (май 2008 г.). «Периодическая лихорадка, сопровождающаяся афтозным стоматитом, фарингитом и синдромом шейного аденита (синдром PFAPA) у взрослых» (PDF). Журнал Израильской медицинской ассоциации: IMAJ. 10 (5): 358–60. PMID  18605359.

внешняя ссылка

Классификация