Стойкий поликлональный В-клеточный лимфоцитоз - Википедия - Persistent polyclonal B-cell lymphocytosis

Стойкий поликлональный В-клеточный лимфоцитоз (PPBL) - это аномалия человеческого иммунная система характеризуется слегка повышенным уровнем лейкоцитов (так называемых лейкоцитоз ), хронический, стабильный абсолютный поликлональный В-клетка лимфоцитоз, повышенный поликлональный IgM и двухъядерные клетки.

Хотя сообщалось о случаях курения женщин или мужчин, пациенты - это преимущественно молодые курящие женщины.

Признаки и симптомы

Десять процентов пациентов обращаются с спленомегалия и лимфаденопатия. Некоторые пациенты сообщают о различной степени утомляемости, что соответствует Синдром хронической усталости,[1] или поствирусная усталость, как при ВЭБ-инфекциях, в то время как другие остаются бессимптомными.[2]

Генетика

Генетически PPBL был связан с несколькими необычными генетическими характеристиками. Среди них это связано с определенным генетическим вариантом человеческий лейкоцитарный антиген называется HLA-DR7. Этот вариант обычно присутствует у 26% кавказского населения. Хромосома анализ обнаружил изохромосому + i (3q) с преждевременной конденсацией хромосом или без нее. Также была описана перегруппировка t (14; 18) (q22; 21) bcl-2 / IgH, как обычно фолликулярная лимфома Иммунологически периферические B-клетки показывают больше функциональных IgD + положительных CD27 ячеек, чем обычно.[нужна цитата ]

Прогноз

При наблюдении за 111 пациентами большинство из них оставались стабильными и без осложнений. Однако у двух пациентов развился рак легкого с IgM гаммопатией 2; у одного развился рак шейки матки, а у трех - неходжкинская лимфома. Возможность развития клональной пролиферации, злокачественной лимфомы или вторичного солидного рака привела к тому, что авторы пришли к выводу, что не следует классифицировать PPBL как доброкачественную патологию, как предполагалось ранее, а скорее рекомендовать тщательное и постоянное клиническое и биологическое наблюдение в долгосрочной перспективе.[3]

Рекомендации

  1. ^ Миттерер, М; Пескоста; и другие. (Июль 1995 г.). «Хроническая активная болезнь Эпштейна-Барра в случае стойкого поликлонального B-клеточного лимфоцитоза». Br J Haematol. 90 (3): 526–31. Дои:10.1111 / j.1365-2141.1995.tb05579.x. PMID  7646989.
  2. ^ Тонелли, S; Петронилла; и другие. (Октябрь 2000 г.). «Стойкий поликлональный B-лимфоцитоз: морфологический, иммунологический, цитогенетический и молекулярный анализ случая в Италии». Лейк. Res. 24 (10): 877–9. Дои:10.1016 / S0145-2126 (00) 00069-2. PMID  10996207.
  3. ^ Корнет, E; Lesesve JF; и другие. (Февраль 2009 г.). «Долгосрочное наблюдение 111 пациентов со стойким поликлональным В-клеточным лимфоцитозом с бинуклеарными лимфоцитами». Лейкемия. 23 (2): 419–22. Дои:10.1038 / leu.2008.208. ЧВК  2685812. PMID  18668130.